3. Определение:
• Костно-фиброзное новообразование, преимущественно поражающее большеберцовую и малоберцовую кости у детей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Почти исключительно диафиз (обычно проксимальный) большеберцовой или малоберцовой костей:
- При исследовании с участием 14 пациентов в 13 случаях была поражена большеберцовая кость и в одном - малоберцовая:
В двух случаях в разных костях присутствовали два патологических очага. В одном случае отмечено одностороннее и еще в одном-двухстороннее поражение
В трех случаях множественные очаги присутствовали в одной и той же кости
- При исследовании с участием 24 пациентов, в 22 случаях отмечено поражение большеберцовой и в двух - малоберцовой кости
- У четырех пациентов из 24 поражение носило множественный характер:
У трех пациентов, в той же кости имелся сателлитный очаг
В одном случае отмечено двухстороннее поражение большеберцовых костей
• Размер:
о Длина очага составляет, в среднем, 6 см (меньше, чем средний размер адамантиномы, но возможно наложение размеров)
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: у девочки восьми лет метадиафизарный литический кортикальный очаг, характеризуется легкой вспученностью и наличием склерозированного края. Патологический очаг содержит зоны матового матрикса. Эндостальный кортекс истончен, но признаки прорыва кортикального слоя отсутствуют. Сателлитный очаг не визуализируется. Вероятным диагнозом, с учетом возраст пациента, будет ОФД.
(Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: патологический очаг характеризуется значительно повышенным накоплением.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: визуализируется кортикальный очаг большеберцовой кости Я, характеризующийся полным склеротическим краем. Центр патологического очага характеризуется в различной степени выраженной матовой плотностью.
(Справа) КТ реконструкция, корональная проекция: у этого же пациента визуализируется патологический очаг, окруженный склерозированным краем. Матрикс снова характеризуется плотностью матового стекла.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим T1: визуализируется однородное содержимое патологического очага, которое характеризуется неспецифической интенсивностью сигнала, аналогичной скелетной мышце.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: визуализируется неоднородный патологический очаг, характеризующийся преимущественно высокоинтенсивным сигналом. Ни одно из этих исследований не позволяет достоверно отличить эту подтвержденную результатами биопсии ОФД от ОФД-подобной адамантиномы.
2. Рентгенография при остеофиброзной дисплазии:
• Литическое (60%) поражение, либо очаг по типу матового стекла (40%)
• Хорошо отграниченный очаг со скперозированным краем
• Развивается из кортикального слоя:
о Кортикальный слой истончен, вспучен
о Может распространяться на костномозговой канал
о Часто встречаются мультифокальные или длинные сливающиеся очаги
• Псевдотрабекуляция; возможен многодольчатый характер очага
• Периостальная реакция отсутствует
• Искривляющая деформация, чаще кпереди:
о После патологического перелома может формироваться ложный сустав
3. КТ при остеофиброзной дисплазии:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Позволяют более четко визуализировать матовый матрикс
• Позволяют более точно, в сравнении с рентгенографией, отличать множественные очаги, разделенные нормальной костью от очагов с псевдотрабекуляцией
4. МРТ при остеофиброзной дисплазии:
• Вспучивание кортикального слоя в 58% случаев:
о Деструкция кортикального слоя и формирование мягкотканного компонента отмечается редко
• Кортикальный очаг может распространяться на костномозговой канал, что хорошо визуализируется при помощи МРТ:
о По данным одного исследования, с участием 24 пациентов, интрамедуллярное распространение было отмечено в 100% случаев
• Режим Т1: однородный или неоднородный (50%) сигнал средней интенсивности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал с интенсивностью от промежуточной до высокой:
о Чаще всего определяется неоднородный, но среднеинтенсивный сигнал
• По данным одного исследования наличие внутри очагового жира было отмечено в 12% случаев
• Наличие внутренних низкоинтенсивных пучков и многодольчатое строение отмечено в 91% случаев
• Редко наблюдаются кистозные области
• Слабо выраженный (если имеется) отек сопряженных мягких тканей при отсутствии патологического перелома
• Интенсивное, обычно неоднородное, контрастное усиление
• Признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику с адамантиномой отсутствуют
5. Биопсия под контролем визуализации:
• Погрешность при взятии образцов тканей может привести к ошибочному диагностированию остеофиброзной дисплазии, особенно когда очаг на самом деле является адамантиномой:
о При адамантиноме эпителиальные клетки расположены центрально и могут не попасть в образец ткани при тонкоигольной биопсии
о При периферической биопсии в образце могут быть обнаружены признаки только ОФД или ОФД - подобной адамантиномы:
- Необходимо брать образец из литического центра очага
- Во избежание ошибки, количество материала должно быть обильным
• По данным одного исследования с участием 24 пациентов, в 21 % случаев диагноз остеофиброзной дисплазии, установленный при помощи тонкоигольной биопсии был изменен на адамантиному после исследования операционного материала
• Существует мнение, что к диагнозу ОФД, полученному по результатам аспирационной биопсии следует относиться с определенной долей скептицизма, в том, что касается лечения пациента
(Слева) Рентгенография в косой проекции, пациенте возрасте 10 месяцев: визуализируется крупный литический очаг, занимающий большую часть диафиза большеберцовой кости. При рентгенографии создается впечатление, что патологический очаг имеет центральное положение в костномозговом канале и вызывает вспучивание.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция без контрастного усиления: у этого же пациента становится понятно, что хорошо отграниченный очаг на самом деле развивается в кортикальном слое кости. Кортикальный слой вспучен, а патологический очаг распространяется по окружности. Сочетание хорошо отграниченного экспансивного кортикального очага с ранним возрастом пациента позволяет предполагать ОФД.
