МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика миеломы головы на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Одиночное поражение = плазмоцитома (ПЦ):
о Одиночная плазмоцитома кости
о Внекостномозговая плазмоцитома (включая головной мозг/ЦНС)
• Мультифокальное поражение = множественная миелома (ММ)

2. Определение:
• Клональное В-лимфоцитарное новообразование из конечно дифференцированных плазматических клеток

б) Визуализация:

1. Общие характеристики миеломы:
• Лучший диагностический критерий:
о Остеолитическое поражение черепа
• Локализация:
о Внутричерепная ММ встречается редко (в 1 % всех ММ):
- Может проявляться в виде одиночной (первичная) плазмоцитомы или системной ММ (вторичная):
При макроглобулинемии Вальденстрема (она же синдром Бинга-Нила)
Часто на момент постановки диагноза поражения широко распространены по всему скелету
- Вторичная миелома (распространение из остеолитического поражения свода, основания черепа, носа/околоносовых пазух > гематогенное распространение) встречается наиболее часто:
- Первичная миелома ЦНС встречается редко:
Внемозговое некостное поражение, прилежащее основанием к твердой мозговой оболочке
ЦНС: «миеломатоз», вовлекающий лептоменинкс и/или черепные нервы
Паренхимальные объемные образования (разрозненные узелки)
• Морфология:
о Очаговое, округлое или овальное поражение(я)

2. Рентгенологические признаки миеломы:
• Рентгенография:
о «Пробитый пробойником» литический очаг(и) поражения (90%)
о Остеопения/остеопороз (10%)
о Редко склеротический характер, кроме случаев после лечения

3. КТ признаки миеломы:
• Бесконтрастная КТ:
о «Пробитый пробойником» литический очаг(и) поражения
о Менингеальный миеломатоз: заметная гиперденсность
• КТ с контрастированием:
о Обусловленная ММ почечная недостаточность (ПН) после введения контрастного препарата (0,6-1,25%):
- 0,15% среди общей популяции
- Таким образом, риск отсутствует не в 100% случаев, однако при необходимости и при достаточной гидратации пациента введение контрастного вещества может быть выполнено
о Менингеальный миеломатоз: равномерное накопление контраста

Миелома на рентгенограмме головы
(Слева) На рисунке сагиттального среза в своде черепа показаны множественные «пробитые пробойником» очаги множественной миеломы.
(Справа) Цифровая рентгенограмма, боковая проекция: у пациента с множественной миеломой определяется классическая структура черепа по типу «соли с перцем» за счет бесчисленных множественных «пробитых пробойником» очагов.
Миелома на КТ головы
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пожилого мужчины, который заметил постепенно увеличивающуюся «шишку» в области волосистой части кожи головы, определяется деструктивное поражение, распространяющееся из свода черепа в кожу волосистой части головы.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается интенсивное равномерное контрастирование поражения. При дальнейшем обследовании была выявлена множественная миелома. Данное образование было единственным поражением в области головы и шеи.

4. МРТ признаки миеломы:
• Т1-ВИ:
о Поражение костных структур: гипоинтенсивный очаг (25%):
- Диффузная инфильтрация костного мозга - менее часто
о Менингеальный миеломатоз: сигнал от изо- до гиперинтенсивного
• Т2-ВИ:
о Поражение костных структур: гиперинтенсивный очаг (53%)
о Менингеальный миеломатоз: выражено гипоинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Интенсивное контрастное усиление поражения
о Менингеальный миеломатоз: равномерное контрастное усиление, диффузный или очаговый характер

5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Метод нечувствителен
• ПЭТ:
о 18-фтордезоксиглюкоза (ФДГ) > остеосцинтиграфия
о Противоречивые сообщения о сравнении эффективности ПЭТ с ФДГ по сравнению с рентгенографией
о Остаточная или возвратная ФДГ-активность после проведенного лечения является плохим прогностическим фактором

6. Данные других методов исследования:
• Чувствительность обнаружения изменений при диагностической визуализации для диагностики:
о Рентгенография позволяет выявить поражение у 90% пациентов, в 80% локализаций
о Остеосцинтиграфия позволяет выявить поражение у 74% пациентов, в 24-54% локализаций
о Сканирование с галлием позволяет выявить поражение у 55% пациентов, в 40% локализаций
• «Норма» может наблюдаться при оценке до 20% рентгенограмм и МР-томограмм:
• МРТ → недооценка стадии болезни (III стадии) в 10% случаев
• МСКТ всего тела = более низкий показатель обнаружения поражений и определения верной стадии болезни по сравнению с МРТ всего тела

