а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Псевдомиксома брюшины (ПМВ)
2. Определения:
• Распространенное скопление в полости брюшины студенистых включений муцина из-за разрыва муцинозной опухоли червеобразного отростка
• Не существует однозначного мнения по поводу терминологии, некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» при состояниях, проявляющихся муцинозной диссеминацией в результате разрыва других опухолей, продуцирующих муцин (ободочной кишки, желудка, маточной трубы, яичника, урахуса и др.)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о «Фестончатый» контур печени и селезенки из-за наличия возле них гиподенсных образований
• Локализация:
о Диффузное поражение брюшины, значительная распространенность очагов
о Наиболее типичной локализацией опухоли является область большого сальника и поддиафрагмальные пространства (око-лопеченочные/околоселезеночные) о Метастазы в серозной оболочке кишечника встречаются значительно реже, чем в брюшине
о Обычно не метастазирует в отдаленные органы (за исключением яичников) и в лимфоузлы
• Размер:
о Могут обнаруживаться очаги различных размеров: от самых маленьких до огромных
2. КТ при псевдомиксоме брюшины:
• Гиподенсные объемные образования (меньше +20 ед. Хаунсфилда), «рассыпанные» по всей брюшине, вызывающие смещение петель кишечника к центру:
о Часто сочетаются с отграниченными скоплениями жидкости такой же плотности, как и у очагов
• Метастазы оказывают характерное объемное воздействие на печень и селезенку, обусловливая «фестончатый» внешний вид их краев
• Нижняя поверхность диафрагмы часто может выглядеть неравномерно утолщенной из-за наличия метастазов в поддиафрагмальных пространствах
• По периферии вторичных очагов могут обнаруживаться кальцинаты извитой формы
• Доминирующее кистозное либо солидное образование часто визуализируется в нижних отделах справа (в области предположительного нахождения аппендикса)
• Часто вторично поражаются яичники, таким образом, кистозные образования в одном или обоих яичниках не обязательно отражают первичную опухоль
• Признаки кишечной обструкции (дилятация тонкой кишки, наличие «точки перехода» между растянутыми и не растянутыми петлями кишечника, сужение дистальных отделов кишечника)
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением - самые ранние признаки псевдомиксомы брюшины, которые включают в себя наличие доминирующего муцинозного очага в нижних отделах справа, возникшего в результате разрыва мукоцеле аппендикса. Других вторичных очагов не определяется.
(Справа) На УЗИ в сагиттальной плоскости у пациента с псевдомиксомой брюшины визуализируется вторичный очаг возле печени. Несмотря на то, что очаги выглядят кистозными на КТ, на УЗИ они определяются как эхогенные образования солидного характера.
3. МРТ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные очаги обычно проявляются гилоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сигнальные характеристики могут отличаться в каждом конкретном случае в зависимости от содержания муцина в очаге
о Участки, дающие более интенсивный сигнал, могут обнаруживаться внутри поражений на Т1 ВИ после введения контраста (на МРТ они более очевидны, чем на КТ)
• Типичный «фестончатый» вид печени и селезенки, обусловленный наличием очагов возле этих органов
• Большие отграниченные скопления жидкости, дающей гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, часто сопутствуют кистозным очагам
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Обычно наблюдается фиксация ФДГ, выраженная в различной степени: более «агрессивные» по своему гистологическому строению опухоли имеют тенденцию к повышенному захвату ФДГ, в то время как менее «агрессивные» захватывают радиофармпрепрепарат не столь интенсивно
о Ограниченная чувствительность для мелких очагов (особенно меньше 1 см)
5. Рентгенография:
о Множественные косвенные признаки асцита или вторичных очагов поражения брюшины:
- Центральное смещение петель кишечника
- Наружное смещение края печени и слепой кишки
- Симптом «собачьих ушек»: скопления жидкости в полости таза с обеих сторон от мочевого пузыря
6. УЗИ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные образования внутри полости брюшины могут выглядеть гипоэхогенными или гиперэхогенными, без признаков наличия внутреннего кровотока:
о Конгломераты образований в сальнике могут выглядеть эхогенными и солидными на УЗИ (несмотря на то, что на КТ они имеют типичную кистозную структуру)
• Распространенный асцит со сложной структурой характеризуется наличием эхогенных включений в жидкости (которые, вероятно, обусловлены наличием желатинозного содержимого)
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением
• Наиболее оптимальная техника исследования:
о Позитивное пероральное контрастирование позволяет более достоверно различить вторичные муцинозные очаги в брюшине и петли кишечника
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется печень, имеющая характерный «фестончатый» вид за счет наличия по периферии неболь -ших вторичных очагов. Эти очаги имеют низкую плотность (около +20 ед. Хаунсфилда), немного превышающую плотность «простой» жидкости.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные вторичные очаги низкой плотности, занимающие большую часть объема брюшной полости. Не удивительно, что у пациента часто возникают симптомы кишечной обструкции.
