а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) желчных протоков

2. Синонимы:
• Внутрипротоковая папиллярная опухоль печени, муцин-секретирующий билиарный папилломатоз, муцин-продуцирующая хо-лангиокарцинома, муцинозная эктазия билиарного дерева

3. Определение:
• Муцинпродуцирующая папиллярная опухоль слизистой оболочки желчных протоков:
о Лишь недавно добавлена в классификацию ВОЗ (в 2010 г.)
о В значительной степени перекрывается с билиарным папил-ломатозом; многие авторы предполагают, что билиарный папилломатоз и муцинпродуцирующая опухоль представляют собой одно и то же заболевание

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное сегментарное «аневризматическое» расширение желчных протоков с наличием полиповидного или узлового новообразования
о Расширение желчных протоков проксимальнее и дистальнее уровня узла в его стенке, обусловленное гиперсекрецией муцина
• Локализация:
о Внутри- и внепеченочные желчные протоки левой доли печени и в области ворот печени
• Морфология:
о Выраженное «аневризматическое» расширение желчных протоков, заполненных муцином

2. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Экструзия «чистого» муцина из зияющей ампулы, обнаруживаемая при эндоскопическом исследовании, и обусловленная гиперсекрецией муцина опухолью
о Выраженное (диффузное или ограниченное) расширение желчных протоков, заполненных муцином:
- Наличие муцина в просвете протоков может приводить к отсутствию визуализации пораженного сегмента (сегментов) вследствие затруднения проникновения в них контраста
- Аморфные дефекты наполнения в расширенных протоках могут представлять собой бляшки, состоящие из муцина, или опухоль
о Узлы в стенках протоков лучше визуализируются после удаления муцина

3. КТ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:
• Выраженное расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков с наличием узлов в их стенке или дискретной внутрипросветной папиллярной/грибовидной опухоли:
о Плотность муцина, заполняющего и растягивающего желчные протоки, аналогична плотности желчи в норме
- Муцин в протоках невозможно отличить от нормальной желчи посредством компьютерной томографии
о Наличие узлов в стенке или мягкотканного компонента позволяет заподозрить злокачественную опухоль

4. МРТ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:
• Диффузное или сегментарное расширение желчных протоков с наличием в их просвете содержимого, выглядящего гиперинтенсивным на Т2 ВИ и гипоинтенсивным на Т1 ВИ, как и желчь в норме:
о Муцин в желчных протоках невозможно отличить от желчи посредством магнитно-резонансной томографии
о Данные ЭРХПГ и МРХПГ не соответствуют друг другу: протоки, заполненные муцином, не видны на ЭРХПГ но визуализируются на МРХПГ
о Гепатобилиарный контраст (например, Eovist) может не проникать в пораженные, заполненные муцином протоки; аналогично ведет себя контраст, используемый для ЭРХПГ
• Выбухающие сосочки или дискретные мягкотканные образования в расширенных желчных протоках выглядят гипоинтенсивными на Т1 ВИ и гиперинтенсивными на Т2 ВИ, а также накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Контрастное усиление узлов в стенках протоков подозрительно на злокачественную опухоль

5. УЗИ:
• Серошкальное УЗИ:
о Комплексное «объемное образование» в аневризматически расширенных желчных протоках
о Эхогенные внутрипротоковые образования, хорошо заметные на фоне анэхогенных включений муцина
о Эхогенные включения вытянутой формы в расширенных желчных протоках позволяют предположить мукобилию (симптом «слоя»)

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Злокачественная муцинозная папиллярная опухоль характеризуется повышенным накоплением ФДГ

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением, МРХПГ

в) Дифференциальная диагностика интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:

1. Билиарная цистаденома (цистаденокарцинома):
• Первичная кистозная опухоль печени, чаще всего многокамерная, с перегородками, узлами в стенке и обызвествлениями
• Поскольку сообщение опухоли с желчными протоками отсутствует, муцин, продуцируемый ею, остается внутри образования
• Чаще всего обнаруживается у женщин среднего возраста

2. Холангиокарцинома:
• Опухоль желчных протоков инфильтративного или узлового характера, не продуцирующая муцин, приводящая к возникновению стриктур билиарного дерева
• Злокачественная внутрипротоковая муцинозная папиллярная опухоль представляет собой редкую форму периферической холангиокарциномы с внутрипротоковым типом роста:
о Составляет 3-9% всех холангиокарцином и характеризуется более благоприятным прогнозом, чем перидуктально-инфильтративная и масс-образующая форма опухоли
• Накапливает контраст в отсроченной фазе

3. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Заболевание, характеризующееся формированием пигментных конкрементов во всех отделах билиарного тракта, выглядящих как «слепки» желчных протоков; стриктурами билиарного тракта, приводящими к расширению внутри- и внепеченочных желчных протоков, а также рецидивирующему холангиту
• Чаще всего обнаруживается у людей, проживающих в странах Юго-Восточной Азии или мигрантов из этого региона
• Дефекты наполнения в желчных протоках обусловлены конкрементами, а не скоплениями муцина или новообразованиями, как в случае внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли

4. Пиогенный абсцесс печени:
• Многокамерное кистозное образование в печени с толстыми стенками, накапливающими контраст, на фоне отека окружающих отделов паренхимы
• Отсутствует расширение желчных протоков, продукция муцина; не обнаруживаются внутрипротоковые объемные образования
• Повышение температуры тела, признаки сепсиса

