3. Определения:
• Доброкачественное медленно растущее новообразование твердой оболочки зрительного нерва
• Является иным патологическим состоянием, нежели порастающая через верхушку глазницы внутричерепная (сфено-орбитальная) менингиома:
о 90% поражающих глазницу менингиом представляют собой вторичные новообразования, в отличие от первичной МОЗН
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Контрастируемое объемное образование, окружающее внутриглазничный сегмент зрительного нерва, сопровождающееся кальцинозом
• Локализация:
о Объемное образование внутри мышечного конуса или в верхушке глазницы, развивающееся из комплекса оболочек зрительного нерва
• Размеры:
о Менингиома оболочек внутриглазничного сегмента зрительного нерва достигает относительно небольших размеров из-за рано развивающейся симптоматики
о Сфеноорбитальные опухоли имеют более крупный внутричерепной компонент
• Морфология:
о Солидное четко отграниченное расширение комплекса зрительного нерва
о Окружает зрительный нерв, но может быть также эксцентричной или иметь ножку
о Трубчатая форма (65%) > на ножке (25%) > веретеновидная (10%):
- Диффузное утолщение наблюдается чаще, чем сегментарное
- Могут встречаться варианты в виде бляшки
(Слева) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции наблюдается типичный кальциноз менингиомы оболочек зрительного нерва типа «трамвайных рельс» при отсутствии выраженного мягкотканного объемного образования. Иногда такую картину может симулировать посттравматический или идиопатический кальциноз оболочек зрительного нерва.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции у этого же пациента определяется окружающая зрительный нерв типичная контрастная опухоль, соответствующая симптому «трамвайных путей» на КТ. Наличие контрастируемой опухоли исключает травматические и идиопатические изменения.
2. КТ при менингиоме оболочек зрительного нерва:
• КТ без контрастного усиления:
о В 1/2-1/3 случаев наблюдается характерный линейный или точечный кальциноз:
- Как правило, дистальный сегмент зрительного нерва у места прикрепления его головки остается неизмененным
о При отсутствии кальциноза опухоль имеет ту же плотность, что и другие мягкие ткани
• КТ с КУ:
о Однородное контрастирование умеренной интенсивности
о Картина «трамвайных путей»: кальциноз или контрастирование опухоли вокруг зрительного нерва:
- Хотя симптом «трамвайных путей» относительно специфичен, он не является патогномоничным:
При псевдотуморе, лимфоме или саркоидозе наблюдается периферическое периоптическое контрастирование
3. МРТ при менингиоме оболочек зрительного нерва:
• Т1 ВИ:
о Одинаковой интенсивности с другими мягкими тканями
• Т2 ВИ:
о Вариабельно гиперинтенсивна или гипоинтенсивна в зависимости от степени кальциноза и гистологического подтипа
о Специфическим признаком являются «периоптические кисты»: отграниченные оболочками нерва скопления спинномозговой жидкости, окружающее дистальный сегмент зрительного нерва между опухолью и глазным яблоком
• МРТ в режиме STIR:
о Наблюдаются те же изменения, что и при MPT Т2, но новообразования лучше заметны из-за подавления сигнала жировой клетчатки глазницы
• Т1 ВИ с контрастированием:
о Однородное умеренное или интенсивное контрастирование опухоли при отсутствии контрастирования окруженного опухолью зрительного нерва
о Опухоль лучше всего видна при подавлении жира
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT FS с КУ:
- МРТ позволяет лучше, чем КТ, охарактеризовать опухоль относительно соседних структур глазницы
- МРТ позволяет лучше всего оценить распространенность патологического процесса, поражение верхушки глазницы, канала зрительного нерва, зрительного перекреста и внутричерепных структур
о КТ может оказаться информативным в неясных случаях, поскольку позволяет выявить кальциноз
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Лучше всего границы опухоли определяются при Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира на постконтрастных томограммах
о Периоптические кисты лучше всего выявляются с помощью МРТ Т2 ВИ с насыщением жира
(Слева) При MPT Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется опухоль, окружающая внутриглазничный и внутри канальный сегменты правого зрительного нерва. Обратите внимание на отросток (опухоли) вдоль твердой мозговой оболочки малого крыла клиновидной кости.
