МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе глазницы

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Эозинофильная гранулема:
о Единственное монофокальное поражение
• Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена:
о Мультифокальное поражение одного органа
• Болезнь Леттерера-Сиве:
о Мультифокальное поражение различных органов

2. Определение:
• Спектр заболеваний, характеризуемый пролиферацией патологических гистиоцитов типа клеток Лангерганса

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Географическое остеолитическое поражение черепа/глазниц в сочетании с контрастным мягкотканным объемным образованием
• Локализация:
о Как правило, наблюдается монофокальное поражение глазницы, которое, впрочем, может сопутствовать мультифокальному/мультисистемному заболеванию
о Чаще всего поражается передняя или латеральная часть лобной кости и глазницы
о Часто патологические изменения локализуются также в латеральной стенке глазницы и большом крыле клиновидной кости
• Размеры:
о Варьируют от мелких дискретных изменений до диффузного поражения кости
• Морфология:
о Деструктивные изменения кости и мягкотканное образование

Лангергансоклеточный гистиоцитоз глазницы - лучевая диагностика
(Слева) У ребенка с локальным отеком тканей левой периокулярной области с медиальной троны при КТ с КУ в аксиальной проекции определяется равномерно контрастируемое мягкотканное объемное образование, прорастающее подкожные мягкие ткани и медиальную часть глазницы вне мышечного конуса. При КТ в режиме мягкотканного окна выявлены неспецифические изменения.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента определяется очаговое остеолитическое поражение лобной кости у верхнего края глазницы с неровными «географическими» контурами. Обратите внимание на отсутствие периостальной реакции и кальциноза.

2. КТ при лангергасоклеточном гистиоцитозе глазницы:
• КТ с КУ:
о Наблюдается диффузное умеренное контрастирование гомогенного мягкотканного объемного образования
• КТ кости:
о Деструктивные остеолитические изменения:
- Классические изменения кости типа «пробойника» со скошенными краями
- Могут иметь неправильную форму и «географические» контуры

3. МРТ при лангергасоклеточном гистиоцитозе глазницы:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивное объемное образование
• Т2 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивное объемное образование
• Т1 ВИ FS с КУ:
о Диффузно контрастируемое мягкотканное образование
о Часто слегка гетерогенное
о Распространение в полость черепа и поражение твердой мозговой оболочки

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ: оптимальный метод диагностики у молодых пациентов с локализованным поражением
о МРТ позволяет оценить обширные изменения или внутричерепное поражение

Лангергансоклеточный гистиоцитоз глазницы - лучевая диагностика
(Слева) При MPT Т1 FS с КУ в корональной проекции у верхней аенки левой глазницы визуализируется деструктивное контрастное образование. Выявлены внутриглазничная и внутричерепная опухоли. Поверхность внутричерепного образования покрыта гладкой твердой оболочкой, что указывает на его экстрадуральную локализацию.
(Справа) У маленького ребенка с диссеминированным лангергансоклеточным гистиоцитозом при КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируются массивные мягкотканные объемные образования латеральных отделов обеих глазниц и больших крыльев клиновидной кости, центральной части основания черепа и правой височной кости.

в) Дифференциальная диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза глазницы:

1. Рабдомиосаркома:
• Агрессивная деструктивная первичная злокачественная опухоль глазницы

2. Метастазы:
• Особенно часто - метастазы нейробластомы у маленьких детей

3. Лейкоз:
• Острый миелоидный лейкоз, хронический лимфоидный лейкоз или гранулоцитарная саркома

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология неизвестна (иммунореактивная или неопластическая патология)

2. Стадии, классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза глазницы:
• Монофокальное поражение одной системы:
о Поражения кости; среди престарелых пациентов; лучший прогноз
• Мультифокальное поражение одной системы:
о Кости, кожа, внутренние органы; среди более молодых пациентов
• Мультифокальное поражение нескольких систем:
о Диссеминированное, молниеносное течение; младенцы; наихудший прогноз

3. Микроскопия:
• Пролиферация клеток Лангерганса, перемешанных с эозинофилами
• Прокрашивается иммуногистохимическими красителями CD1a и S100
• Характерно наличие гранул Бирбека (выявляются при электронной микроскопии)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боли и отек периорбитальной области, экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Диплопия и параличи нервов вследствие эффекта объемного образования
о У детей снижение зрительных функций может приводить к развитию амблиопии

2. Демография:
• Возраст:
о Эозинофильная гранулема: 5-20+ лет; болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена: 1-4 года; болезнь Леттерера-Сиве: <2 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1

3. Течение и прогноз:
• Локальные патологические изменения: прогноз благоприятный
• Диссеминированное заболевание: высокая смертность

4. Лечение:
• При монофокальных поражениях крайне эффективны местный кюретаж и введение кортикостероидов в ткань образования
• При обширных поражениях - системная химиотерапия

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Рекомендуется обзорное исследование скелета или сцинтиграфия костей для исключения мультифокального заболевания

ж) Список использованной литературы:
1. Bhanage АВ et al: Langerhans cell histiocytosis with presentation as orbital disease. J Pediatr Neurosci. 10(2): 162-5, 2015

- Также рекомендуем "Гемангиома глазницы у младенцев - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.