(Слева) МРТ через медиальный кортикальный слой, косая сагиттальная проекция, режим STIR: в структуре очага определяется неспецифический высокоинтенсивный сигнал без признаков прорыва кортикального слоя. Результатами биопсии была подтверждена ОФД.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кортикальный литический очаг в дистальном метафизе малоберцовой кости у ребенка. Имеется плотный склеротический край. Для данной области наиболее характерна фиброксантома (неоссифицирующая фиброма), однако учитывая поражение нижней конечности, нельзя исключить другие кортикальные новообразования, такие как: ОФД или адамантинома.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: этот же очаг характеризуется относительно гомогенным высокоинтенсивным сигналом и, возможно, имеет центральное расположение.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим STIR: у этот же пациента ста -новится ясно, что патологический очаг имеет эксцентричное кортикальное расположение с сохранением латеральнот участка нормального костного мозга. Такая картина характерна для кортикального очага тонкой кости. Визуализируются признаки отека окружающих мягких тканей, однако без истинного прорыва кортикального слоя. Подобная картина позволяет предположить наличие ОФД или адамантиномы. Результатами биопсии была подтверждена ОФД.
1. Интракортикальная фиброзная дисплазия (ФД):
• В большеберцовой кости ФД нередко развивается из кортикального слоя:
о При рентгенографии может быть неотличима от ОФД
• Средний возраст несколько выше
• Дифференциальная диагностика проводится гистологически
2. ОФД-подобная адамантинома:
• Описывается также терминами дифференцированная адамантинома и ювенильная адамантинома
• Аналогичные лучевые признаки
• Развивается у пациентов с незрелым скелетом
• ОФД-подобная ткань, но с небольшими скоплениями эпителиальных клеток
• Доброкачественное течение; в гистологическом и поведенческом ряду новообразование располагается между ОФД и адамантиномой
3. Адамнтинома:
• Лучевые признаки могут быть идентичными:
о Возможно наличие более агрессивных признаков с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом
• Развивается у детей и взрослых
• При гистологическом исследовании - больше эпителиальных клеток
• Более агрессивное поведение:
о Неполноценная резекция приводит к высокому уровню рецидивов
о Высокий метастатический потенциал
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: кортикальный литический очаг проксимального отдела диафиза большеберцовой кости. Визуализируются признаки прорыва кортикального слоя кпереди, однако очаг выглядит относительно хорошо отграниченным. Также визуализируются признаки распространения очага в проксимальном направлении или второй патологический фокус.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется несколько вспученный литический очаг, а проксимальный патологический фокус едва заметен. Дифференциальная диагностика проводится между состояниями с кортикальным расположением патологических очагов большеберцовой кости.
(Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента отчетливо визуализируются признаки кортикального расположения очага. Передний край отчетливо не визуализируется, как ели бы был костным, но отграничивает патологический очаг.
(Справа) КТ, переформатирование, костный режим: визуализируется большая часть очага с выражен но истонченной границей. Визуализируются другие очаги, которые представляют собой отдельные фокусы или расширение исходного очага в проксимальном направлении. Такие признаки могут быть характерны для любых других очагов (ОФД, интракортикальная фиброзная дисплазия, адамантинома).
