а) Терминология:
• Спектр заболеваний, источником являются гистиоциты типа клеток Лангерганса
• Эозинофильная гранулема: монофокальное поражение одной системы
• Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена: мультифокальное поражение одной системы
• Болезнь Леттерера-Сиве: мультифокальное системное поражение
б) Визуализация:
• Как правило, развивается монофокальное поражение глазницы, но оно может сопутствовать мультифокальному/системному поражению других органов
• Чаще всего поражается передняя или фронто-орбитальная часть черепа; при мультифокальном поражении изменения часто локализуются в большом крыле клиновидной кости
• Сопутствующее мягкотканное объемное образование, характеризующееся гетерогенным контрастированием
• У молодых пациентов с локальным поражением достаточно выполнения КТ
• МРТ выполняется для оценки обширных или внутричерепных поражений
(Слева) У ребенка с локальным отеком тканей левой периокулярной области с медиальной троны при КТ с КУ в аксиальной проекции определяется равномерно контрастируемое мягкотканное объемное образование, прорастающее подкожные мягкие ткани и медиальную часть глазницы вне мышечного конуса. При КТ в режиме мягкотканного окна выявлены неспецифические изменения.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента определяется очаговое остеолитическое поражение лобной кости у верхнего края глазницы с неровными «географическими» контурами. Обратите внимание на отсутствие периостальной реакции и кальциноза.
(Слева) При MPT Т1 FS с КУ в корональной проекции у верхней аенки левой глазницы визуализируется деструктивное контрастное образование. Выявлены внутриглазничная и внутричерепная опухоли. Поверхность внутричерепного образования покрыта гладкой твердой оболочкой, что указывает на его экстрадуральную локализацию.
(Справа) У маленького ребенка с диссеминированным лангергансоклеточным гистиоцитозом при КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируются массивные мягкотканные объемные образования латеральных отделов обеих глазниц и больших крыльев клиновидной кости, центральной части основания черепа и правой височной кости.
г) Патология:
• Ииммунореактивное или опухолевое заболевание
• Стадии:
о Монофокальный, моносистемный: поражение кости; дети старшего возраста и взрослые
о Мультифокальный, моносистемный: кости, кожа, внутренние органы; маленькие дети
о Мультифокальный, системный: диссеминированный, молниеносный; младенцы
• При электронной микроскопии обнаруживаются гранулы Бирбека
д) Клинические особенности:
• Боли и отек периорбитальной области, экзофтальм
• Местный кюретаж и инъекция кортикостероидов в ткань образования:
о При локализованном поражении прогноз благоприятный
• При обширных поражениях - системная химиотерапия:
о При диссеминированном заболевании высокая смертность