(Справа) При МРТ Т2 ВИ FS c КУ в корональной проекции у этого же пациента подтверждается контрастирование опухоли канала правого зрительного нерва, распространяющейся с медиальной стороны от переднего наклоненного отростка и над малым крылом клиновидной кости. Поскольку основная масса опухоли лежит в полости глазницы, был выставлен диагноз менингиомы оболочек зрительного нерва, а не сфено-орбитальной менингиомы.
1. Глиома зрительного нерва:
• Опухолевое утолщение зрительного нерва
• Отсутствует контрастирование типа «трамвайных путей», кальциноз и периоптические кисты
• Как правило, представляют собой низкозлокачественные опухоли детского возраста (менингиома оболочек зрительного нерва обычно развивается у взрослых)
• Может сопутствовать нейрофиброматозу 1 типа (НФ1); тогда как МОЗН связана с НФ2
2. Неврит зрительного нерва:
• Т2-гиперинтенсивный контрастируемый зрительный нерв при его минимальном утолщении или «лоскутное» контрастирование влагалища зрительного нерва
• Часто связан с воспалительными или демиелинизирующими заболеваниями, например, с рассеянным склерозом
3. Идиопатический воспалительный псевдотумор глазницы:
• Нечеткие границы, поражение обычно не ограничено оболочками зрительного нерва
• Манифестирует болящим экзофтальмом
4. Саркоидоз глазницы:
• При отсутствии системного поражения, при МРТ и КТ с контрастированием может быть неотличим от МОЗН
• Предрасположенность к поражению слезной железы
5. Метастаз:
• Первичная опухоль чаще всего локализуется в молочной железе или легком
• Часто поражает сосудистую оболочку и глазодвигательные мышцы
6. Лимфопролиферативные новообразования глазницы:
• Обычно поражение не ограничивается влагалищем зрительного нерва
• Как правило, мягкое объемное образование с нечеткими контурами
• Ослабление Т2-сигнала вследствие высокой плотности клеточных элементов
(Слева) При МРТ Т1ВИ FS в аксиальной проекции определяется эксцентрическая менингиома оболочек зрительного нерва на ножке. Такая маленькая опухоль поздно вызвала развитие симптоматики, так как сдавление зрительного нерва было не выражено. Хотя отмечается значительная вариабельность рентгенологической картины менингиом оболочек зрительного нерва, типичными признаками являются контрастирование опухоли и отсутствие поражения зрительного нерва.
(Справа) При МРТ Т2 ВИ FS в корональной проекции отмечается уплощение правого зрительного нерва, лежащего эксцентрично в толще менингиомы периневральных оболочек. Обратите внимание, что основной массив опухоли лежит латерально и сверху Опухоль гиперинтенсивна по сравнению с тканью головного мозга.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из верхушечных клеток паутинной оболочки влагалища зрительного нерва
• Генетика:
о У 4-12% пациентов диагностируется НФ2:
- У 28% детей с МОЗН впоследствии диагностируют НФ2
• Сопутствующие патологические изменения:
о У пациентов с НФ2 выявляются характерные изменения (двусторонние вестибулярные шванномы)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко отграниченная, лишенная капсулы
• Окружает зрительный нерв
• Плотно фиксирована к микрососудистым структурам мягкой периневральной оболочки:
о Инвазия зрительного нерва наблюдается редко
4. Микроскопия:
• Гистологические изменения аналогичны картине внутричерепных менингиом
• В глазнице чаще всего встречается менинготелиальный подтип
• У детей чаще всего развиваются опухоли переходного (54%) и менинготелиоматозного (38%) подтипов
• Положительная реакция на прогестероновые рецепторы наблюдается в 40-80% случаев, чаще у женщин
• Опухоли фибробластного и переходного подтипов при МРТ Т2 ВИ чаще бывают менее интенсивными по сравнению с корой головного мозга
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленные, обычно безболезненные, прогрессирующие односторонние ухудшение зрения и экзофтальм
о Центральное зрение страдает лишь на поздних стадиях заболевания
• Другие признаки/симптомы:
о Диплопия, транзиторное потемнение в глазах, головная боль
о Офтальмоскопия:
- Типичные изменения: бледность и отек диска зрительного нерва