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: патологический очаг характеризуется наличием тонкого костного края, а не прорывом кортикального слоя. Очаг однороден и изоинтенсивен по отношению к мышце.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: первичный очаг характеризуется высокоинтенсивным сигналом, как и проксимальное расширение или второй очаг. В целом признаки патологических изменений в большеберцовой кости соответствуют умеренно агрессивному процессу. Лучевые признаки не позволяют провести дифференциальную диагностику между адамантиномой, ОФД или кортикальной фиброзной дисплазией. По результатам тщательно выполненной биопсии тканей из центра первичного очага была диагностирована ОФД.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; не ясна природа заболевания: опухоль или дисплазия
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тусклая или беловато-желтоватая гранулированная поверхность
• Кость более мягкая и ломкая, по сравнению с нормальной
• Кисты не визуализируются
3. Микроскопия:
• В различной степени выраженная фибробластная пролиферация, муаровый рисунок
• Остеоид или костные трабекулы, различные по форме и направленности, окруженные остеобластами:
о Степень кальцификации различна
о Длинные костные спикулы, типичные для ФД отсутствуют
• Строма содержит коллагеновые волокна
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Опухолевидное образование ± боль
о Патологический перелом, возможно формирование ложного сустава
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно у детей: в 50% случаев у пациентов младше пяти лет:
- Распространено мнение, что возраст является отличительным признаком; заболевание крайне редко встречается после созревания скелета
- Смещение среднего возраста до 19 лет в одном исследовании с участием пяти пациентов, вероятно, обусловлено наличием одного пациента 63 лет
• Пол:
о М>Ж
3. Течение и прогноз:
• Кюретаж с использованием костного трансплантата обусловливает высокий уровень рецидивов (>60%):
о Особенно, если лечение осуществляется в возрасте до пяти лет
о Рецидив может прогрессировать до ложного сустава
• Тенденция к прогрессированию отсутствует; у пациентов старше 10 лет отмечается стабилизация и спонтанное разрешение
• В литературе сведения о злокачественном перерождении отсутствуют
4. Лечение:
• Ряд опытных хирургов воздерживается от хирургического лечения после тонкоигольной биопсии до завершения периода полового созревания, а затем проводят вмешательство только на крупных очагах
• При необходимости, с учетом агрессивности очага, хирургического лечения, широкая резекция позволит снизить частоту рецидивов до приемлемого уровня
• Если планирование хирургического вмешательства обусловлено теоретической вероятностью прогрессирования в адамантиному, то предпочтительным методом является широкая резекция:
о Уменьшает опасения при непоказательной тонкоигольной биопсии и вероятность рецидивов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Существует мнение, что адамантинома, ОФД-подобная адамантинома и ОФД находятся в одном ряду схожих заболеваний:
о Нередко развиваются агрессивные рецидивы очагов, первично диагностированных как ОФД или ОФД-подобная адамантинома, в результате чего диагноз меняется на адамантиному
о Гистологические, ультраструктурные и цитологические особенности позволяют предположить близкородственную связь заболеваний:
- Сложность хромосомных аберраций увеличивается от ОФД к адамантиноме
- Метастазирование характерно только для адамантиномы
- Имеется предположение о многоступенчатой неопластической трансформации
2. Полезные советы:
• С уверенностью провести дифференциальную диагностику между остеофиброзной дисплазией и адамантиномой на основании лучевых признаков невозможно, поэтому следует учитывать вероятность обоих новообразований:
о Следует провести тщательное исследование ткани, что позволит определить в каком участке спектра находится это новообразование
ж) Список использованной литературы:
1. Jung JY et al: MR findings of the osteofibrous dysplasia. Korean J Radiol. 15(1):114-22, 2014
2. Wick MR et al: Proliferative, reparative, and reactive benign bone lesions that may be confused diagnostically with true osseous neoplasms. Semin Diagn Pathol. 31(1):66-88, 2014
3. Gleason BC et al: Osteofibrous dysplasia and adamantinoma in children and adolescents: a clinicopathologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 32(3):363-76, 2008
4. Khanna M et al: Osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma and adamantinoma: correlation of radiological imaging features with surgical histology and assessment of the use of radiology in contributing to needle biopsy diagnosis. Skeletal Radiol. 37(12): 1077-84, 2008
5. Lee RS et al: Osteofibrous dysplasia of the tibia. Is there a need for a radical surgical approach? J Bone Joint Surg Br. 88(5):658-64, 2006
6. Van der Woude HJ et al: MRI of adamantinoma of long bones in correlation with histopathology. AJR Am J Roentgenol. 183(6): 1737-44, 2004
7. Kahn LB: Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma. Skeletal Radiol. 32(51:245-58, 2003
8. Seeger LL et al: Surface lesions of bone. Radiology. 206(1):17-33, 1998
9. Nakashima Y et al: Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones). A study of 12 cases. Cancer. 52(5):909-14, 1983
