Рисунок 1. (а) Девочка 5 лет с окклюзионной гидроцефалией, вызванной эпендимомой, которая имеет как кистозный, так и солидный компоненты. Опухоль (стрелки) имеет смешанный (слегка повышенный и высокий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а) и неоднородное накопление КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, часто расположено вне желудочков, возможно наличие кист, кальцификатов и/или кровоизлияний; имеет сигнал от промежуточного до низкого на Т1-ВИ и от промежуточного до высокого - на Т2-ВИ; по-разному накапливает КС. В опухоли увеличен относительный объем мозгового кровотока (rCBV), КС накапливается с задержкой вследствие фенестрации сосудов опухоли.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно MP-спектроскопия: подъем пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата, как и при других новообразованиях.
3. КТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, расположено супратенториально, часто вне желудочков, возможно наличие кист и/или кальцификатов (до 50%), характерны плотность от промежуточной до сниженной и разная степень выраженности накопления КС.
б) Комментарии. Эпендимома - медленно растущая опухоль (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из опухолевых клеток с мономорфными круглыми/оваль-ными ядрами, содержащими пестрый хроматин, периваскулярные псевдорозетки и эпендимные розетки. Могут встречаться зоны миксоидной дегенерации, гиалинизация кровеносных сосудов, кровоизлияния и/или кальцификаты.
Составляет 6-12% внутричерепных опухолей, встречается с частотой 0,22-0,29 на 100 000 человек. Дети болеют чаще, чем взрослые. Одна треть опухолей располагается супратенториально, две трети - инфратенториально. При последнем типе локализации страдают дети в возрасте от 2 мес. до 16 лет (средний возраст - 6,4 года). Супратенториальные эпендимомы встречаются и у детей, и у взрослых.
Иммунореактивны к глиофибриллярному кислому белку, белку S-100, виментину и/или эпителиальному мембранному антигену. Сочетаются с нейрофиброматозом II типа и мутациями в хромосомах 22, 9,,6 и 3. Мутация гена ЮН обычно отсутствует. 5-летняя выживаемость составляет 57%; 10-летняя - 45%.
в) Анапластическая эпендимома (рис. 2):
Рисунок 2. Девочка 2 мес. со злокачественной эпендимомой (стрелка) в правом полушарии мозга, состоящей из солидного и кистозного компонентов и вызывающей расширение боковых желудочков
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: образование с нечеткими контурами, очагами некроза и кистами; на Т1-ВИ имеет смешанный сигнал, на Т2-ВИ - неоднородно повышенный сигнал, возможно наличие кровоизлияний, кальцификатов, неравномерное накопление КС и периферический отек. Может распространяться по ликворопроводящим путям.
- КТ: образование с нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, характерна неоднородная плотность, возможно наличие кровоизлияний, кальцификатов, неравномерное накопление КС и периферический отек. Может распространяться по ликворопроводящим путям.
2. Комментарии. Злокачественная глиома (III степень злокачественности по классификации ВОЗ) с эпендимальной дифференцировкой клеток и высокой митотической активностью, пролиферацией микрососудов и очагами некроза с наличием псевдопалисадных структур. Пациенты с выраженной анаплазией опухоли, наличием метастазов по ходу ликворопроводящих путей и неполной резекцией первичного образования имеют плохой прогноз.
