Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 0,8-1% новорожденных. К наиболее частым порокам развития сердца относят следующие:
- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
- стеноз легочной артерии;
- аортальный стеноз;
- открытый артериальный проток (ОАП).
Наиболее важное требование к методу визуализации заключается в том, что он должен обеспечивать систематическую оценку патологической анатомии сердца и крупных сосудов на основе сегментарной оценки сердечно-сосудистых структур, а также морфологических и функциональных корреляций анатомии сосудов, предсердий и желудочков.
МРТ, отвечая этим требованиям, стала признанным методом предоперационной и послеоперационной оценки пациентов с врожденными пороками сердца.
При МРТ также отображаются структуры, окруженные легочной тканью, которые трудно визуализируются при помощи эхокардиографии. Возможности последней часто ограничены маленьким акустическим окном, особенно у детей старшего возраста и подростков. Роль МРТ в визуализации врожденных пороков сердца, в том числе и в сравнении с эхокардиографией, отражена в таблице 7.
а) Методика исследования. Исследования анатомии органов грудной полости проводятся при помощи T1b-TSE с запуском с ЭКГ-сигнала, T2b-HASTE с задержкой дыхания. При MP-функциональных исследованиях используются ИП GRE с «яркой кровью», позволяющие показать стенозы клапанов и регургитацию, патологическое шунтирование и хирургически созданные анастомозы.
Обычно можно собирать данные в косых плоскостях так же, как и в стандартных, в зависимости от клинических задач. У пациентов с комбинированными врожденными пороками сердца должна быть выполнена трехмерная MP-ангиография с контрастированием для исследования легочных артерий, грудной аорты и супрааортальных сосудов.
б) Сегментарная морфологическая оценка. Сегментарная морфологическая оценка камер сердца должна начинаться с решения вопроса, является ли анатомическое сообщение между предсердиями и желудочками морфологически корректным, т.е. конкордантны ли они. Это выполняется посредством оценки следующих морфологических ориентиров:
• Правое предсердие:
- впадение нижней полой вены;
- треугольное ушко предсердия, прилежащее к последнему широким основанием;
- большое отверстие.
• Правый желудочек:
- прикрепление септальных створок трикуспидального клапана апикальнее септальной митральной створки;
- перегородочно-краевая полоска (полоска трабекулярного модератора) в верхушке;
- кольцо миокарда между трикуспидальным и легочным клапанами.
• Левый желудочек:
- соединительнотканное прикрепление между митральным и аортальным клапанами.
в) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП):
1. Клиническая картина и патогенез. Во время эмбрионального развития первичная перегородка растет от плоскости клапанов навстречу вторичной перегородке. Дефект первичной перегородки (примерно 30% ДМПП) может остаться примыкающим к плоскости клапанов и сопровождаться щелью заслонки митрального клапана. Более частый дефект вторичной перегородки (овальное отверстие, примерно 65% ДМПП) обычно локализуется в центре МПП.
Наличие сообщения между верхней полой веной и легочными венами, граничащего с перегородкой в ее предсердном конце, указывает на дефект по типу sinus venosus (5%). Очень редко встречаются также случаи общего предсердия с полным отсутствием перегородки.
У пациентов с неосложненным ДМПП в результате градиента давления возникает сброс крови слева направо на уровне предсердий (рис. 1). Объем шунтируемой крови может достигать 10 л/мин и больше. ДМПП может быть осложнен легочной гипертензией, что приводит к обратному шунтированию крови и к недостаточности правого сердца. Синдром Лютембаше представляет собой ДМПП, осложненный стенозом митрального клапана.
Рисунок 1. Дефект межпредсердной перегородки:
а, b Дефект межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо. Сбалансированная ИП FFE, фазы конца диастолы (а) и конца систолы (б) в 4-камерной проекции. Виден дефект перегородки на уровне предсердий (стрелки). Сопутствующее расширение правого предсердия и правого желудочка.
c, d Распространенный комбинированный дефект межпредсердной перегородки, вызвавший перегрузку правого желудочка. T1B-2D-FLASH (в) и Т1в-ТSЕ (г) в 4-камерной проекции.