1. Канцероматоз брюшины без муцинозного асцита:
• Метастазы по брюшине чаще всего дают первичные опухоли яичника и ЖКТ
• Опухолевые поражения не сливного характера, которые определяются на диагностических изображениях, чаще выглядят солидными и сопровождаются асцитом:
о Солидные очаги могут сливаться и образовывать конгломераты большого размера в сальнике (утолщение сальника)
• В редких случаях провоцируют появление «фестончатых» краев печени и селезенки, однако плотность очагов и наличие известной первичной опухоли являются ключами к правильному диагнозу
2. Канцероматоз брюшины с муцинозным асцитом:
• Некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» для описания диссеминированных процессов, обусловленных любыми опухолями, продуцирующими муцин (а не только опухолью аппендикса)
• Очаги могут выглядеть гиподенсными (обусловливающими «фестончатую» форму краев печени и селезенки) и не отличимыми от «классической» псевдомиксомы брюшины, обусловленной первичной опухолью аппендикса
• Первичная муцинозная опухоль яичника обычно выглядит как одностороннее доминирующее объемное образование в полости таза, в то же время достоверно отличить ее от ПМБ можно только при лапароскопии
• Отсутствие патологических изменений аппендикса на КТ может стать ключом к правильному диагнозу
• Во время оперативного вмешательства по поводу предполагаемого рака яичника или распространенного муцинозного поражения, если не известна первичная опухоль, обычно производится также и аппендэктомия с целью не допустить развитие псевдомиксомы брюшины
3. Туберкулезный перитонит:
• Различные количества свободной или отграниченной жидкости со сложной структурой, а также инфильтрация сальника ± объемные образования, не имеющие сливного характера
• Часто имеются и другие признаки туберкулеза внутрибрюшной локализации, в т.ч. брыжеечные лимфоузлы низкой плотности, утолщение слепой кишки и терминальных отделов подвздошной кишки
4. Бактериальный перитонит:
• Асцит ± отграниченные скопления жидкости или абсцессы на фоне легкого утолщения и контрастного усиления брюшины
• Жидкость может быть слегка более плотной по сравнению с выпотом, иметь комплексную структуру (перегородки, дебрис)
5. Мезотелиома брюшины:
• Редкое первичное злокачественное новообразование брюшины
• Повышение плотности сальника и брюшины, выявление на КТ узлов и объемных образований, не имеющих тенденции к слиянию, а также вариабельного количества асцитической жидкости (обычно меньшего, чем при канцероматозе)
• Опухоль выглядит солидной, в то время как для псевдомиксомы брюшины характерны кистозные поражения
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с псевдомиксомой брюшины выявлено диффузное поражение брюшины с наличием гиподенсных студенистых образований, распространяющихся в сальниковую сумку и окружающих желудок, а также с более выраженной мягкотканной узловой инфильтрацией с латеральной стороны.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с наличием вторичных кистозных очагов (псевдомиксома брюшины), визуализируются вторичные опухолевые очаги содержащие кальцинаты, расположенные возле селезенки. Кальцинаты, чаще всего извитой формы, располагающиеся по периферии очагов, не являются типичным признаком вторичных поражений брюшины при псевдомиксоме.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В результате наличия опухоли червеобразного отростка, продуцирующей муцин, происходит растяжение аппендикса, а затем его перфорация с распространением муцинозного содержимого в полости брюшины
о Термин «псевдомиксома брюшины» подразумевает муцинозную диссеминацию только из первичной опухоли аппендикса (строго)
о Существует множество недоразумений касательно терминологии, так как многие авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» по отношению к интраперитонеальному распространению муцина, обусловленному любыми муцинпродуцирующими аденокарциномами (аппендикса, яичника, маточной трубы, ЖКТ, легкого и др.)
