МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Плексиформная нейрофиброма (ПНФ): сложноустроенная нейрофиброма, состоящая из нескольких нервных пучков:
о Патогномоничный признак нейрофиброматоза 1 типа (НФ1)

б) Визуализация:
• Дольчатая, серпингиозное инфильтрирующее образование, поражающее несколько смежных пространств шеи
• КТ с контрастированием имеет неспецифичный вид с инфильтративным ростом:
о Умеренное накопление контарста
• При МРТ лучше всего можно оценить точную распространенность:
о Дольчатое гиперинтенсивное образование на Т2 ВИ:
о Центральный гипоинтенсивный участок на Т2 ВИ: признак мишени

Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) КТ с КУ. Мягкотканное образование с инфильтрирующим ростом, которое расположено в подкожных и глубоких тканях и минимально накапливает контраст. Опухоль окружает левую внутреннюю яремную вену. Обратите внимание на небольшое образование в предпозвоночных мышцах, умеренно накапливающее контраст.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Характерные МР-признаки плексиформной нейрофибромы в предпозвоночных и околопозвоночных тканях, окружающей сонное влагалище. Сигнал от многодольчатого образования гиперинтенсивный, за исключением центрального участка.
Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) Т2ВИ FS, аксиальная проекция, пациент с нейрофиброматозом 1 типа. Многодольчатое образование, деформирующее левую крылонебную ямку и распространяющееся в задние отделы полости носа через клиновидно-небное отверстие. «Признак мишени» в виде участка низкой интенсивности творит в пользу плексиформной нейрофибромы.
(Справа) STIR МРТ, коронарная проекция. Крупная плексиформная нейрофиброма правой половины шеи, происходящая из позвоночного отверстия С3-С4. В центре многодольчатого образования имеется классический «признак мишени» в виде участка низкой интенсивности.

в) Дифференциальная диагностика:
• Венозная мальформация
• Лимфатическая мальформация
• Саркома

г) Патология:
• Делеция гена NF1 на длинном плече 17 хромосомы
• Аутосомно-доминантный тип наследования
• Снижение продукции белка нейрофибромина (опухолевый супрессор)

д) Клинические особенности:
• Имеется с рождения и прогрессирует с возрастом
• «Мешок с червями» при осмотре
• Плексиформная нейрофиброма имеется 30% больных с нейрофиброматозом 1 типа
• Риск малигнизации 5-10%

е) Диагностическая памятка:
• При КТ с контрастированием выглядит как солидное образование с инфильтративным ростом
• При МРТ может напоминать венозную мальформацию; отличительным является «признак мишени»
• Следует искать другие признаки нейрофиброматоза I типа

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.