2. Характерные признаки при МРТ:
- Морфологическая и функциональная оценка ДМПП может быть осуществлена при помощи ИП GRE с «яркой кровью». Можно непосредственно визуализировать сам дефект и определить его размеры.
- ИП GRE дает возможность количественной оценки крупных транссептальных шунтов.
г) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП):
1. Клиническая картина и патогенез. ДМЖП представляет собой сохраняющееся сообщение между правым и левым желудочками. Различают несколько типов в зависимости от локализации дефекта перегородки:
- инфундибулярный ДМЖП;
- мембранозный ДМЖП;
- дефект септального синуса;
- мышечный ДМЖП;
- комбинированные дефекты.
Высоко расположенный дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки (75-80% случаев) известен также как болезнь Толочинова-Роже. Апикальный дефект локализуется в мышечной части перегородки (примерно 5-15% всех случаев). Подклапанные дефекты в воронке и МЖП очень редки (см. рис. 8).
Рисунок 2. Дефект межжелудочковой перегородки. Сбалансированная ИП FFE в 4-камерной проекции. Высоко расположенный ДМЖП со сбросом крови слева направо на уровне желудочков (стрелки). Отмечается расширение правого желудочка.
Клинически ДМЖП очень часто комбинируется с другими пороками развития сердца и сосудов. В таких случаях динамика давления имеет тенденцию к развитию сброса слева направо. Гемодинамическое значение такого сброса зависит от размеров дефекта и уровня сосудистого сопротивления в малом и большом кругах кровообращения. Может развиться прогрессирующая легочная гипертензия в зависимости от объема и продолжительности шунтирования (т.е. от возраста пациента).
Сброс слева направо уменьшается в ответ на повышение сопротивления в легочных сосудах, и в конце концов направление сброса крови изменяется на противоположное.
2. Характерные признаки при МРТ:
- Морфология ДМЖП может быть визуализирована посредством ИП TSE и GRE с «яркой кровью».
- ИП GRE дает также возможность обнаружить турбулентный кровоток в соответствующем предсердии.
3. Лечение. Рекомендуется хирургическая коррекция, особенно у пациентов с обширными дефектами перегородки, у которых еще не развились явные изменения легочных сосудов.
4. Протокол визуализации. Рекомендуемый протокол МРТ для выявления и оценки ДМПП и ДМЖП включает следующие ИП:
- кино-MPT в 4-камерной проекции и по короткой оси (волюметрия правого и левого желудочков) с визуализацией обоих предсердий и желудочков;
- T1b-TSE на уровне патологических изменений;
- измерения кровотока в легочном стволе (проксимальнее его бифуркации) и восходящей аорте (проксимальнее начала супра-аортальных сосудов).
д) Дефект предсердно-желудочковой перегородки:
1. Патогенез. Дефект предсердно-желудочковой перегородки - редкий порок развития, основанный на мальформации атриовентрикулярных клапанов в сочетании с отсутствием или дефектами предсердно-желудочковой перегородки. Это приводит к сохраняющемуся сообщению между левым желудочком и правым предсердием.
2. Диагноз. Различают два функциональных типа, которые отличаются друг от друга размерами дефекта:
- межжелудочковый и межпредсердный сброс слева направо;
- сопутствующая митральная недостаточность.
Отсутствие предсердно-желудочковой перегородки приводит к ненормальному расположению атриовентрикулярного узла и атриовентрикулярной проводящей системы.
е) Тетрада Фалло:
1. Клиническая картина и патогенез. Тетрада Фалло - самый частый из «синих» (цианотических) пороков сердца Она часто характеризуется инфундибулярным или комбинированным клапанно-инфундибулярным стенозом легочной артерии, приводящим к гипертрофии правого желудочка, в сочетании с ДМЖП и аномалией развития аорты, «сидящей верхом» на межжелудочковой перегородке. Клапанный или инфундибулярный стеноз легочной артерии, комбинированный с ДМПП и сбросом справа налево на уровне предсердий, называется в литературе «триадой Фалло».
Термин «пентада Фалло» означает тетраду Фалло, дополненную ДМПП.
Тяжесть тетрады Фалло определяется обструкцией выводящего тракта правого желудочка. Крайняя форма этой комплексной аномалии развития сердца - атрезия легочной артерии с ДМЖП.
