а) Терминология:
• Диффузное накопление в полости брюшины студенистых включений муцина вследствие разрыва муцинозной опухоли червеобразного отростка
• Приведенное выше определение является спорным, т. к. некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» при состояниях, проявляющихся муцинозной диссеминацией в результате разрыва других опухолей, продуцирующих муцин (ободочной кишки, яичника и др.)
б) Визуализация:
• КТ: объемные образования низкой плотности (обычно меньше +20 ед. Хаунсфилда), рассеянные по всей брюшине:
о Часто сочетаются с наличием отграниченной асцитической жидкости, плотность которой соответствует плотности вторичных очагов
о Очаги могут оказывать местное объемное воздействие на печень и селезенку, обусловливая «фестончатый» вид их краев о В метастазах могут обнаруживаться кальцинаты извитой формы
о В области предположительной локализации червеобразного отростка (в нижних отделах справа) часто обнаруживается доминирующее объемное образование кистозного характера
о В связи с большой частотой метастатического поражения яичников, обнаружение в них кистозных образований не всегда отражает наличие первичной опухоли яичника
о Признаки обструкции кишечника
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с разрывом опухоли червеобразного отростка визуализируются большие гиподенсные музцинозные метастазы, из-за которых края печени выглядят «фестончатыми» — типичные изменения при псевдомиксоме брюшины. В периферических отделах (как минимум одного из них определяется обызвествление).
(Справа) На корональной КТ с контрастом (объемный рендеринг) у этого же пациента можно рассмотреть весь объем распространенного поражения при псевдомиксоме; очаги окружают печень и желудок, обнаруживаются также в полости таза.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с псевдомиксомой брюшины после разрыва опухоли аппендикса определяются множественные кистозные очаги, занимающие значительную часть объема верхних отделов брюшной полости, в некоторых очагах визуализируются тонкие кальцинаты извитой формы.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) лучше определяется распространенный характер процесса, с наличием вторичных очагов, заполняющих практически весь объем брюшной полости. У пациента периодически возникала обструкция кишечника; ему потребовалось несколько различных циторедуктивных операций.
в) Патология:
• Опухоли аппендикса, продуцирующие муцин, приводят к растяжению червеобразного отростка, а затем к его перфорации и диффузному распространению содержимого внутри полости брюшины
г) Клинические особенности:
• Медленно прогрессирующий процесс, проявляющийся накоплением в брюшине частиц муцинозной опухоли и возникновением множественной обструкции в различных отделах кишечника
• Основными методами лечения являются циторедуктивное оперативное вмешательство и гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия
• Выживаемость увеличивается при дополнении циторедуктивного оперативного вмешательства введением в полость брюшины подогретых растворов химиопрепаратов, пятилетняя выживаемость при этом возрастает до 77%, а десятилетняя до 57%
• Терапия направлена не на излечение пациента, а на устранение симптоматики и увеличение продолжительности жизни