МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Множественные наследственные экзостозы - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Множественные остеохондромы с широким основанием или на ножке

б) Визуализация:
• Обычно симметричное уширение метафизов с небольшими экзостозами на вершине или экзостозы в виде «цветной капусты»
• Метафизарная зона трубчатых костей + метафизарные эквиваленты
• Экзостозы на широком основании:
о При множественных наследственных экзостозах (МНЭ) встречаются чаще, чем на ножке
о Подлежащая кость не изменена
о Метафизы расширены, широкие, но с нормальным кортикальным слоем и костномозговой полостью
о Могут имитировать инфильтративную болезнь накопления или дисплазию
• Экзостозы на ножке:
о Ножка имеет непрерывно связанные с ней кортикальный слой и костномозговой канал
о Экзостоз покрыт тонкой хрящевой крышкой
о Здесь более вероятно, чем при экзостозе на широком основании, развитие эндохондральной оссификации крышки
• МРТ: хрящевая крышка представлена организованным, равномерным гиалиновым хрящом, толщина которого <1 см:
о Крышка имеет сигнал высокой интенсивности, характерный для гиалинового хряща в последовательностях, чувствительных к жидкости (в режиме Т1 интенсивность сигнала от низкой до средней)
о Накопление контрастного вещества ограничено тонкой фиброзно-васкулярной тканью, покрывающей (не накапливаюйщую) хрящевую крышку и тонкой перегородкой в ней
• Толщина и равномерность хрящевой крышки может быть определена при УЗИ при небольшой глубине залегания патологического образования

Множественные наследственные экзостозы - лучевая диагностика
(Слева) Рисунок: поперечный срез крыльев подвздошных костей пациента с множественными наследственными экзостозами (МНЭ). В области крыльев с обеих сторон визуализируется пролиферация экзостозов на широком основании, содержащих нормальную кость. Визуализируется экзофитное образование с толстой хрящевой крышкой, являющейся признаком перерождения в хондросаркому.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: крупный экзостоз крестца с типичной картиной в виде центральной ножки и нормальной подлежащей кости. Обратите внимание на увеличенную хрящевую крышку, которая определяется по тонкому мышечному слою, покрывающему кортекс экзостоза.
Множественные наследственные экзостозы - лучевая диагностика
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления, проксимальнее предыдущею среза: у этого же пациента визуализируется порция крупного экзофитною экзостоза и экзостозы на широком основании, занимающие передний и задний отделы крыльев подвздошных костей.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: у этою же пациента более дистально визуализируются экзостозы на широком основании, занимающие почти каждую кость. Экзостозы здесь менее крупные и с менее выраженным экзофитным ростом, в отличие от новообразования крестца, однако имеют множественный характер. Такая картина весьма характерна для МНЭ.

в) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования; в 90% МНЭ имеется семейный анамнез

г) Клинические особенности:
• Шишковидные образования (чаще в области коленных суставов)
• Ремоделирование измененных метафизов приводит к деформациям
• Низкий рост в результате раннего закрытия физарных зон (40%)
• Перерождение в хондросаркому отмечается в 1-3% случаев

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ, сцинтиграфия при множественных наследственных экзостозах"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.4.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.