- Наличие оптоцилиарных шунтов в сочетании с изменениями диска с большой вероятностью указывают на МОЗН
• Клинический профиль:
о Классическая триада: ухудшение зрения, атрофия зрительного нерва, оптоцилиарные венозные шунты
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно манифестирует в четвертом или пятом десятилетии жизни, но возрастные рамки гораздо более широкие
о У детей МОЗН протекает по-другому:
- Средний возраст при манифестации: 10 лет
- Чаще сопутствует НФ2
• Пол: Ж:М - 2:1-4:1:
- В детском возрасте немного чаще встречается у мальчиков
• Эпидемиология:
о 5% первичных опухолей глазницы
о МОЗН составляют только 2% от всех менингиом
о Факторы риска: воздействие ионизирующего излучения, наследственную предрасположенность и гормональное влияние
3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения у большинства пациентов прогнозируется медленная прогрессирующая потеря зрения
• У пациентов детского возраста наблюдается более агрессивное течение:
о Относительно более крупные размеры, более быстрый рост, выше частота рецидивов и озлокачествления
• Неизбежно постоперационное нарушение зрительных функций, поскольку опухоль плотно фиксирована к мягкой мозговой оболочке и имеет общее с ней кровоснабжение
4. Лечение:
• Фракционная стереотаксическая лучевая терапия (и более современный метод-радиохирургия) проводится при прогрессировании заболевания, но при сохранении каких-либо зрительных функций
• При отсутствии зрительных нарушений и стабильном течении заболевания проводится наблюдение, включающее в себя регулярную оценку зрения и МРТ
• Хирургическое иссечение опухоли показано при ее прорастании в полость черепа или при невозможности сохранения зрительных функций:
о Результаты декомпрессии влагалища или канала зрительного нерва обычно неудовлетворительны
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Основным дифференциальным диагнозом у пациентов детского возраста является глиома зрительного нерва
• При характерной рентгенологической картине лучевая терапия без проведения биопсии характеризуется наивысшими шансами на сохранение зрения
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ: предпочтительный метод диагностики этой опухоли:
о При сомнительном диагнозе выполняется КТ с целью выявления кальцинатов
ж) Список использованной литературы:
1. Conti A et al: CyberKnife multisession stereotactic radiosurgery and hypof-ractionated stereotactic radiotherapy for perioptic meningiomas: intermediate-term results and radiobiological considerations. Springerplus. 4:37, 2015
2. Vanikieti К et al: Pediatric primary optic nerve sheath meningioma. Int Med CaseRepJ.8:159-63, 2015
3. Shapey J et al: Diagnosis and management of optic nerve sheath meningiomas. J Clin Neurosci. 20(8): 1045-56, 2013
4. Milker-Zabel S et al: Fractionated stereotactic radiation therapy in the management of primary optic nerve sheath meningiomas. J Neurooncol. 94(3):419-24,2009
5. Wilhelm H: Primary optic nerve tumours. Curr Opin Neurol. 22(1):11-8, 2009
6. Harold Lee HB et al: Primary optic nerve sheath meningioma in children. Surv Ophthalmol. 53(6):543-58, 2008
7. Eddleman CS et al: Optic nerve sheath meningioma: current diagnosis and treatment. Neurosurg Focus. 23(5):E4, 2007
8. Miller NR: New concepts in the diagnosis and management of optic nerve sheath meningioma. J Neuroophthalmol. 26(3):200-8, 2006
9. Miller NR: Primary tumours of the optic nerve and its sheath. Eye. 18(11): 1026-37, 2004
10. Jackson A et al: Intracanalicular optic nerve meningioma: a serious diagnostic pitfall. AJNR Am J Neuroradiol. 24(6): 1167-70, 2003
11. Narayan S et al: Preliminary visual outcomes after three-dimensional conformal radiation therapy for optic nerve sheath meningioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 56(2):537-43, 2003
12. Saeed P et al: Optic nerve sheath meningiomas. Ophthalmology. 110(10):2019-30, 2003
13. Turbin RE et al: A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology. 109(5):890-9; discussion 899-900, 2002
14. Ortiz О et al: Radiologic-pathologic correlation: meningioma of the optic nerve sheath. AJNR Am J Neuroradiol. 17(5):901-6, 1996