2. Характерные признаки при МРТ:
- Морфологию выводящего тракта правого желудочка и легочной артерии можно оценить по изображениям в стандартных плоскостях.
- Дополнительная морфологическая информация может быть получена при трехмерной МР-ангиографии с контрастированием.
- Стеноз легочной артерии можно распознать по GRE-изображениям с «яркой кровью» в плоскости, параллельной сосудам.
3. Лечение. Цель первичной хирургической коррекции тетрады Фалло - закрыть ДМЖП и расширить выносящий тракт правого желудочка, чтобы улучшить перфузию легких. Это может быть достигнуто посредством наложения заплаты, вальвулотомии или инфундибулотомии.
Можно вводить простагландины непосредственно в послеродовом периоде, чтобы поддержать проходимость артериального протока. Операция аортопульмонального шунтирования показана у пациентов с гипопластичными легочными сосудами или трудностями, вызванными анатомическими особенностями. Имеется также несколько паллиативных методов:
- наложение анастомоза Waterston-Cooley (между восходящей аортой и правой легочной артерией);
- шунтирование по Blalock-Taussig (подключичной и легочной артерий);
- шунтирование по Blalock (аорты или плечеголовной артерии и легочной артерии).
Характерные признаки при МРТ:
- МРТ используется в постоперационном наблюдении для выявления легочной регургитации, функционального дефицита левого и правого желудочков, резидуального ДМЖП.
- Проходимость шунта и скорость кровотока можно определить при помощи функциональных последовательностей GRE.
ж) Аортальный стеноз:
1. Клиническая картина и патогенез. Патогенез стеноза аортального клапана основан на нарушении систолического опорожнения левого желудочка вследствие мальформации или фиброзного утолщения створок клапана либо слияния комиссур. Это приводит к выраженному утолщению миокарда левого желудочка, уменьшению коронарного кровотока и субэндокардиальной ишемии. Эта форма отличается от подклапанного мембранозного стеноза аорты, который обусловлен эндокардиальным гребнем или перепонкой, локализованными каудальнее кольца аортального клапана.
2. Характерные признаки при МРТ:
- При МРТ могут выявляться гипертрофия левого желудочка и уменьшение диаметра его просвета.
- Кино-MPT может также выявить изменения периода систолы.
- Фазоконтрастные изображения позволяют распознать постстенотическое ускорение кровотока и выявить феномен «впрыскивания», а также провести количественную оценку скорости кровотока.
- Можно дополнительно оценить выносящие тракты желудочков в параллельной им косой парасагиттальной проекции.
3. Лечение. Методом выбора является баллонная вальвулопластика, показанная у пациентов с площадью отверстия клапана >0,5 см2/м2 поверхности тела или с градиентом систолического давления >60 мм рт.ст. При врожденной мальформации клапанов может потребоваться комиссуротомия.
з) Стеноз легочной артерии:
1. Клиническая картина и патогенез. Стеноз легочной артерии может быть изолированным дефектом, но примерно у 30% пациентов с врожденными пороками сердца он сосуществует с ДМПП, тетрадой Фалло и др.
2. Типы. Различают три типа стеноза легочной артерии в зависимости от локализации обструкции - в самой легочной артерии, ее ветвях или в выносящем тракте правого желудочка:
- клапанный стеноз легочной артерии (наиболее частая форма);
- подклапанный стеноз легочной артерии;
- надклапанный стеноз легочной артерии, при котором сужен ее главный ствол.
Гемодинамически сужение легочной артерии вызывает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Повышенное давление в правом желудочке ведет к его прогрессирующей гипертрофии.
3. Характерные признаки при МРТ:
- Вследствие более низкого давления в малом круге потеря интенсивности сигнала дистальнее стенозированного легочного клапана выражена меньше, чем при стенозах в большом круге, но может быть обнаружена при наличии стеноза легочной артерии относительно высокой степени.
- При интактной межжелудочковой перегородке, сопровождающейся повышением давления в правом желудочке, МРТ позволяет обнаружить выраженную гипертрофию правого желудочка вместе с фиброзом миокарда или эндокарда и сужением просвета правого желудочка.
