Рентгенограмма, КТ, МРТ при внутрикостной остеосаркоме низкой степени злокачественности
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Центральная остеосаркома низкой степени злокачественности, хорошо дифференцированная интрамедуллярная остеосаркома, склерозирующая остеосаркома
2. Определение:
• Высокодифференцированная остеосаркома, развивающаяся из костномозгового канала
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Проникающее метадиафизарное образование с умеренно агрессивными признаками
• Локализация:
о Обычно длинные трубчатые кости, особенно бедренная и большеберцовая кости
о Метадиафизарное расположение
• Размер:
о Обычно крупное, к моменту обнаружения, образование
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный случай внутрикостной остеосаркомы с низкой степенью злокачественности. Визуализируется умеренно агрессивный литический очаг, расположенный в костномозговом пространстве проксимального метадиафиза большеберцовой кости. Большая часть очага имеет проникающий характер, но также визуализируются более отграниченные участки. Имеется небольшой участок прорыва кортикального слоя с аморфным остеоидным матриксом.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: большая часть патологического очага характеризуется умеренно агрессивными признаками с отграничеными участками. Рентгенографические признаки в целом указывают на умеренную агрессивность очага, однако единичная зона прорыва опухоли через кортикальный слой должна свидетельствовать о наличии более агрессивного процесса, чем фиброзная дисплазия. В таком случае выполнение МРТ является обязательным.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируется проникающий очаг, развивающийся в костномозговом канале. Прорыв кортикального слоя и мягкотканный компонент имеют размеры большие, чем предполагалось по результатам рентгенографии.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: от костного мозга определяется неоднородный сигнал высокой интенсивности. На большем протяжении кортикального слоя визуализируется высокоинтенсивный сигнал, указывающий на проникающий характер очага им прорыв кортикального слоя. Вокруг большеберцовой кости визуализируется мягкотканный компонент, который визуально соответствует обычной остеосаркоме (ОС). Однако в патологическом очаге имеются участки, характеризующиеся менее агрессивными рентгенологическими признаками, чем большинство ОС, а мягкотканный компонент имеет меньший, чем обычно наблюдается при обычной ОС, размер. Это позволяет предположить наличие внутрикостной остеосаркомы низкой степени злокачественности, что было подтверждено гистологически.
2. Рентгенография при внутрикостной остеосаркоме низкой степени злокачественности:
• Проникающее новообразование, может быть слаборазличимым
• Границы очага размыты:
о До 1/3 случаев характеризуются четко выраженными краями
• Возможно наличие трабекул и очагов склероза
• Матрикс: непостоянный:
о Может быть литическим, но часто отмечается плотная минерализация
о Также зоны аморфной минерализации
• В большинстве случаев имеется, в различной степени выраженная, кортикальная деструкция:
о Распространение опухоли, истончение кортикального слоя или проникающий характер деструкции
• ± периостальная реакция (22-50%)
• ± относительно небольшой мягкотканный компонент
3. КТ при внутрикостной остеосаркоме низкой степени злокачественности:
• Данные аналогичны рентгенографии. Позволяет более четко визуализировать матрикс, прорыв кортикального слоя и периостальную реакцию
4. МРТ при внутрикостной остеосаркоме низкой степени злокачественности:
• Непостоянное наличие матрикса влияет на однородность и постоянство сигнала низкой интенсивности во всех последовательностях
• Обычно неоднородный низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1 и неоднородный сигнал высокой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости, с контрастным усилением:
о Наилучшим образом позволяет визуализировать мягкотканный компонент и признаки поражения кортикального слоя
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: солитарное поражение ребра, которое характеризуется вспученностью, четкими контурами и содержит матрикс. Наиболее частым матрикс-содержащим реберным образованием является энхондрома. Однако энхондрома ребра редко достигает таких размеров. Фиброзная дисплазия часто поражает ребра, но столь выраженный матрикс для нее не характерен. Пациент в течение нескольких лет отмечает наличие образования, которое теперь его беспокоит.
