Диагностика гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов по КТ, МРТ
а) Терминология. Определение:
• Доброкачественное неменинготелиальное мезенхимальное новообразование:
о Обычно проявляется как внемозговое сосудистое объемное образован нетвердой мозговой оболочки и/или венозного синуса
б) Визуализация:
1. Общие характеристики гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов:
• Лучший диагностический критерий:
о Выражено гиперинтенсивный на Т2-ВИ сигнал
о Отсроченное «заполнение контрастом» образования на динамических постконтрастных Т1-ВИ
• Локализация:
о Пещеристый синус, ММУ, другие отделы твердой мозговой оболочки
2. КТ признаки гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов:
• Бесконтрастная КТ: изо-гиперденсное объемное образование
• КТ с контрастированием: интенсивное однородное накопление контрастного вещества
• КТ, костное окно: эрозия или ремоделирование, а не гиперостоз
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: расширение левых отделов средней черепной ямки в сочетании с истончением вышележащего свода черепа за счет слегка гиперденсного объемного образования с четкими контурами. Объемное образование практически полностью заполняет среднюю черепную ямку, распространяясь в заднюю черепную ямку и в турецкое седло/пещеристый синус.
(Справа) КТ, костное окно, аксиальный срез: у этого же пациента определяется расширение левых отделов средней черепной ямки и экстенсивное истончение вышележащего свода черепа.Также наблюдается ремоделирование костного компонента турецкого седла.
3. МРТ признаки гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от гипо- до изоинтенсивного
• Т2-ВИ:
о Выражено гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о На динамических изображениях может наблюдаться контрастное усиление «от края к центру»
о Однородное контрастное усиление на отсроченных изображениях
• МР-венография:
о Оцените вовлечение в процесс синуса и/или нарушение кровотока
4. Ангиография:
• Вариабельные изменения: от аваскулярности до сосудистого контрастирования за счет питающих артерий
• Рассмотрите возможность предоперационной эмболизации для уменьшения интраоперационной кровопотери
5. Радионуклидная диагностика:
• Тс-99m с маркировкой красных клеток:
о Медленное прогрессирующее накопление радиофармпрепарата
о Сохраняющаяся повышенная активность на отсроченных изображениях
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением динамических постконтрастных Т1-ВИ для выявления центрипетального «заполнения контрастом» образования
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента объемное образование имеет выражено гиперинтенсивный сигнал В и практически полностью заполняет левые отделы средней черепной ямки, распространяясь в заднюю черепную ямку и в турецкое седло/пещеристый синус.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез (этот же пациент): интенсивное однородное контрастное усиление объемного образования. При операции была обнаружена гемангиома пещеристого синуса. Гемангиома должна быть включена в дифференциально-диагностический ряд интенсивно накапливающих контраст объемных образований пещеристого синуса, выглядящих практически полностью экстрадуральными.
г) Патология:
1. Стадирование и классификация гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов:
• I степень злокачественности по классификации в ВОЗ (grade I)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкое объемное образование часто с псевдокапсулой, образованной твердой мозговой оболочкой
3. Микроскопия:
• Соты из множественных тонкостенных сосудистых каналов
• Один слой эндотелиальных клеток без эластичной мембраны или гладкомышечных клеток
• Прилежащие стенки из коллагена и плоского эндотелия
• Сосудистые каналы, разделенные стромой из волокнистой соединительной ткани
г) Клиническая картина:
1. Проявления гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головные боли, боль в ретроорбитальных отделах
• Другие признаки/симптомы:
о Нейропатия черепных нервов, анизокория, экзофтальм
о Внутричерепная гипертензия при нарушении кровотока в венозном синусе
о Синдром Казабаха-Мерритта (коагулопатия потребления)
о Может являться частью синдрома POEMS
о Симптомы могут появляться или ухудшаться во время беременности или после введения гормонов
2. Демография:
• Возраст:
о Пещеристый синус: средний-44 года (диапазон: 22-64 года)
• Пол:
о Пещеристый синус: М:Ж = 1:7
• Эпидемиология:
о Поражения встречаются очень редко
3. Течение и прогноз:
• Характеризуется очень медленным ростом; злокачественная дегенерация отсутствует
4. Лечение гемангиомы твердой мозговой оболочки и венозных синусов:
• Хирургическая резекция, только в случае роста опухоли
• Лечение гемангиомы пещеристого синуса намного сложнее:
о Полная резекция затруднена из-за локализации, риска кровотечения и связи с жизненно важными нервно-сосудистыми структурами
о Выраженное интраоперационное кровотечение возникает в 42% случаев, массивное илитяжелое-в 75% из них
о Частота полной резекции: до 16%; общая хирургическая смертность: до 25%
о Радиохирургическое вмешательство с использованием гамма-ножа может быть эффективным и безопасным альтернативным методом лечения
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• При диагностической визуализации часто ошибочно диагностируется как менингиома:
о На динамических постконтрастных Т1-ВИ может наблюдаться контрастное усиление «от края к центру»
ж) Список литературы:
1. Anqi X et al: Cavernous sinus cavernous hemangioma: imaging features and therapeutic effect of Gamma Knife radiosurgery. Clin Neurol Neurosurg. 127:59-64,2014
2. He К et al: Magnetic resonance standard for cavernous sinus hemangiomas: proposal for a diagnostic test. Eur Neurol. 72(1—2): 1 16-24, 2014
3. Song SW et al: Stereotactic radiosurgery for cavernous sinus hemangiomas. J Neurooncol. 1 18(1): 163—8, 2014
4. Hasiloglu Zl et al: Cavernous hemangioma of the cavernous sinus misdiagnosed as a meninqioma: a case report and MR imaqing findings. Clin Imaging. 37(4):744-6, 2013
5. Yin YH et al: Surgical management of large and giant cavernous sinus hemangiomas. J Clin Neurosci. 20(1): 128-33, 2013
