2. Определения:
• Доброкачественная опухоль нервной оболочки
• Происходит из блуждающего нерва или симпатического ствола; опухоли, расположенные в верхних отделах, могут происходить из подъязычного нерва
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Округлое или веретеновидное образование сонного пространства
• Локализация:
о Между сонной артерией и внутренней яремной веной:
- Смещает сонную артерию кпереди и медиально
- Смещает внутреннюю яремную вену назад и латерально
• Размер:
о Спорадическая НФ: обычно диаметром2-5 см
о Плексиформная НФ при нейрофиброматозе I типа: множественные образования диаметром до 10 см
• Морфология:
о Спорадическая НФ: округлая или веретеновидная форма
о Плексиформная НФ при нейрофиброматозе I типа: многодельная, контуры нечеткие
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. В левом сонном пространстве визуализируется образование низкой плотности, с небольшим внутренним участком накопления контраста. Внутренняя сонная артерия смещена впереди в медиальную сторону, внутренняя яремная вена - назад и в латеральную сторону.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Нейрофиброма сонного пространства, плотность которою равна плотности спинного мозга. Накопление контраста минимальное. Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, внутренняя яремная вена - назад и в латеральную сторону, заднее брюшко двубрюшной мышцы - в латеральную сторону.
2. КТ при нейрофиброме сонного пространства:
• КТ с КУ:
о Низкая плотность, слабо накапливает контраст
3. МРТ при нейрофиброме сонного пространства:
• Т1 ВИ: однородный изоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ: сигнал очень высокой интенсивности с темным участком в центре («признак мишени»)
• Т1 ВИ с КУ: контраст накапливает слабо, иногда однородно, иногда нет
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с КУ в режиме FS
• Протокол исследования:
о Лучше всего визуализируется на Т2ВИ FS и STIR МРТ
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, пациент с нейрофиброматозом I типа. В сонном пространстве имеется образование округлой формы, неоднородно накапливающее контраст. Внутреняя сонная артерия смещена кпереди. Внутренняя яремная вена уплощена и смещена вперед и в латеральную сторону.
(Справа) МРТ Т2ВИ в коронарной проекции, этот же пациент. Типичная нейрофиброма блуждающего нерва: удлиненная, овальная форма и неоднородный гиперинтенсивный сигнал. Имеются стигмы нейрофиброматоза I типа: множественные опухоли оболочки спинномозговых нервов.
1. Вагальная параганглиома:
• Клинические особенности: течение либо бессимптомное, либо с клинической каритиной поражения блуждающего нерва
• Визуализация: интенсивное накопление контраста с участками выпадения сигнала
2. Каротидная параганглиома:
• Клинические особенности: бессимптомное образование на шее, иногда пульсирующее
• Визуализация: раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии
3. Шваннома сонного пространства:
• Клинические особенности: новообразование на боковой поверхности шеи
• Визуализация: веретеновидная форма, равномерное накопление контраста
4. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности: травма или расслоение сонной артерии в анамнезе
• Визуализация: образование в области сонной артерии с неоднородным сигналом
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из веретеновидных клеток
• Генетика:
о Хромосома 17q11.2 при нейрофиброматозе I типа
2. Стадирование, классификация нейрофибромы сонного пространства:
• Опухоль I степени по классификации ВОЗ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарная НФ: округлое образование с четкими контурами
• Плексиформная НФ: инфильтративный рост, «мешок с червями»
4. Микроскопия:
• Пролиферация однотипных веретеновидных клеток
• «Волнистые» или «изогнутые» ядра
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Одно или несколько безболезненных образований на шее
• Другие признаки/симптомы:
о Крупные опухоли приводят к развитию паралича нижних черепных нервов
• Клиническая картина:
о Солитарная НФ: изолированное мягкотканное образование шеи
о Плексиформная НФ: многодольный «мешок с червями» + прочие проявления нейрофиброматоза I типа
2. Демография:
• Возраст:
о Вариабелен, в среднем 35 лет
• Пол:
о Возникновение нейрофибром в сонном пространстве более характерно для женщин
• Эпидемиология:
о 50% солитарные, 50% связаны с нейрофиброматозом I типа
3. Течение и прогноз:
• Риск малигнизации при нейрофиброматозе I типа 5-10%
4. Лечение:
• Хирургическое лечение в случае клинически значимых изолированных опухолей
• Удаление плексиформной НФ сопряжено с большими техническими сложностями
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Пациентов нужно обследовать на другие признаки нейрофиброматоза I типа
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучше всего визуализируется на Т2 ВИ или STIR МРТ
3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо исследовать позвоночник, головной мозги глазницы
ж) Список использованной литературы:
1. Latham К et al: Neurofibromatosis of the head and neck: classification and surgical management. Plast Reconstr Surg. 135(3):845-55, 2015
2. Marocchio LS et al: Sporadic and multiple neurofibromas in the head and neck region: a retrospective study of 33 years. Clin Oral Investig. 11(2): 165-9, 2007
3. Pang KP et al: Parapharyngeal space tumours: an 18 year review. J Laryngol Otol. 116(3):170-5, 2002
