МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) желчных протоков

2. Синонимы:
• Внутрипротоковая папиллярная опухоль печени, муцин-секретирующий билиарный папилломатоз, муцин-продуцирующая хо-лангиокарцинома, муцинозная эктазия билиарного дерева

3. Определение:
• Муцинпродуцирующая папиллярная опухоль слизистой оболочки желчных протоков:
о Лишь недавно добавлена в классификацию ВОЗ (в 2010 г.)
о В значительной степени перекрывается с билиарным папил-ломатозом; многие авторы предполагают, что билиарный папилломатоз и муцинпродуцирующая опухоль представляют собой одно и то же заболевание

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное сегментарное «аневризматическое» расширение желчных протоков с наличием полиповидного или узлового новообразования
о Расширение желчных протоков проксимальнее и дистальнее уровня узла в его стенке, обусловленное гиперсекрецией муцина
• Локализация:
о Внутри- и внепеченочные желчные протоки левой доли печени и в области ворот печени
• Морфология:
о Выраженное «аневризматическое» расширение желчных протоков, заполненных муцином

2. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Экструзия «чистого» муцина из зияющей ампулы, обнаруживаемая при эндоскопическом исследовании, и обусловленная гиперсекрецией муцина опухолью
о Выраженное (диффузное или ограниченное) расширение желчных протоков, заполненных муцином:
- Наличие муцина в просвете протоков может приводить к отсутствию визуализации пораженного сегмента (сегментов) вследствие затруднения проникновения в них контраста
- Аморфные дефекты наполнения в расширенных протоках могут представлять собой бляшки, состоящие из муцина, или опухоль
о Узлы в стенках протоков лучше визуализируются после удаления муцина

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока
(Слева) На рентгенограмме (ЭРХПГ) определяется выраженное расширение общего протока, заполненного аморфными массами муцина. Изменения были интерпретированы как папиллярно-муцинозная опухоль желчных протоков.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в печени визуализируется многокамерное кистозное образование BE с неровными стенками, расположенное в непосредственной близости к желчным протокам. Обратите внимание на расширенный общий проток, сообщающийся с образованием. Образование, большую часть которого составляют расширенные внутрипеченочные протоки, заполненные муцином, было расценено как злокачественная внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль.

3. КТ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:
• Выраженное расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков с наличием узлов в их стенке или дискретной внутрипросветной папиллярной/грибовидной опухоли:
о Плотность муцина, заполняющего и растягивающего желчные протоки, аналогична плотности желчи в норме
- Муцин в протоках невозможно отличить от нормальной желчи посредством компьютерной томографии
о Наличие узлов в стенке или мягкотканного компонента позволяет заподозрить злокачественную опухоль

4. МРТ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:
• Диффузное или сегментарное расширение желчных протоков с наличием в их просвете содержимого, выглядящего гиперинтенсивным на Т2 ВИ и гипоинтенсивным на Т1 ВИ, как и желчь в норме:
о Муцин в желчных протоках невозможно отличить от желчи посредством магнитно-резонансной томографии
о Данные ЭРХПГ и МРХПГ не соответствуют друг другу: протоки, заполненные муцином, не видны на ЭРХПГ но визуализируются на МРХПГ
о Гепатобилиарный контраст (например, Eovist) может не проникать в пораженные, заполненные муцином протоки; аналогично ведет себя контраст, используемый для ЭРХПГ
• Выбухающие сосочки или дискретные мягкотканные образования в расширенных желчных протоках выглядят гипоинтенсивными на Т1 ВИ и гиперинтенсивными на Т2 ВИ, а также накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Контрастное усиление узлов в стенках протоков подозрительно на злокачественную опухоль

5. УЗИ:
• Серошкальное УЗИ:
о Комплексное «объемное образование» в аневризматически расширенных желчных протоках
о Эхогенные внутрипротоковые образования, хорошо заметные на фоне анэхогенных включений муцина
о Эхогенные включения вытянутой формы в расширенных желчных протоках позволяют предположить мукобилию (симптом «слоя»)

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Злокачественная муцинозная папиллярная опухоль характеризуется повышенным накоплением ФДГ

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением, МРХПГ

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока
(Слева) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у пациента с желтухой визуализируется аморфный, узкий и длинный дефект наполнения в просвете расширенного общего протока. На КТ с контрастным усилением (томограммы не продемонстрированы) было обнаружено асимметричное расширение правого печеночного и общего желчного протоков.
(Справа) Дуоденоскопия: у этого же пациента, визуализируются массы муцина зеленоватого цвета, пролабирующие из зияющей ампулы выбухающего фатерова сосочка. После исследования материала, полученного при резекции правой доли печени, был поставлен заключительный диагноз: муцинозно-папиллярная опухоль желчных протоков с очагами инвазивного рака.

