Девочка 17 мес. с хориоидкарциномой в правом боковом желудочке, вызывающей гидроцефалию. Опухоль имеет смешанный (промежуточный, низкий и высокий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а, стрелка), на аксиальной КТ (b) наблюдается интенсивное накопление КС
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: крупные дольчатые новообразования, средний размер - 5 см, часто с неровными краями, возможна инвазия паренхимы головного мозга. На Т1-ВИ опухоли имеют неоднородный промежуточный сигнал, в 45% случаев выявляются очаги высокого сигнала от зон кровоизлияний.
На Т2-ВИ солидные компоненты опухоли часто имеют неоднородный сигнал (от промежуточного до немного повышенного). На Т2-ВИ места кровоизлияний или кальцификации могут выглядеть как небольшие зоны низкого сигнала. В 64% случаев выявляются внутриопухолевые кисты или зоны некроза, которые имеют высокий сигнал на Т2-ВИ. В 55% опухолей наблюдаются трубчатые зоны выпадения сигнала, представляющие собой кровеносные сосуды.
Опухоли, как правило, интенсивно накапливают КС. Почти 75% опухолей имеют неровные, накапливающие КС контуры по причине инвазии эпендимы. В 45% случаев наблюдаются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы. В 80% случаев наблюдается гидроцефалия.
2. КТ: крупные внутрижелудочковые опухоли промежуточной плотности, а также очаги высокой плотности в местах кровоизлияний или кальцификации, участки пониженной плотности в кистах или зонах некроза. Опухоли, как правило, интенсивно накапливают КС.
б) Комментарии. Редкие злокачественные (III степень злокачественности по классификации ВОЗ) внутрижелудочковые новообразования, происходящие из эпителия сосудистого сплетения. Опухоли содержат бесформенные пласты опухолевых клеток, характерны полиморфизм ядер, высокая митотическая активность (>5 митозов в поле зрения), утрата сосочкового строения и наличие зон некроза и/или кровоизлияний.
Иммунореактивны к цитокератинам. Составляют 0,1% всех внутричерепных опухолей и 0,6% первичных опухолей ЦНС у детей. Хориоидкарциномы встречаются в 5 раз реже, чем папилломы сосудистого сплетения. Средний возраст заболевших - от 12 до 32 мес. Локализация: боковой желудочек > IV желудочек > III желудочек. Обычно метастазируют по ликворопроводящим путям и инфильтрируют паренхиму головного мозга. Прогноз неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 45%.