(Справа) Сцинтигарфия в ЗП проекции: у этого же пациента определяется повышенное накопление в зоне солитарного поражения. При энхондроме или фиброзной дисплазии может отмечаться умеренное накопление, однако настолько интенсивное наблюдается редко. Интенсивность накопления и жалобы пациента на увеличение новообразования в течение последнего времени и появление дискомфорта подтверждают необходимость дальнейшего обследования.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: признаков прорыва кортикального слоя и мягкотканного компонента, связанных с этим патологическим образованием не определяется, что является важным дополнением. Матрикс нельзя отчетливо отнести к остеоидному или хондроидному.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: на другом срезе различить остеоидную или хондроидную природу матрикса невозможно. Тем не менее, очаг не выглядит агрессивным. Статистически можно ожидать, что данное новообразование является хондросаркомой с низкой степенью злокачественности, развивающейся из подлежащей энхондромы. Такому заключению способствуют редкая встречаемость остесаркомы по сравнению с хрящеобразующими новообразованиями ребер. Тем не менее, во время хирургического вмешательства была подтверждена внутрикостная остеосаркома низкой степени злокачественности. В обоих случаях необходима широкая резекция.
в) Дифференциальная диагностика внутрикостной остеосаркомы низкой степени злокачественности:
1. Саркома Юинга:
• Матрикс отсутствует, однако возможна склеротическая реакция кости
• Диафизарное проникающее образование
• В большинстве случаев имеется крупный мягкотканный компонент, но иногда, признаки могут быть менее выраженными
2. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
• Проникающее новообразование с внешними признаками, переходящими от неагрессивных к высоко агрессивным
• Возможно наличие мягкотканного компонента
3. Фиброзная дисплазия:
• Обширный очаг с неоднородной плотностью и истонченным кортикальным слоем
• Внутрикостную остеосаркому с низкой степенью злокачественности сначала часто расценивают как фиброзную дисплазию (ФД), как по результатам лучевых методов исследования, так и по гистологическим данным
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Слабо выраженный хромосомный дисбаланс, в отличие от сложных аберраций при саркомах высокой степени злокачественности
2. Микроскопия:
• Диагностика сильно затруднена: может напоминать ФД, десмопластическую фиброму, остеобластому, хондромиксоидную фиброму, паростальную остеосаркому низкой степени злокачественности
• Фибробластная строма от гипо- до умеренно клеточной
• Различное количество коллагена и остеоида
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Болевой синдром низкой интенсивности, отек
о До выявления заболевания симптоматика может существовать от нескольких месяцев до нескольких лет
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости приходится на возраст 10-30 лет (средний возраст 28 лет)
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о 1-2% от всех типов остеосаркомы
3. Течение и прогноз:
• Гораздо менее агрессивное течение, по сравнению с обычной остеосаркомой
• Неполная резекция способствует высокому уровню рецидивов:
о Рецидив может характеризоваться более высокой гистологической степенью злокачественности или дедифференцировкой с возможностью метастазирования
• В 15-20% случаев происходит трансформация в веретеноклеточную саркому высокой степени злокачественности
4. Лечение:
• Во избежание рецидивов и возможной дедифференцировки необходимо выполнять широкую хирургическую резекцию
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Более агрессивные очаги расцениваются как мелко округлое голубоклеточные проникающие диафизарные опухоли
• Менее агрессивные очаги вначале часто ошибочно трактуются как фиброзная дисплазия и не распознаются до рецидива:
о Неполная резекция с возникновением рецидива могут привести к озлокачествлению опухоли
о Обращайте внимание на локальные настораживающие признаки: кортикальная деструкция, наличие мягкотканного компонента, периостальная реакция
ж) Список использованной литературы:
1. Gilg ММ et al: Central low-grade osteosarcoma with an unusual localization in thediaphysisof a 12-year old patient. Radiol Oncol. 47(2):192-6, 2013
2. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes. Radiographics. 30(6):1653-72, 2010
3. Andresen KJ et al: Imaging features of low-grade central osteosarcoma of the long bones and pelvis. Skeletal Radiol. 33(7):373-9, 2004
