МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при неполном разделении улитки 2 типа (НР-2)

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Неполное разделение улитки 2 типа (НР-2)

2. Синонимы:
• Аномалия Мондини (исторический термин): НР-2 + широкий водопровод преддверия

3. Определение:
• НР-2: неполное разделение вследствие дефицита межлестничной перегородки (МЛП) между средним и апикальным завитками улитки

б) Визуализация:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ и МРТ Т2 височных костей: отсутствие МЛП между выбухающими средним и апикальным завитками улитки
о Сопутствующий ШВП/большой эндолимфатический мешок (ЭМ)

Неполное разделение улитки 2 типа (НР-2) - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетней девочки со смешанной тугоухостью визуализируется широкий водопровод преддверия (ШВП) наряду с аномалией улитки (НР-2), имеющей ровный контур снаружи, и дефицитом межлестничной перегородки (МЛП) между апикальным и средним завитками; определяется также мальформация стержня.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у двухлетнего мальчика с НСТУ определяется легкое расширение водопровода преддверия с отсутствием МЛП между апикальным и сред -ним выбухающими завитками улитки, а также стержня. Улитка напоминает бейсболку. Преддверие слегка увеличено.

1. КТ при неполном разделении улитки 2 типа (НР-2):
• КТ в костном окне:
о Улитка:
- Нормальный базальный завиток
- Отсутствие МЛП между выбухающими средним и апикальным завитками
- Ровный наружный контур между средним и апикальным завитками сзади и снаружи (улитка в виде бейсболки)
- Асимметрия камер улитки
- Уменьшение или отсутствие стержня
о Канал улиткового нерва: норма (чаще всего) или легкий стеноз
о Водопровод преддверия: обычно увеличен (чаще всего) или минимально воронкообразно расширен; редко норма
о Преддверие: увеличение или норма
о Полукружные каналы (ПКК): норма или выбухающий передний лимб латерального ПКК

2. МРТ при неполном разделении улитки 2 типа (НР-2):
• 3D FIESTA, Т2 SPACE или эквивалент:
о Улитка:
- Нормальный базальный завиток
- Отсутствие МЛП между выбухающими средним и апикальным завитками; асимметрия камер улитки
- Уменьшение или отсутствие стержня
о Улитковый нерв: обычно в норме
о ЭМ и проток: обычно увеличен, треугольной формы
о Преддверие и ПКК: норма или легкое увеличение преддверия; нормальный или выбухающий латеральный ПКК

3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ: 3D Т2-взвешенные последовательности, например, FIESTA, SPACE или эквивалентные (срезы толщиной <1 мм)

Неполное разделение улитки 2 типа (НР-2) - лучевая диагностика
(Слева) На корональной реформатированной томограмме в костном окне у этого же пациента визуализируется сужающаяся МЛП между базальным и средним завитками улитки. МЛП между апикальным и средним завитками отсутствует.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 SPACE у этого же пациента визуализируется слегка увеличенный эндолимфатический мешок. Обратите внимание на конфигурацию улитки в виде бейсболки с отсутавием МЛП между апикальным и средним завитками. Костная спиральная пластинка, отчетливо визуализирующаяся в среднем завитке улитки, не должна приниматься за МЛП.

в) Дифференциальная диагностика неполного разделения улитки 2 типа (НР-2):

1. Неполное разделение улитки 1 типа:
• Полная потеря улиткой внутренней структуры

2. Гипоплазия улитки:
• Маленькая улитка, <2 завитков, возможен дефицит перегородки

3. Синдром CHARGE:
• ± Дефицит перегородки улитки; уплощение/отсутствие апикального завитка, стеноз/аплазия улиткового нерва
• Воронкообразный ШВП и увеличенный ЭМ
• Маленькое преддверие и гипоплазия/отсутствие ПКК

4. Х-сцепленная отоликворея при операциях на стремечке (DFNX2):
• Дефицит внутренней перегородки улитки; улитка в виде штопора; отсутствие стержня
• Расширение внутреннего слухового канала (дно) и канала улиткового нерва

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генетические и внешние факторы, приводящие к тугоухости
о Микроскопические структурные дефекты улитки
о Увеличение улиткового протока и повреждение волосковых клеток
о Чувствительность к повреждениям в результате легкой травмы
• Генетика:
о Мутации SLC26A4 (ген PDS, 7 хромосома):
- Аутосомно-рецессивное наследование; кодирует белок пендрин
- Синдромная тугоухость: синдром Пендреда (ШВП + дефект органификации в щитовидной железе); гомозиготные или комплексные гетерозиготные мутации
- Несиндромная тугоухость: DFNB4 (синдром расширения водопровода преддверия), гетерозиготные мутации

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двух- или односторонняя тяжелая или профузная нейросенсорная тугоухость (НСТУ)
о НСТУ усугубляется малейшей травмой
• Другие признаки/симптомы:
о Вестибулярная симптоматика
о Синдром Пендреда: гипотиреоз±зоб

2. Течение и прогноз:
• Нестабильная прогрессирующая НСТУ (или смешанная тугоухость)

3. Лечение:
• Избегание контактных видов спорта и предотвращение травм головы
• Глубокая двухсторонняя НСТУ: кохлеарная имплантация

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Выбухание апикального и среднего завитков, формирующих единую камеру, уменьшение или отсутствие стержня
• Не следует принимать костную спиральную пластинку за МЛП на МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Leung KJ et al: Correlation of CT, MR, and histopathology in incomplete partition-ll cochlear anomaly. Otol Neurotol. 37(5):434-7, 2016
2. Griffith AJ et al: Hearing loss associated with enlargement of the vestibular aqueduct: mechanistic insights from clinical phenotypes, genotypes, and mouse models. Hear Res. 281 (1-2):11-7, 2011
3. Fitoz S et al: SLC26A4 mutations are associated with a specific inner ear malformation. IntJ Pediatr Otorhinolaryngol. 71(3):479-86, 2007
4. Sennaroglu L et al: Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae: radiologic differentiation. Otol Neurotol. 25(4):520-9; discussion 529, 2004

- Также рекомендуем "Широкий водопровод преддверия (ШВП, НР-2) - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.