и) Открытый артериальный проток:
1. Клиническая картина и патогенез. В эмбриональном кровообращении кровь направляется, минуя легкие, через артериальный проток - сообщение между легочной артерией и проксимальной частью нисходящей аорты. В норме этот шунт закрывается после рождения. Однако если такое сообщение сохраняется, оно обращает фетальный кровоток справа налево вследствие разницы давления в аорте и легочной артерии, вызывая перегрузку объемом левого предсердия и левого желудочка.
Как и при ДМПП, примерно в 10% случаев развивается легочная гипертензия, также обращая кровоток. Открытый артериальный проток может компенсаторно поддерживать легочную перфузию и артериальный кровоток в большом круге у детей, родившихся с комбинированными пороками сердца.
2. Характерные признаки при МРТ:
- При МРТ до операции могут визуализироваться первичный дефект и гемодинамические нарушения.
Метод выбора при лечении - закрытие протока посредством двойного зонтичного окклюзионного приспособления или спиралей (одной или более).
к) Транспозиция крупных сосудов:
1. Клиническая картина и патогенез. В основе транспозиции крупных сосудов (ТКС) находится эмбриональное нарушение ротации, вследствие которого аорта исходит из правого желудочка, а легочный ствол - из левого желудочка (рис. 9, 10). Это может сопровождаться инверсией желудочков, при которой правое предсердие открывается в левый желудочек, а левое предсердие - в правый желудочек.
Рисунок 3. а, b Транспозиция крупных сосудов и недостаточность трикуспидального клапана. Сбалансированная ИП FFE. 4-камерная проекция в конце диастолы (а) и конце систолы (6) при D-транспозиции крупных сосудов после операции Mustard. Отмечаются массивное увеличение правого желудочка и правого предсердия, глобальная дискинезия правого желудочка, маленький левый желудочек и нормальная глобальная функция. Определяется систолическое «впрыскивание» в правое предсердие (б), обусловленное тяжелой недостаточностью трикуспидального клапана.
Рисунок 4. а, b Транспозиция крупных сосудов. ИП Т1в-TSE. Проекции по короткой оси (а) и по длинной оси (б) при врожденно корригированной транспозиции с инверсией желудочков, большим дефектом межжелудочковой перегородки, функционально единым желудочком, открытым овальным окном и тяжелым стенозом легочной артерии.
При неполном разделении легочного ствола и аорты образуется общий отводящий сосуд обоих желудочков (артериальный ствол), от которого отходят аорта, легочные и венечные артерии над большим дефектом межжелудочковой перегородки (см. рис. 11).
Рисунок 5. а, b Транспозиция крупных сосудов. D-транспозиции крупных сосудов после операции Mustard, выполненной на первом году жизни. Выявленные изменения включают реактивный комплекс Эйзенменгера с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка (обеспечивает большой круг кровообращения после операции Mustard), глобальное и диффузное нарушение сокращений левого желудочка и заметное расширение центральной легочной артерии.
а Сбалансированная ИП FFE, проекция по короткой оси.
b ИП T1B-TSE в аксиальной плоскости.
2. Характерные признаки при МРТ. Предоперационное исследование:
- ИП TSE с «темной кровью» и GRE с «яркой кровью» отлично позволяют определить сложную анатомию транспозиции при предоперационных исследованиях. Они превосходят эхокардиографию, особенно у пациентов с ограниченным акустическим окном.
- Главное - распознать, что крупный сосуд, отходящий от левого желудочка, представляет собой легочную артерию, одновременно идентифицируя аорту, отходящую от правого желудочка.
- Изображения в (пара-) сагиттальной проекции могут показать выносящий тракт левого желудочка. МРТ также позволяет обнаружить любой сопутствующий врожденный порок сердца.
Послеоперационное наблюдение:
- ИП GRE с «яркой кровью» используются для оценки послеоперационной вентрикулоартериальной конфигурации, позволяя выявить послеоперационный стеноз легочной артерии, а также для функциональной послеоперационной оценки. ИП GRE, кодированные по скорости, полезны для количественной оценки распределения кровотока между легочными артериями.
Неполная транспозиция:
- При неполной транспозиции крупных артерий (также известна как правый желудочек с двойным выходом) на аксиальных MP-срезах каудальнее полулунных заслонок могут отображаться оба выносящих тракта, окруженные миокардом.
- Описано сочетание со стенозом легочной артерии.
Отличными методами предоперационной диагностики транспозиции крупных артерий являются TSE с «темной кровью» и GRE с «яркой кровью»; ИП GRE с «яркой кровью» используется также для послеоперационного наблюдения.
3. Лечение. Метод выбора - хирургическая коррекция, которая может заключаться в артериальном переключении Jatene (разделение аорты и легочной артерии с реимплантацией венечных артерий в неоаорту) или в переключении предсердий по методу Senning-Brom или Mustard (рис. 12).
Рисунок 6. а, b Состояние после операции переключения предсердий по Mustard при транспозиции крупных сосудов. На МР-изображениях определяется большой правый желудочек, обеспечивающий кровью большой круг кровообращения после операции переключения предсердий, со значительной гипертрофией миокарда и маленький левый (функционально правый) желудочек. Эти находки свидетельствуют о хороших результатах операции.
л) Коарктация аорты:
1. Клиническая картина и патогенез. Коарктация аорты определяется как сужение нисходящей грудной аорты между началом левой подключичной артерии и местом перехода дуги аорты в нисходящую аорту (рис. 13).
Рисунок 7. Коарктация аорты дистальнее начала левой подключичной артерии. MIP по данным трехмерной МРА с задержкой дыхания (3D-FLASH) после внутривенного введения Gd-DTPA в дозе 0,1 ммоль/кг массы тела.
а Двухмерная ИП TIb-FLASH, проекция по длинной оси.
b ИП Т1в-TSE, проекция по короткой оси.
2. Типы. Различают два типа коарктации аорты по ее отношению к артериальному протоку.
- При предукталъном типе кровоток к нижней половине тела осуществляется через открытый артериальный проток. Часто имеется сопутствующая престенотическая гипоплазия поперечной части дуги аорты.
- При постдуктальном типе (локализация в дуге аорты или нисходящей аорте) развивается коллатеральное кровообращение через плечеголовные артерии, внутренние грудные артерии, межреберные артерии к сосудам, снабжающим нижнюю половину тела. Отмечается заметное расхождение между пульсом на руках и ногах.
Характерные признаки при МРТ:
- Рекомендуемый протокол визуализации: Т1в-TSE грудной аорты (парасагиттальные срезы), измерения кровотока в легочном стволе (проксимальнее бифуркации) и восходящей аорте (проксимальнее отхождения супрааортальных артерий) и 3D-MPA с контрастированием для определения коллатеральных сосудов.
- ИП Т1в-ТSЕ (с «темной кровью») пригодна для первичной визуализации анатомии супрааортальных сосудов. Дополнительно 3D-MPA с контрастированием помогает уточнить место стеноза и обнаружить редкую форму коарктации у начала левой подключичной артерии. Может быть надежно выявлено коллатеральное кровообращение через внутренние грудные артерии и межреберные артерии.
- ИП GRE с «яркой кровью» позволяет оценить гемодинамические значения коарктации, выявляя постстенотические выпадения сигнала, указывающие на турбуленции кровотока. По сравнению с эхокардиографией МРТ особенно точна при определении длины суженного отрезка аорты.
м) Другие аномалии аорты. МРТ позволяет выявить и другие аномалии развития аорты и обеспечить трехмерное представление сосудистой патологии.
Характерные признаки при МРТ:
- При правосторонней нисходящей грудной аорте 3D-MPA с контрастированием точно демонстрирует расположение нисходящей аорты паравертебрально справа и позволяет определить супрааортальные ветви.
- Возможна морфологическая оценка компрессионного воздействия нисходящей аорты на прилежащие органы - трахею, пищевод (рис. 14).
Рисунок 8. а, b Правосторонняя нисходящая аорта.
а ИП HASTE во фронтальной плоскости (TR=800 мс, ТЕ=43 мс).
b ИП Т1в-TSE в аксиальной проекции с задержкой дыхания, синхронизированная с ЭКГ (TR=750 мс, ТЕ=32 мс). Компрессия трахеи и пищевода левой подключичной артерией при ее переходе на левую сторону тела.