в) Дифференциальная диагностика интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:

1. Билиарная цистаденома (цистаденокарцинома):
• Первичная кистозная опухоль печени, чаще всего многокамерная, с перегородками, узлами в стенке и обызвествлениями
• Поскольку сообщение опухоли с желчными протоками отсутствует, муцин, продуцируемый ею, остается внутри образования
• Чаще всего обнаруживается у женщин среднего возраста

2. Холангиокарцинома:
• Опухоль желчных протоков инфильтративного или узлового характера, не продуцирующая муцин, приводящая к возникновению стриктур билиарного дерева
• Злокачественная внутрипротоковая муцинозная папиллярная опухоль представляет собой редкую форму периферической холангиокарциномы с внутрипротоковым типом роста:
о Составляет 3-9% всех холангиокарцином и характеризуется более благоприятным прогнозом, чем перидуктально-инфильтративная и масс-образующая форма опухоли
• Накапливает контраст в отсроченной фазе

3. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Заболевание, характеризующееся формированием пигментных конкрементов во всех отделах билиарного тракта, выглядящих как «слепки» желчных протоков; стриктурами билиарного тракта, приводящими к расширению внутри- и внепеченочных желчных протоков, а также рецидивирующему холангиту
• Чаще всего обнаруживается у людей, проживающих в странах Юго-Восточной Азии или мигрантов из этого региона
• Дефекты наполнения в желчных протоках обусловлены конкрементами, а не скоплениями муцина или новообразованиями, как в случае внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли

4. Пиогенный абсцесс печени:
• Многокамерное кистозное образование в печени с толстыми стенками, накапливающими контраст, на фоне отека окружающих отделов паренхимы
• Отсутствует расширение желчных протоков, продукция муцина; не обнаруживаются внутрипротоковые объемные образования
• Повышение температуры тела, признаки сепсиса

5. Бактериальный холангит:
• Обычно развивается вторично на фоне обструкции желчных протоков, чаще всего вследствие холедохолитиаза
• Стенки протоков выглядят утолщенными и интенсивно накапливают контраст; перфузия паренхимы печени выражена неравномерно, особенно в артериальной фазе контрастного усиления
• Дебрис инфекционного характера или гной в расширенных желчных протоках могут имитировать муцин или опухоль

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 75 лет определяется невыраженное расширение левого внутрипеченочного протока. При ЭРХПГ, выполненной ранее, была обнаружена слизистая «бляшка».
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента, выполненной шесть лет спустя, определяется значительное расширение левого печеночного протока. Левая доля печени атрофически изменена, внутри ее визуализируются кальцинаты. После резекции левой доли печени подтвердилась муцинозно-папиллярная опухоль желчных протоков и муцинозная аденокарцинома. Интрадуктальная муцинозно-папиллярная опухоль желчных протоков является «предшественником» папиллярной холангиокарциномы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология неизвестна, однако выраженная связь заболевания с гепатолитиазом и клонорхозом позволяет предположить, что причинным фактором может быть хроническое воспаление желчных протоков
• Генетические нарушения:
о Генетическая предрасположенность отсутствует
• Сопутствующие патологические изменения:
о В Восточной Азии прослеживается выраженная взаимосвязь с желчнокаменной болезнью (особенно гепатолитиазом) и клонорхозом

2. Стадирование, градации и классификация интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:

• Морфологическая классификация:
о Дуктоэктатический тип: опухоль в диффузно расширенном желчном протоке
о Кистозный тип: крупная кистозная опухоль, сообщающаяся с желчным протоком
о Промежуточный тип: кистозное образование, сообщающееся с желчным протоком, в сочетании с солидным компонентом
о Аналогично внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы подразделяется на опухоль основного и дополнительного протока; выделяют также смешанный вариант