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Рентгенография (обзорная)
о КТ в костном окне > МРТ для оценки поражений черепа
о МРТ - лучший метод для определения поражения твердой мозговой оболочки, лептоменинкс, мозговой паренхимы

Миелома на МРТ головы
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с макроглобулинемией Вальденстрема и правосторонней мышечной слабостью наблюдается легкая стушеванность борозд конвекситальной поверхности левого большого полушария.
(Справа) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от стушеванных борозд.

в) Дифференциальная диагностика миеломы:
1. Хирургические дефекты:
• Трепанационное отверстие, шунт, послеоперационный дефект
2. Литическое метастатическое поражение:
• Частая локализация первичной опухоли: легкое, молочная железа, почка, щитовидная железа
3. Гемангиома:
• Экспансивное образование с резко выраженными четкими контурами, часто с «сотовой» или «лучистой» структурой
4. Гиперпаратиреоз:
• Очаговые деструктивные поражения («бурая опухоль»), ↑ ПТГ
5. Другие причины «отверстий в черепе»:
• Нормальные отверстия, борозды, венозные озера

г) Патология:

1. Общие характеристики миеломы:
• Этиология:
о Этиология остается неизвестной
о Возможная связь и ее доказательства:
- Снижение активности иммунной системы: чаще встречается у пожилых людей
- Генетические факторы: слегка ↑ риск у детей и родных братьев и сестер пациентов с ММ; также имеется явный ↑ риск заболевания у определенных рас
- Определенные профессии/химикаты: сельское хозяйство, нефтяная промышленность, кожевенное производство, косметология, гербициды, инсектициды, нефтепродукты, тяжелые металлы, пластмасса, пылевые частицы (включая асбест)
- Облучение: ↑ у японцев, оставшихся в живых после атомной бомбардировки
- Вирусная этология: связанный с саркомой Калоши вирус герпеса (обнаруживается в клетках костного мозга у некоторых пациентов с ММ)
• Генетика:
о У 80-90% пациентов имеются цитогенетические аномалии:
- Наиболее часто: делеция 13 хромосомы
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром «POEMS»: полинейропатия, органомегалия, эндокринные аномалии, миелома (обычно склеротические поражения), изменения со стороны кожи (polyneuropathy, organomegaly, endocrine abnormalities, myeloma, skin changes)
о ПЦ = ранняя/начальная стадия ММ; предшествует ММ на 1-20 лет
о Основополагающие патологические изменения: пролиферация одной плазматической клеточной линии, приводящая к замещению нормального костного мозга и производству моноклональных иммуноглобулинов

2. Стадирование и классификация миеломы:
• Система стадирования Дьюри-Салмона:
о I стадия: все нижеследующие критерии:
- Содержание гемоглобина < 10 г/дл
- Содержание кальция в сыворотке в норме или < 12 мг/дл
- Отсутствие анемии, гиперкальциемии, поражения костных структур
- Низкий М-компонент: содержание IgG < 5 г/дл, IgA < 3 г/дл, белка Бенс Джонса < 4 г/сутки
- Малая клеточная масса миеломы: < 0,6 клеток х 10122
о II стадия: несоответствие критериям I или III стадий:
- Промежуточная клеточная масса миеломы: 0,6-1,2 клеток х 10122
о III стадия: один из нижеследующих критериев:
- Содержание гемоглобина < 8,5 г/дл
- Содержание кальция в сыворотке > 12 мг/дл
- Выраженные литические поражения костных структур
- Содержание IgG > 7 г/дл, IgA > 5 г/дл, белка Бенс Джонса > 12 г/сутки
- Большая клеточная масса миеломы: > 1,2 клетки х 10122
о Подразделение (А или В):
- А = относительно нормальная функция почек
- В = измененная функция почек

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Замещение костного мозга студенистой красновато-коричневой тканью

