а) Терминология:
• Костно-фиброзное новообразование, преимущественно поражающее большеберцовую и малоберцовую кости у детей
Рентгенография в косой проекции: типичный пример очага остеофиброзной дисплазии (ОФД), развивающегося в кортикальном слое верхней трети диафиза большеберцовой кости и истончающего передний кортикальный слой. Очаг характеризуется плотным склерозированным краем и содержит остеоидный матрикс, который для большинства подобных очагов нехарактерен.
Рентгенография в боковой проекции: хорошо отграниченный литический очаг, расположенный в переднем кортикальном слое проксимального отдела большеберцовой кости. Литический очаг характеризуется плотным склерозированным краем и небольшим передним вспучиванием. Это типичное исключение ОФД для пациента 25 лет.
б) Визуализация:
• Локализация: диафиз (обычно проксимальный) большеберцовой или малоберцовой костей:
о Развивается в кортикальном слое; может распространяться на костномозговой канал
• Часто встречаются мультифокальные или длинные сливающиеся очаги
• Литическое (60%) поражение, либо очаг по типу матового стекла (40%)
• Хорошо отграниченный очаг со склерозированным краем
• Изгибающая деформация, чаще кпереди
• Погрешность при взятии образцов тканей может привести к ошибочному диагностированию остеофиброзной дисплазии, особенно когда очаг на самом деле является адамантиномой:
о По данным исследования с участием 24 пациентов, в 21% случаев диагноз остеофиброзной дисплазии, установленный при помощи тонкоигольной биопсии был изменен на адамантиному после исследования операционного материала
в) Дифференциальная диагностика:
• Интракортикальная фиброзная дисплазия:
о Остеофиброзно-диспластично подобная адамантинома
о Адамантинома
г) Клинические особенности:
• Обычно у детей: в 50% случаев у пациентов младше пяти лет:
о Очевидно, возраст является отличительным признаком; заболевание крайне редко встречается после созревания скелета
• Кюретаж с использованием костного трансплантата обусловливает высокий уровень рецидивов (>60%):
о Если агрессивность очага требует хирургического лечения, то широкая резекция позволит снизить частоту рецидивов до приемлемого уровня
• Тенденция к прогрессированию отсутствует; у пациентов старше 10 лет отмечается стабилизация и спонтанное разрешение
• Сведения о злокачественном перерождении отсутствуют
д) Диагностическая памятка:
• Важно: с уверенностью провести дифференциальную диагностику между остеофиброзной дисплазией и адамантиномой на основании лучевых признаков невозможно, поэтому следует учитывать вероятность обоих новообразований