б) Визуализация интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли желчного протока:
• ЭРХПГ: экструзия «чистого» муцина из «зияющей» ампулы вследствие его гиперсекреции опухолью, обнаруживаемая эндоскопически:
о Массивное (диффузное или ограниченное) расширение желчных протоков, заполненных муцином
о Узлы в стенке протоков лучше визуализируются после удаления муцина
о Расширение просвета протока проксимальнее и дистальнее узла в его стенке
• КТ/МРТ: выраженное расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков, узлы или дискретное объемное образование в стенке протока:
о Плотность и сигнальные характеристики муцина, заполняющего желчные протоки и вызывающего их расширение, схожи с таковыми для желчи в норме
о Наличие узлов в стенке протока или мягкотканного образования подозрительно на злокачественную опухоль
(Слева) На рисунке показана внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль, приводящая к расширению внутрипеченочных протоков одного из сегментов правой доли печени. Протоки заполнены муцином, визуализируется объемное образование, исходящее из эпителия слизистой оболочки протоков.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением (гадолиний-содержащий контраст) у женщины, предъявляющей жалобы на боль в эпигастрии, с повышенным уровнем щелочной фосфатазы, определяется веретенообразное расширение протоков левой доли печени. При оперативном вмешательстве подтвердилась интрадуктальная папиллярная муцинозная опухоль.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастированием определяется атрофия левой доли печени и выраженное расширение левого печеночного протока, размер которого больше, чем правого. При ЭРХПГ и оперативном вмешательстве подтвердилась внутрипротоковая папиллярная муцин продуцирующая опухоль левого печеночного протока.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется асимметричное расширение желчных протоков левой доли печени с наличием узлов в проксимальных отделах левого печеночного протока, слабо накапливающих контраст. При гистологическом исследовании подтвердился внутрипротоковый рак в сочетании с внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухолью.
в) Патология:
• Этиология неизвестна, однако выраженная связь с гепатолитиазом и клонорхозом позволяет предположить, что причиной возникновения папиллярной муцинозной опухоли может быть хроническое воспаление
г) Клинические особенности:
• Чаще всего заболевают пожилые люди в Восточной Азии
• Может проявляться повторяющимися эпизодами холангита, желтухой
• Возможно хирургическое лечение в случае муцинпродуцирующей папиллярной опухоли с локализацией во внутрипеченочных протоках (частичная гепатэктомия), если опухоль относительно хорошо отграничена
• При опухолях внепеченочного протока или правого/левого главного протока может потребоваться резекция общего протока с созданием Y-образного анастомоза по Ру (гепатикоеюностомия)
• При наличии противопоказаний к операции выполняется стентирование или дренирование с целью обеспечения возможности опока желчи
• Опухоль часто бывает множественной; если небольшие образования в желчных протоках далеко от зоны резекции остаются незамеченными, после операции часто возникает рецидив
