2. Определение:
• Костное патологическое разрастание с хрящевой крышкой, а также кортикальным слоем и костномозговым каналом, непрерывно связанными с подлежащей костью
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Метафизы или их эквиваленты (редко диафизы)
о В 95% поражаются конечности:
- Бедренная кость (30%) > большеберцовая кость (20%) > плечевая кость (10-20%)
- Нижняя конечность > верхняя конечность (2:1)
- 40% в области коленного сустава
- 10% мелкие кости кистей, стоп
- Плоские кости поражаются реже длинных трубчатых: таз (5%) и лопатка (4%)
- Позвоночник (2%)
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный экзостоз, развивающийся на ножке из метафиза с неизмененной подлежащей костью. Ножка и кость скрыты кальцинированным матриксом, расположенным в структуре патологического очага, преимущественно на периферии. По результатам данной рентгенографии невозможно оценить размер хрящевой крышки.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется нормальные кортикальный слой и костномозговой канал, являющиеся продолжением неизмененной подлежащей большеберцовой кости. Тонкая и равномерная высокоинтенсивная хрящевая крышка В подтверждает наличие доброкачественной остеохондромы.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: крупный экзостоз, развивающийся из подвздошного гребня. Других признаков злокачественных изменений, за исключением значительного размера, не определяется.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется экзостоз. Имеются основания говорить об утолщении хрящевой крышки. Однако этот юноша 19 лет только достиг зрелости скелета, и толщина хрящевой крышки уменьшиться до ожидаемой.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: в жировом ложе визуализируется экзостоз. Визуализируются нормальные кортикальный слой и костномозговой канал; размер хрящевой крышки, с учетом возраста, не выглядит чрезмерным.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этою же пациента дополнительных признаков злокачественною перерождения экзостоза не выявлено. К сожалению, МРТ признаки не всегда имеют диагностическую ценность. Новообразование, с учетом его размера, было удалено. Признаков злокачественною перерождения при гистологическом исследовании выявлено не было.
2. Рентгенографические данные остеохондромы:
• Рентгенография:
о Состоит из ножки, костного мозга и кортекса, непрерывно связанных с подлежащей костью:
- Возле сустава стремится в сторону от суставной щели, развиваясь по ходу сил, генереруемых расположением связок и сухожилий
- Новообразования в области таза, к моменту их обнаружения могут достигать огромных размеров
- Новообразования ребер чаще всего развиваются из реберно-хрящевых соединений; могут принимать вид легочных узлов
- Возможна сопутствующая деформация сопряженных костей (во всем остальном не измененных):
Деформации ребер на фоне экзостозов лопатки
Деформация таза на фоне экзостоза проксимального отдела бедренной кости
Деформация проксимального или дистального отдела большеберцовой, малоберцовой кости
о Образование может иметь широкое основание, имитируя расширение метафиза
о В структуре хрящевой крышки и костномозгового канала могут визуализироваться признаки энхондральной кальцификации:
- Кальцификация в виде дуг и колец, а также точечная или хлопьевидная кальцификация
о Хрящевая крышка тонкая, при рентгенографии обычно не оценивается:
- Размер можно предположить по растянутым жировым плоскостям или имеющейся кальцификации
о На дегенерацию патологического очага в хондросаркому могут указывать:
- Костная деструкция
- Изменение характера кальцификации (рассеянная или в виде «снежной бури»)
- Увеличение хрящевой крышки, определяемое по растянутым жировым плоскостям
3. КТ при остеохондроме:
• Дублирует рентгенографические признаки; позволяет более четко оценить характер взаимоотношения между патологическим образованием, кортексом и костномозговым каналом
• Оценка толщины хрящевой крышки возможна при ее минерализации или при небольшой толщине покрывающих мягких тканей; в противном случае оценка затруднена
4. МРТ при остеохондроме:
• Нормальный костный мозг, распространяющийся в экзостоз
• Кортекс неразрывно связан с подлежащей костью
• Волнообразная крышка из гиалинового хряща у взрослых не превышает 1 см по ширине:
о Крышка характеризуется дольчатым сигналом высокой интенсивности в последовательностях, чувствительных жидкости (в режиме Т1 интенсивность сигнала от низкой до средней)
о Крышка покрыта тонкой надхрящницей, характеризующейся сигналом низкой интенсивности в режимах Т1 и Т2
о У молодых, активно растущих пациентов нормальный хрящ характеризуется другими признаками:
- Может быть до 3 см толщиной
- Отчетливая неоднородность во всех последовательностях
• Минерализованные зоны в структуре крышки и экзостоза сохраняют низкоинтенсивный сигнал во всех последовательностях
• Накопление контрастного вещества ограничено тонкой фиброзно-васкулярной тканью, покрывающей (не накапливающую) хрящевую крышку и тонкой перегородкой в структуре крышки
• Мягкотканный компонент отсутствует
• Может визуализироваться жидкостное содержимое лежащей сверху сумки: сигнал высокой интенсивности в режиме Т2, контрастное вещество не накапливается:
о Характеристики сигнала могут меняться при воспалительных, инфекционных или геморрагических изменениях
о Выстилка сумки может подвергаться метаплазии с развитием синовиального хондроматоза
• Вторичные механические изменения экзостоза:
о Отек костного мозга на фоне травмы или импиджмента
о Перелом ножки: линейный перелом с перифокальным отеком
• Нейроваскулярные изменения:
о Псевдоаневризма (особенно в подколенной ямке)
о Вытягивание/смещение нерва над остеохондромой
- Сопровождается денервационными изменениями с гипертрофией или артрофией мышцы
5. УЗИ при остеохондроме:
• Толщина и равномерность хрящевой крышки может быть определена при УЗИ при небольшой глубине залегания патологического образования
• Неминерализованная крышка характеризуется гипоэхогенностью, что отличает ее от окружающих гиперэхогенных жира и мышцы
• Минерализация в структуре крышки → акустическая тень
6. Радионуклидная диагностика:
• При сцинтиграфии доброкачественные остеохондромы характеризуются накоплением, связанным с наличием дополнительной кости, а также с энхондральной оссификацией в структуре крышки
• Хондросаркома может характеризоваться более интенсивным накоплением, что, однако, не является надежным отличительным признаком злокачественного процесса
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о В большинстве случаев рентгенография позволяет установить диагноз
о МРТ для оценки осложнений
• Совет по протоколу:
о Накопление контрастного вещества имеет важное значение для:
- Дифференциации сумки от толстой хрящевой крышки
- Выявления хондросаркоматозных изменений
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана остеохондрома, развивающаяся из тела позвонка и компремирующая содержимое позвоночного канала.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: экзостоз тела позвонка, проникающий в спинномозговой канал. Кортикальный слой и костномозговая полость непрерывно связаны с материнским телом позвонка, что характерно для остеохондромы. Обратите внимание на то, что хрящевая крышка не визуализируется. Аксиальное расположение не характерно для солитарных остеохондром, но оно может удивительно часто встречаться у пациентов с множественными наследственными экзостозами.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: крупное мягкотканное образование над слабозаметной остеохондромой. Экзостоз сложно визуализировать, однако он обладает стандартными характеристиками и развивается из метафиза, с которым связан ножкой, образованной нормальной костью. Растущее новообразование у взрослых должно наводить на мысль о перерождении в хондросаркому.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1: у этого же пациента визуализируется крупное новообразование, характеризующееся сигналом более высокой, чем мышечный, интенсивности с небольшим ассоциированным экзостозом.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента хорошо визуализируется экзостоз. Окружающее его образование, накапливающее контрастное вещество позволяет предполагать, что здесь имеется непростое жидкостное содержимое, что, однако, не типично для увеличенной хрящевой крышки. Формирование сумки над экзостозом было подтверждено при УЗИ и с помощью аспирации 300 мл чрезвычайно плотного желеобразного содержимого.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: визуализируются признаки неврологических осложнений при остеохондроме. Крупный экзостоз с типичными внешними признаками натягивает, перекидывающийся через него седалищный нерв.
в) Дифференциальная диагностика остеохондромы:
1. Хондросаркома:
• Подразумевается, если:
о Рост новообразования сохраняется после созревания скелета
о Боль приобретает новый характер, не связанный с другими проявлениями экзостоза
о Отмечаются изменения характера кальцификации матрикса, появляется деструкция кости или мягкотканный компонент
о Толщина хрящевой крышки > 1 см
2. Паростальная остеосаркома:
• Развивается из кортикальной поверхности, но не имеет связанной с подлежащей костью костномозговой полости
• Дифференциальная диагностика затруднена только при очень крупных образованиях; исследование в аксиальной проекции позволяет снять вопросы
3. Юкстакортикальный оссифицирующий миозит:
• Зрелый миозит может иметь схожую с экзостозом хорошо организованную трабекулярную структуру
• Миозит может вызывать периостальную реакцию, но очаг не связан с подлежащим кортикальным слоем и костномозговым каналом
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивающееся новообразование:
- Неизвестна; возможно аберрантный ростфизарной пластины или ее вклинение в метафиз
- Ассоциируется с облучением, развивается в среднем через 8-11 лет после лучевой терапии
• Генетика:
о Цитогенетические аберрации, затрагивающие 8q22-24 (ген ЕХТ1) обнаруживаются в 10 из 30 случаев солитарной остеохондромы
о Предпологается, что остеохондромы являются истинными опухолями, а не результатом диспластического процесса
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются признаки осложнений при экзостозе. Рентгенография была выполнена на фоне остро возникшей боли. Визуализируется крупная метафизарная остеохондрома бедренной кости. Подозрение на развитие осложнений определили дальнейшее обследование.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции в положении лягушки, этот же пациент: визуализируется классическая остеохондрома, развивающаяся из неизмененной подлежащей кости и содержащая кальцинированный матрикс. Обратите внимание на травматический перелом экзостоза, который, по-видимому, является причиной острых проявлений.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента проксимально визуализируется типичный экзостоз. Однако дистально определяется высокоинтенсивный сигнал сливного характера, который может быть расценен, как признак патологически утолщенной хрящевой крышки.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента определяется, что высокоинтенсивная «крышка» на самом деле представляет собой скопление жидкости. Над экзостозом может формироваться сумка, особенно на фоне травмы, как в этом случае. Вот почему «рост» новообразования при зрелом скелете не всегда указывает на злокачественное перерождение.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: одиночный метафизарный очаг, непрерывно связанный кортикальным слоем и костномозговой полостью с подлежащей костью. Здесь суверенностью был диагностирован экзостоз.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент через год: визуализируются признаки роста новообразования, которое все еще имеет признаки неосложненного экзостоза. Рост экзостоза у пациентов с незрелым скелетом является ожидаемым, аналогично физарному росту. Вот почему «правило» о том, что экзостоз не должен расти, к детям не применимо.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Шишковидное образование большой продолжительности
о Механическая боль, обусловленная травмой или импиджментом
о Ограничение движений и шелкающие сухожилия на фоне импиджмента
• Другие признаки, симптомы:
о Импиджмент нерва:
- Обычно на периферии, в области коленного сустава
- Иногда, на фоне экзостоза ребра или позвонка развивается импиджмент спинного мозга
о Быстрое болезненное увеличение сумки, покрывающей экзостоз:
- Может претерпевать воспалительные, инфекционные или геморрагические изменения
о Сосудистые осложнения:
- Формирование псевдоаневризмы
- Артериальный или венозный стеноз, тромбоз
о Перелом ножки экзостоза
о Усиление выраженности болевого синдрома и/или увеличение размеров образования по мере созревания скелета позволяет предполагать перерождение в хондросаркому:
- Важно: в литературе имеются редкие упоминания о доброкачественных экзостозах с продолжающимся ростом у взрослых
- Экзостозы имеют склонность к перерождению, обычно в возрасте старше 30 лет
- Злокачественное перерождение претерпевают менее 1% солитарных экзостозов
- Составляют 8% от всех хондросарком
- Обычно высокодиффренцированы (67-85%)
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно выявляются в возрасте до 30 лет
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Имеются у 3% людей в популяции
о Наиболее распространенная костная опухоль: 35-45% доброкачественных костных опухолей, 8-12% от всех опухолей костей:
- Частота, возможно, недооценивается, поскольку в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно
о В 90% случаев солитарное поражение
3. Течение и прогноз:
• Рост экзостоза прекращается после созревания скелета
• Экзостоз может обусловливать осложнения со стороны сопряженных тканей
• Злокачественное перерождение претерпевают менее 1% солитарных экзостозов
4. Лечение:
• Динамическое наблюдение:
о Информирование пациента о риске дегенерации
о Рутинная рентгенография в динамике, обычно, не требуется; решение принимается индивидуально
• Лечение механических осложнений (формирование сумки, раздражение нерва, импиджмент и т.д.) осуществляется простой резекцией новообразования:
о Во избежание рецидива (<2%) надхрящницу необходимо резицировать
• При подозрении на перерождение остеохондромы в хондросаркому необходимо провести дополнительное исследование в полном объеме:
о При хондросаркоме выполняется широкая хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Параметры нормальной толщины хрящевой крышки до сих пор не определены; результаты одного исследования свидетельствуют, что:
о Хрящевая крышка <1,5 см соотносится с доброкачественным экзостозом
о Хрящевая крышка >2,5 см соотносится с хондросаркомой
о Рекомендация: критерием для принятия решения о хирургической резекции экзостоза может являться толщина крышки, превышающая 1 см
ж) Список использованной литературы:
1. Gould ES et al: Osteochondroma of the hip with adjacent bursal chondromatosis. Skeletal Radiol. 43(12): 1743-8, 2014
2. Zhang Y et al: Solitary C1 spinal osteochondroma causing vertebral artery compression and acute cerebellar infarct. Skeletal Radiol. 44(2):299-302, 2014
3. Bernard SA et al: Improved differentiation of benign osteochondromas from secondary chondrosarcomas with standardized measurement of cartilage cap at CT and MR imaging. Radiology. 255(3):857-65, 2010
4. Bernard SA et al: Cartilage cap thickness measurement on T2-weighted MRI imaging and the risk of secondary chondrosarcoma in osteochondromas. Presented at Society of Skeletal Radiologists. March, 2008
5. Murphey MD et al: Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 20(5):1407-34, 2000