5. Бактериальный холангит:
• Обычно развивается вторично на фоне обструкции желчных протоков, чаще всего вследствие холедохолитиаза
• Стенки протоков выглядят утолщенными и интенсивно накапливают контраст; перфузия паренхимы печени выражена неравномерно, особенно в артериальной фазе контрастного усиления
• Дебрис инфекционного характера или гной в расширенных желчных протоках могут имитировать муцин или опухоль

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология неизвестна, однако выраженная связь заболевания с гепатолитиазом и клонорхозом позволяет предположить, что причинным фактором может быть хроническое воспаление желчных протоков
• Генетические нарушения:
о Генетическая предрасположенность отсутствует
• Сопутствующие патологические изменения:
о В Восточной Азии прослеживается выраженная взаимосвязь с желчнокаменной болезнью (особенно гепатолитиазом) и клонорхозом

2. Стадирование, градации и классификация интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:

• Морфологическая классификация:
о Дуктоэктатический тип: опухоль в диффузно расширенном желчном протоке
о Кистозный тип: крупная кистозная опухоль, сообщающаяся с желчным протоком
о Промежуточный тип: кистозное образование, сообщающееся с желчным протоком, в сочетании с солидным компонентом
о Аналогично внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы подразделяется на опухоль основного и дополнительного протока; выделяют также смешанный вариант

• Классификация на основании лучевых признаков:
о Тип I: диффузное расширение желчных протоков с наличием объемного образования в их просвете
о Тип II: диффузное расширение желчных протоков при отсутствии визуализации объемного образования в их просвете
о Тип III: папиллярное объемное образование в протоке в сочетании с расширением его просвета на ограниченном участке
о Тип IV: легкое расширение желчных протоков с наличием «слепков» («цилиндров») в их просвете (обусловленных включениями муцина или опухолью)
о Тип V: стриктура желчного протока на ограниченном участке и легкое расширение проксимальных отделов билиарного тракта

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Выраженное расширение желчных протоков, заполненных муцином, «папоротниковидная» папиллома

4. Микроскопия:
• Изменения аналогичны таковым при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли поджелудочной железы:
о Часто сочетается с гиперсекрецией муцина
о Представляет собой мультифокальное образование (папилломатоз)
• Проявления могут варьировать от аденоматозной дисплазии до явного инвазивного рака и обычно сочетаются
• Образование является предзлокачественным (обладает высоким потенциалом злокачественности) за счет реализации последовательности «аденома-карцинома»
• Возможно, является «предшественником» внутрипротоковой папиллярной холангиокарциномы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее частыми проявлениями служат повторяющиеся приступы острого холангита: боль в животе, лихорадка, озноб, желтуха:
- Обструкция желчных протоков обусловлена непосредственно опухолью, секрецией муцина или отрывом фрагментов опухоли
- Перемежающаяся обструкция желчных протоков может обусловливать симптоматику, напоминающую таковую при желчнокаменной болезни или рецидивирующем пиогенном холангите
• Другие признаки/симптомы:
о Повышение уровня ракового эмбрионального антигена чаще всего наблюдается у пациентов со злокачественной ВПМО или при гиперсекреции муцина
о Повышение уровня других лабораторных маркеров вследствие обструкции желчных протоков: АЛТ, ACT, ГГГ, билирубина
• Клинический профиль
о Пациент азиатского происхождения с рецидивирующей болью в животе и лихорадкой

2. Демография:
• Возраст:
о С пятого по седьмое десятилетие жизни
• Пол:
о Явная половая предрасположенность отсутствует
• Этническая принадлежность:
о Чаще всего заболевают люди из Восточной Азии

3. Течение и прогноз:
• Повторяющиеся эпизоды холангита и желтухи, обусловленные обструкцией желчных протоков опухолью, опухолевым эмболом, муцином)
• Прогноз благоприятный при аденомах и дисплазии, прогноз при инвазивном раке зависит от отсутствия или наличия вторичного поражения лимфоузлов:
о Прогноз при инвазивной папиллярной холангиокарциноме в целом лучше, чем при более распространенных масс-образующей (дискретной) или перидуктально-инфильтративной формах холангиокарциномы
• Высокий уровень рецидивов (20% в течение пяти лет для доброкачественной ВПМО и 60% в течение пяти лет для злокачественной внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли):
о Поскольку ВПМО часто является мультифокальной, рецидивы, вероятно, обусловлены наличием мелких опухолевых очагов в желчных протоках, располагающихся на удалении от зоны резекции, которые не удалось обнаружить ранее

4. Лечение:
• ВПМО внутрипеченочных желчных протоков: частичная гепатэк-томия, при условии, что опухоль располагается в печени относительно компактно
• Резекция общего протока, рассечение тонкой кишки с формированием гепатикоеюноанастомоза с приводящей петлей (по Ру) в случае поражения опухолью внепеченочного протока или левого (правого) печеночного протока
• Пациентам, которым противопоказано оперативное вмешательство из-за распространенности опухоли, оказывается паллиативное лечение: стентирование или дренирование с целью устранения желтухи

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль необходимо предполагать в случае аневризматического расширения билиарного дерева, часто в пределах сегмента или доли печени, а также при наличии в протоках опухолевых узлов, накапливающих контраст

ж) Список использованной литературы:
1. Bal ММ et al: Intraductal papillary neoplasm of the bile duct: a rarity. Indian J Pathol Microbiol. 57(1): 144-5, 2014
2. Ohtsuka M et al: Intraductal papillary neoplasms of the bile duct. Int J Hepatol. 2014:459091, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые методы обследования поджелудочной железы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.3.2020