4. Микроскопия:
• Плеоморфные, увеличенные в размерах плазматические клетки, часто расположены слоями:
о В перемешку с нормальными кроветворными клетками
о Содержат округлые/овальные эксцентрические ядра со «скученным» хроматином и перинуклеарным «гало» или бледной зоной
о Возможны цитоплазматические включения: клетки Мотт, морулы, виноградоподобные клетки; тельца Рассела
о Клеточный клон продуцирует избыточное количество моноклональных (М-белки) и свободные легкие цепи белков:
- М-белки могут представлять собой IgA, IgD, IgG, IgE или IgM в зависимости от класса тяжелой цепи
- Легкоцепочечные белки могут являться κ или λ

Миелома на МРТ головы
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется объемное образование твердой мозговой оболочки, накапливающее контрастное вещество и распространяющееся в смежные отделы субарахноидального пространства мягкой мозговой оболочки.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке и распространяющееся в смежные борозды большого полушария. В СМЖ были обнаружены плазматические клетки, что согласуется с диагнозом макроглобулинемия Вальденстрема.

д) Клиническая картина:

1. Проявления миеломы:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Наиболее частый симптом: боль в костях (68%)
о Редкие проявления:
- Синдром гипервязкости: одышка, спутанность сознания и боль в груди
- Криоглобулинемия: преципитирующие частицы вызывают боль/онемение пальцев кистей/ног в холодную погоду
- Амилоидоз: отложение амилоидного белка, ↓ артериального давления и почечная, сердечная или печеночная недостаточность
- Синдром Бинга-Нила: лимфоплазматическая лимфома с вовлечением ЦНС
• Клинический профиль:
о Диагноз часто ставится на основании результатов рутинных лабораторных методов исследования
о Диагноз подтверждается с помощью аспирации/биопсии костного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о Пик дебюта заболевания = 65-70 лет
о Последние статистические данные: ↑ заболеваемость и более ранний возраст дебюта
• Пол:
о Слабое преобладание у мужчин
• Этническая принадлежность:
о Наибольшая зарегистрированная заболеваемость у афроамериканцев и коренных жителей тихоокеанских островов; наименьшая - у азиатов
• Эпидемиология:
о Второй по частоте гемобластоз (1 - й = НХЛ)
о Заболеваемость: ↑ с возрастом:
о Первое по частоте первичное злокачественное заболевание кожи у лиц 4-8-го десятилетия жизни:
- Одиночная ПЦ без ММ встречается редко; одиночная ПЦ черепа встречается очень редко (0,7% от всех ПЦ)

3. Течение и прогноз:
• Одиночная ПЦ черепа: различие в прогнозе между ПЦ, берущей начало в кости или твердой мозговой оболочке, отсутствует
• Множественная миелома:
о 70% плазмоцитом прогрессируют до ММ
о Часто развивается почечная недостаточность
о Лейкопения приводит к частым пневмониям
о Вторичный амилоидоз (6-1 5%)
• Пятилетняя выживаемость (20%); смерть не от ММ, а от поражения почек, инфекционных осложнений, тромбоэмболии:
о При традиционной химиотерапии медиана выживаемости составляет около трех лет
• Показатели хорошего прогноза:
о I или II стадии заболевания
о Нормальная 13 хромосома:
- Цитогенетические изменения являются наиболее важным фактором
- Делеция 13 хромосомы или 11q или любая транслокация являются предикторами неблагоприятного прогноза
• Остеонекроз нижней челюсти, обусловленный приемом бисфос-фоната

4. Лечение миеломы:
• Лечение зависит от статуса заболевания

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• «Старомодная» обзорная рентгенография скелета по-прежнему остается методом с наиболее высокой чувствительностью

ж) Список литературы:
1. Ghodke К et al: A retrospective study of correlation of morphologic patterns, MIB1 proliferation index, and survival analysis in 134 cases of plasmacytoma. Ann Diagn Pathol. ePub, 2015
2. Shpilberg KA et al: Imaging of extraosseous intracranial and intraspinal multiple myeloma, including central nervous system involvement. Clin Imaging. 39(2):21 3-9, 2015
3. Abdallah AO et al: Patterns of central nervous system involvement in relapsed and refractory multiple myeloma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 14(3):211—4, 2014

- Также рекомендуем "МРТ признаки метастазов в череп и мозговые оболочки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.5.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.