1. Общая характеристика:
• Локализация: в 90% поражаются метафизы трубчатых костей; другое расположение встречается редко:
о Дистальный отдел бедренной кости (48%) > проксимальный отдел большеберцовой кости (14%), проксимальные отделы плечевой и бедренной костей
о Метафизарный очаг в 83% случаев распространяется на эпифиз
(Слева) Рисунок: телеангиэктатическая ОС. Обратите внимание на выраженный геморрагический характер очага со сгустками крови и небольшими опухолевыми узлами.
(Справа) Рентгенография в косой проекции: умеренно агрессивное образование с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом. Новообразование расположено в дистальном конце бедренной кости и распространяется на субартикулярную поверхность. Матрикс отсутствует, однако дифференциальную диагностику необходимо проводить как с хондросаркомой, так и ОС, а также с агрессивной гигантоклеточной опухолью.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются уровни жидкости, окруженные неоднородным плотным образованием.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: контрастное усиление патологического очага и некоторых кистозных или некротических областей. Биопсия позволила диагностировать телеангиэктатическую ОС. Такие новообразования зачастую имеют не столь проникающий характер, как обычная ОС. Они редко содержат матрикс, а характерным признаком является наличие уровней жидкости. Правильная постановка диагноза имеет важное значение, поскольку прогноз и лечение при этом заболевании аналогичны обычной ОС. Недооценка опухоли может иметь катастрофические последствия.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: пример необычной телеангиэктатической ОС с тяжелой деструкцией. Визуализируется литический очаг, содержащий аморфный остеоидный матрикс. Также визуализируются признаки периостальной реакции и крупный мягкотканный компонент. Такая картина соответствует агрессивной обычной ОС.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у того же пациента на большей части патологического очага визуализируются уровни жидкости, что более типично для телеангиэктатической ОС. Здесь имеет место неожиданное несоответствие рентгенографических и МРТ признаков, однако во время операции диагноз был подтвержден.
2. Рентгенография при телеангиэктатической остеосаркоме:
• Литический очаг, может быть частично отграниченным:
о В одних частях может визуализироваться узкая переходная зона, в других-широкая
о Может иметь, как минимум частично, склерозированный край
о Иногда имеет место истинно проникающий характер очага
о Обращайте внимание на области с нечетким переходом нормальной кости в патологически измененную
• Аневризмальное поражение кортикального слоя наблюдается в 75%, однако рельефное увеличение наблюдается реже (19%)
• Слабовыраженный матрикс, как правило, представлен небольшими периферическими включениями (58%):
о В костном или мягкотканном компонентах новообразования
• Прерывистость кортикального слоя (78%) и мягкотканный компонент имеются в большинстве случаев, однако могут быть слаборазличимы при рентгенографии
• Характерна агрессивная периостальная реакция (72%)
• Высокий уровень патологических переломов (43-61%)
• Новообразование может выглядеть агрессивным
3. КТ при телеангиэктатической остеосаркоме:
• Неоднородное образование с низким затуханием в центре патологического очага
• Небольшие кальцинированные участки на периферии, как правило, лучше визуализируются при КТ (85%), чем при рентгенографии (58%)
• Уровни жидкость-жидкость визуализируются только в 48%
• Кортикальная деструкция и мягкотканный компонент
• Накопление контрастного вещества периферическими отделами новообразования и перегородкой
4. МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме:
• Режим Т1: неоднородный сигнал близкий или немного превосходящий по интенсивности сигнал от мышцы:
о Возможно включение высокоинтенсивных зон, обусловленных метгемоглобином (96%)
о Могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость
• Небольшие периферические низкоинтенсивные участки, обусловленные кальцификацией
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Уровни жидкость-жидкость визуализируются в 90%
о В структуре образования визуализируются плотные узловые участки, часто на периферии
• Контрастное вещество накапливается на периферии и любой узловой тканью
5. Радионуклидная диагностика:
• Периферическое накопление с центральной «холодной» зоной (по типу «пончика») в большинстве случаев
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: визуализируется соответствующее телеангиэктатической ОС агрессивное образование, развивающееся из тела позвонка L5 (теперь коллабированного). Патологическое образование распространяется на задние элементы, позвоночный канал, околопозвоночные мягкие ткани и в крестец. Визуализируются множественные уровни жидкости.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется патологическое образование а с уровнями жидкость-жидкость. Последний признак может указывать на аневризмальную костную кисту, однако образование более протяженное, чем можно было ожидать для этого диагноза и содержит плотные включения.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением, более проксимальный срез: визуализируются контрастируемые плотные включения, окружающие неконтрастируемые, низкоинтенсивные кистозные зоны. Сочетание выраженной деарукции и уровней жидкоаи позволяет установить диагноз телеангиэктатической ОС, что было подтверждено данными биопсии.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: слабовыраженный патологический очаг в плечевой кости у ребенка с жалобами на боль этой области. Такая картина может наиболее соответавовать гистиоцитозу из клеток Лангертанса. Была выполнена МРТ.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в плечевой кости определяется уровень жидкости, который в другой клинике был расценен в качестве признака аневризмальной костной кисты (АКК).
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: через два месяца визуализируется крупное мягкотканное образование с интенсивным некрозом и проникающей коаной деарукцией. Данный пример демонстрирует агрессивную природу телеангиэктатической ОС при исходных обманчиво неагрессивных признаках. Настораживающим фактором является несоответствие признаков первичной рентгенографии и МРТ.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Аневризмальная костная киста:
• Вспученный метафизарный литический очаг
• Обычно более отграниченный, чем телеангиэктатическая ОС
• Характеризуется наличием уровней жидкость-жидкость (редко - плотный очаг)
• Контрастируемые узлы или опухолевый остеоид отсутствуют
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Несколько исследований выявили комплексные хромосомные изменения
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Неполностью заполненные кровяными сгустками кисты:
о Занимают более 90% очага; лишь небольшая часть приходится на плотный компонент
3. Микроскопия:
• Заполненные кровью или свободные пространства, разделенные тонкими перегородками:
о В перегородках и по периферии полостей новообразования содержатся низкодифференцированные веретеновидные опухолевые клетки
о Остеоид визуализируется в минимальном количестве
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, локализующаяся глубоко в кости
о Патологические переломы в 60%
2. Демография:
• Возраст:
о Широкий возрастной диапазон, чаще всего в 10-20 лет;
• Пол:
о М:Ж=1,5-2:1
• Эпидемиология:
о Встречается редко; 4-12% от всех типов остеосаркомы
3. Течение и прогноз:
• Уровень пятилетней выживаемости, аналогично обычной остеосаркоме, достигает 68%:
о Высоко чувствительна к химиотерапии, однако без изменения уровня выживаемости
4. Лечение:
• Химиотерапия в предоперационном периоде
• Широкая хирургическая резекция с сохранением конечности по возможности
• Химиотерапия в послеоперационном периоде
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Обращайте внимание на настораживающие признаки во избежание недооценки опухолевой инвазии:
о Отсутствие четкого края в любой части образования
о Разрушение кортикального слоя
о Наличие мягкотканного образования в перегородках или по краям опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconven-tional subtypes. Radiographics. 30(6):1653-72, 2010
2. Discepola F et al: Telangiectatic osteosarcoma: radiologic and pathologic findings. Radiographics. 29(2):380-3, 2009
