а) Терминология:
• Редкое заболевание, характеризующееся образованием множественных предзлокачественных аденоматозных папиллярных опухолей во внутри- или внепеченочных протоках
б) Визуализация билиарного папилломатоза:
• Холангиография: множественные дефекты наполнения округлой или овоидной формы в желчных протоках с деформацией стенок возле дефекта:
о Дефекты наполнения могут обнаруживаться как во внутри-, так и во внепеченочных протоках и имеют размер от нескольких миллиметров (чаще всего) до нескольких сантиметров
о Опухоли могутсекретировать муцин: при ЭРХПГ обнаруживается зияние ампулы фатерова сосочка и экструзия слизи
• КТ и МРТ: расширение желчных протоков, обусловленное обструкцией протоков и/или увеличением продукции муцина:
о КТ с контрастным усилением: гиподенсное «образование», не накапливающее контраст
о Т1 ВИ: гипоинтенсивный сигнал, Т2 ВИ: слегка гиперинтенсивный сигнал
о МРХПГ: множественные участки выпадения сигнала округлой или овоидной формы в расширенных желчных протоках, принимающих «зазубренный» вид
• УЗИ: полиповидные узлы без акустической тени
(Слева) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у пациента с повышением печеночных функциональных проб определяются полиповидные дефекты наполнения во внепеченочных протоках. При исследовании резектата была обнаружена легкая дисплазия. Билиарный папилломатоз, как и билиарная муцин-продуцирующая опухоль, считаются предзлокачественными состояниями и на момент установления диагноза часто имеют инвазивный характер.
(Справа) На МРХПГ (MIP) у этого же пациента визуализируются множественные узлы, выглядящие как гипоинтенсивные дефекты наполнения в протоке.
(Слева) На МРХПГ у пациента с желтухой визуализируются множественные мелкие полиповидные образования в общем протоке и протоке переднего сегмента; внутрипеченочные протоки расширены. Резекция этих предзлокачественных опухолей часто невозможна.
(Справа) На корональной КТ-реконструкции у этого же пациента вновь визуализируются дефекты наполнения в общем протоке. При исследовании резецированного протока обнаружились множественные папиллярные опухоли в сочетании с инвазивным раком.
г) Патология:
• Причиной возникновения папилломатоза, возможно, является холедохолитиаз, инфекция или рефлюкс секрета ПЖ
• Заболевание часто сочетается с холелитиазом, холедохолитиазом, кистой холедоха, циррозом
д) Клинические особенности:
• Повторяющиеся эпизоды острого холангита (боль в животе, желтуха)
• Чаще всего заболевают мужчины в шестом и седьмом десятилетии жизни
• Папилломы в значительной степени склонны к злокачественной трансформации: у 83% пациентов на момент установления диагноза имеется аденокарцинома
• Лечение обычно заключается в резекции опухоли (частичной гепатэктомии) или трансплантации печени в случае диффузного поражения протоков