• Генетические нарушения:
о Не существует связи с известными генетическими нарушениями
2. Стадирование, градация и классификация псевдомиксомы брюшины:
• Классифкация Ronnet (1995 г.):
о Тип I: аденомуциноз (также называемый диссеминированным перитонеальным аденомуцинозом):
- Цитологически умеренная аденоматозная пролиферация с включениями муцина без явных признаков аденокарциномы; характеризуется более благоприятным прогнозом:
Некоторые авторы расценивают аденомуциноз не как истинный доброкачественный процесс, а как высокодифференцированную аденокарциному
о Тип II: муцинозная аденокарцинома (называемая также перитонеальным муцинозным канцерматозом):
- Явная аденокарцинома с наличием муцина, характеризующаяся худшим прогнозом
о Тип III: промежуточный:
- Сочетание типов I и II с комбинацией клеток аденомы и аденокарциномы, наличием муцина
• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Объединенный американский комитет по раку (АОКР) выделяют два типа псевдомиксомы брюшины: аденокарцинома низкой степени и высокой степени злокачественности
д) Клинические особенности:
1. Проявления псевдомиксомы брюшины:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Увеличение живота, возникновение паховых грыж
о Боль в животе, потеря веса
о У пациентов с более распространенным заболеванием могут наблюдаться симптомы кишечной обструкции
о Признаки псевдомиксомы брюшины иногда выявляются во время операции, выполняемой по другому поводу (например, при аппендиците), и они не являются нетипичной или неожиданной находкой
• Клинический профиль:
о Увеличение уровня РЭА (раковый эмбриональный антиген) и онкомаркера СА19-9
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые; средний возраст 53 года
• Пол:
о Ж>М (в 2-3 раза чаще заболевают женщины)
• Этническая принадлежность:
о Нет известной предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: частота составляет один случай на 1 млн
3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующий процесс постепенного накопления опухолевых частиц и формирования отграниченных скоплений жидкости, который характеризуется также возникновением множественной обструкции кишечника
• Выживаемость увеличивается при использовании гипертермической интраперитонеальной терапии в дополнение к стандартному циторедуктивному оперативному вмешательству, пятилетняя выживаемость достигает при этом 77%, а десятилетняя 57%
• Заболевание приводит к летальному исходу у всех пациентов
4. Лечение псевдомиксомы брюшины:
• Основной метод лечения: комбинация циторедуктивного хирургического вмешательства с целью как можно более полного удаления опухоли и последующих инфузий в полость брюшины подогретых растворов химиопрепаратов (метод Sugarbaker):
о Комплексное хирургическое вмешательство с высоким уровнем осложнений (в 11-21 % случаев требуется повторная операция для коррекции осложнений) и смертности (0-14%)
• Имеются сообщения (хотя и малодоказательные) об использовании системной химиотерапии, лучевой терапии, интраперитонеальной радиоизотопной терапии в лечении пациентов с ПМБ
• Множественные повторные хирургические вмешательства часто необходимы при прогрессировании болезни, и каждая операция становится все более сложной из-за появления спаек и фиброза
• Паллиативное лечение направлено на устранение симптомов и увеличение продолжительности жизни пациентов
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Нужно предполагать псевдомиксому брюшины у пациентов с наличием гиподенсных очагов по всей брюшной полости и «фестончатых» краев печени и селезенки
• Наличие доминирующего объемного образования яичника с одной стороны в сочетании с муцинозными очагами в брюшине делает диагноз метастазов рака яичника более вероятным по сравнению с псевдомиксомой брюшины
ж) Список использованной литературы:
1. Carr NJ: Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Ann Pathol. 34(1):9-13, 2014
2. Que Y et al: Pseudomyxoma peritonei: some different sonographic findings. Abdom Imaging. 37(5):843-8, 2012
