а) Терминология:
• Теменные отверстия:
о Отсутствие оссификации медиального зародышевого остатка теменной кости
• Перикраниальный синус:
о Аномальное сообщение между внутричерепными и внечерепными венозными бассейнами через дефект свода черепа
• Врожденная аплазия кожи:
о Врожденная кожная мальформация; при этом может наблюдаться дефект нижележащих отделов черепа
• Клейдокраниальная дисплазия:
о Нарушение внутримембранного и энхондрального остеогенеза → отсроченная оссификация черепа
• Синдром амниотических перетяжек:
о Тяжи амниотического мешка (перетяжки), образующиеся при разрыве амниона, запутывают пальцы, конечности или другие части плода
• Cranium bifidum occultum
б) Визуализация:
• Симметричность, локализация изменений - лучшие диагностические критерии
• КТ для оценки костей свода черепа, МРТ для оценки нижележащего головного мозга
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез через свод черепа: у пациента с двусторонним расширением теменных отверстий определяется пролабирование мягкотканных компонентов через симметричные дефекты костей свода черепа с ровными четкими контурами.
(Справа) Бесконтрастная КТ, мягкотканное окно, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется двустороннее расширение теменных отверстий в виде симметричных дефектов костей свода черепа с ровными четкими контурами, наблюдается выпячивание нормальной паренхимы головного мозга через них.
(Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с перикраниальным синусом определяется расширение вен кожи теменной области головы S3, сообщающееся с верхним сагиттальным синусом через небольшой дефект свода черепа.
(Справа) МР-венография, сагиттальная реконтрукция проекции максимальной интенсивности: у этого же пациента подтверждается наличие крупных вен кожи теменной области головы, сообщающихся с верхним сагиттальным синусом через мелкую транскраниальную вену. Такие изменения являются классической рентгенологической картиной при перикраниальном синусе.
в) Дифференциальная диагностика:
• Эпидермальная/дермальная киста
• Гемангиома
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
• Метастатическое поражение
• Лакунарный череп (Luckenschadel)
г) Клиническая картина врожденных дефектов свода черепа:
• Случайная находка при диагностической визуализации или пальпируемое объемное образование волосистой части кожи головы/свода черепа, которое может набухать при плаче ребенка, ↑ ВЧД
д) Диагностическая памятка:
• При РТО (> 5 мм) необходима диагностическая визуализация паренхимы и сосудистой системы головного мозга