• Классификация на основании лучевых признаков:
о Тип I: диффузное расширение желчных протоков с наличием объемного образования в их просвете
о Тип II: диффузное расширение желчных протоков при отсутствии визуализации объемного образования в их просвете
о Тип III: папиллярное объемное образование в протоке в сочетании с расширением его просвета на ограниченном участке
о Тип IV: легкое расширение желчных протоков с наличием «слепков» («цилиндров») в их просвете (обусловленных включениями муцина или опухолью)
о Тип V: стриктура желчного протока на ограниченном участке и легкое расширение проксимальных отделов билиарного тракта

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Выраженное расширение желчных протоков, заполненных муцином, «папоротниковидная» папиллома

4. Микроскопия:
• Изменения аналогичны таковым при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли поджелудочной железы:
о Часто сочетается с гиперсекрецией муцина
о Представляет собой мультифокальное образование (папилломатоз)
• Проявления могут варьировать от аденоматозной дисплазии до явного инвазивного рака и обычно сочетаются
• Образование является предзлокачественным (обладает высоким потенциалом злокачественности) за счет реализации последовательности «аденома-карцинома»
• Возможно, является «предшественником» внутрипротоковой папиллярной холангиокарциномы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее частыми проявлениями служат повторяющиеся приступы острого холангита: боль в животе, лихорадка, озноб, желтуха:
- Обструкция желчных протоков обусловлена непосредственно опухолью, секрецией муцина или отрывом фрагментов опухоли
- Перемежающаяся обструкция желчных протоков может обусловливать симптоматику, напоминающую таковую при желчнокаменной болезни или рецидивирующем пиогенном холангите
• Другие признаки/симптомы:
о Повышение уровня ракового эмбрионального антигена чаще всего наблюдается у пациентов со злокачественной ВПМО или при гиперсекреции муцина
о Повышение уровня других лабораторных маркеров вследствие обструкции желчных протоков: АЛТ, ACT, ГГГ, билирубина
• Клинический профиль
о Пациент азиатского происхождения с рецидивирующей болью в животе и лихорадкой

2. Демография:
• Возраст:
о С пятого по седьмое десятилетие жизни
• Пол:
о Явная половая предрасположенность отсутствует
• Этническая принадлежность:
о Чаще всего заболевают люди из Восточной Азии

3. Течение и прогноз:
• Повторяющиеся эпизоды холангита и желтухи, обусловленные обструкцией желчных протоков опухолью, опухолевым эмболом, муцином)
• Прогноз благоприятный при аденомах и дисплазии, прогноз при инвазивном раке зависит от отсутствия или наличия вторичного поражения лимфоузлов:
о Прогноз при инвазивной папиллярной холангиокарциноме в целом лучше, чем при более распространенных масс-образующей (дискретной) или перидуктально-инфильтративной формах холангиокарциномы
• Высокий уровень рецидивов (20% в течение пяти лет для доброкачественной ВПМО и 60% в течение пяти лет для злокачественной внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли):
о Поскольку ВПМО часто является мультифокальной, рецидивы, вероятно, обусловлены наличием мелких опухолевых очагов в желчных протоках, располагающихся на удалении от зоны резекции, которые не удалось обнаружить ранее

4. Лечение:
• ВПМО внутрипеченочных желчных протоков: частичная гепатэк-томия, при условии, что опухоль располагается в печени относительно компактно
• Резекция общего протока, рассечение тонкой кишки с формированием гепатикоеюноанастомоза с приводящей петлей (по Ру) в случае поражения опухолью внепеченочного протока или левого (правого) печеночного протока
• Пациентам, которым противопоказано оперативное вмешательство из-за распространенности опухоли, оказывается паллиативное лечение: стентирование или дренирование с целью устранения желтухи

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль необходимо предполагать в случае аневризматического расширения билиарного дерева, часто в пределах сегмента или доли печени, а также при наличии в протоках опухолевых узлов, накапливающих контраст

ж) Список использованной литературы:
1. Bal ММ et al: Intraductal papillary neoplasm of the bile duct: a rarity. Indian J Pathol Microbiol. 57(1): 144-5, 2014
2. Ohtsuka M et al: Intraductal papillary neoplasms of the bile duct. Int J Hepatol. 2014:459091, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые методы обследования поджелудочной железы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.3.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: