а) Терминология:
• Клональное В-лимфоцитарное новообразование из конечно дифференцированных плазматических клеток:
о Одиночное поражение = плазмоцитома (ПЦ):
- Головной мозг/ЦНС: внекостномозговая плазмоцитома
о Мультифокальное поражение = множественная миелома (ММ)
б) Визуализация миеломы головы:
• Внутричерепная ММ встречается редко (в 1 % всех ММ)
• Может возникать как одиночная (первичная) плазмоцитома или проявление системной ММ (вторичная):
о Вторичная миелома:
- Распространение из остеолитического поражения черепа > гематогенное распространение
о Первичная миелома ЦНС встречается редко:
- Внемозговое некостное поражение, прилежащее основанием к твердой мозговой оболочке
- ЦНС: «миеломатоз», вовлекающий лептоменинкс и/или черепные нервы
- Паренхимальные объемные образования (разрозненные узелки)
• Самый лучший инструмент визуализации: рентгенография (предварительное изображение для планирования томограмм):
о Позволяет обнаружить до 80% локализаций у 90% пациентов о «Норма» может наблюдаться при оценке до 20% рентгенограмм и МР-томограмм
• Поражение ЦНС:
о КТ в костном окне для оценки состояния свода, основание черепа
о МРТ + постконтрастные изображения в режиме подавления сигнала от жира для некостных внутричерепных поражений
(Слева) На рисунке сагиттального среза в своде черепа показаны множественные «пробитые пробойником» очаги множественной миеломы.
(Справа) Цифровая рентгенограмма, боковая проекция: у пациента с множественной миеломой определяется классическая структура черепа по типу «соли с перцем» за счет бесчисленных множественных «пробитых пробойником» очагов.
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 50 лет с измененным психическим состоянием, «возможным ТИА» аномалий не наблюдается.
(Справа) КТ, костный режим реконструкции, костное окно, аксиальный срез: у этого же пациента в своде черепа визуализируются бесчисленные литические поражения с четкими контурами. При дальнейшем обследовании была диагностирована метастатическая множественная миелома.
г) Клиническая картина миеломы головы:
• Пик дебюта заболевания = 65-70 лет:
о Наиболее частый симптом: боль в костях (68%)
• Прогноз:
о 70% плазмоцитом прогрессируют до множественной миеломы (ММ)