Диагностика валлеровской дегенерации по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Валлеровская дегенерация (ВаД)
2. Определение:
• Вторичная антероградная дегенерация аксонов и их миелиновых оболочек, вызываемая нарушением целостности аксонов или повреждением нейронов
б) Визуализация:
1. Общие характеристики валлеровской дегенерации:
• Лучший диагностический критерий:
о Непрерывная зона повышения интенсивности сигнала на T2-BИ на протяжении, топографически соответствующем локализации кортикоспинальных трактов (КСТ) во внутренней капсуле (ВК) и стволе мозга у пациентов с различными патологическими изменениями головного мозга
• Локализация:
о Первичное поражение: кора или подкорковые отделы
о ВаД: нисходящие тракты белого вещества (БВ), ипсилатеральные зоне поражения нейронов:
- КСТ, кортикобульбарные, кортикопонтинные тракты
о ВаД может наблюдаться в мозолистом теле, лучистом венце, своде мозга и ножках мозжечка
о Имеются данные о том, что мозолистое тело подвергается атрофическим изменениям при болезни Альцгеймера преимущественно за счет валлеровской дегенерации комиссуральных нервных волокон неокортекса
о Обусловленное судорогами поражение может вызвать вторичную дегенерацию БВ покрова и валика мозолистого тела
• Морфология:
о Изменения сигнала соответствуют конфигурации трактов БВ:
- Овальные зоны в заднем бедре ВК и ножке мозга; тонкие криволинейные участки в мосту
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: визуализируется энцефаломаляция в области левых лобной и височной покрышек, связанная с хроническим инсультом. Снижение плотности и уменьшение объема таламуса, вероятно, связаны с валлеровской дегенерацией корковоталамических трактов.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у того же пациента визуализируется атрофия левой ножки мозга вследствие хронической валлеровской дегенерации кортикоспинальных трактов. Бесконтрастная КТ является нечувствительным для определения изменений в острую-подострую стадии методом, однако позволяет выявлять атрофические изменения пирамидных трактов в хроническую стадию валлеровской дегенерации.
2. КТ признаки валлеровской дегенерации:
• Бесконтрастная КТ:
о Нечувствительна к выявлению ВаД в острой-подострой стадиях
о Позволяет определять атрофию КСТ в хронической стадии:
- ↓ размеров соответствующих отделов ствола мозга
3. МРТ признаки валлеровской дегенерации:
• Т1-ВИ:
о Изменения в нисходящих трактах БВ в зависимости от времени:
- 1 стадия: без изменений
- 2 стадия: повышение интенсивности сигнала на Т1-ВИ
- 3 стадия: снижение интенсивности сигнала на Т1-ВИ
- 4 стадия: атрофия ствола головного мозга на стороне поражения ± снижение интенсивности сигнала
• Т2-ВИ:
о Изменения в нисходящих трактах БВ в зависимости от времени
- 1 стадия: у взрослых пациентов изменения отсутствуют
- 2 стадия: снижение интенсивности сигнала на Т2-ВИ
- 3 стадия: повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ
- 4 стадия: атрофия, лучшим образом визуализируемая в стволе головного мозга:
Иногда повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ может иметь постоянный характер
о Новорожденные и младенцы: определение ВаД на Т2-ВИ затруднительно вследствие высокого содержания воды и отсутствия миелинизации незрелого БВ
о Взрослые: сильная корреляция между выявленной на Т2-ВИ ВаД и долгосрочной заболеваемостью
• FLAIR:
о Та же картина, что и на Т2-ВИ
• ДВИ:
о Новорожденные и младенцы: позволяет определить острое повреждение БВ:
- На ДВИ признаки ВаД определяются раньше, чем на рутинных МР-последовательностях
- Может являться предвестником неблагоприятного прогноза
о Взрослые: корреляция изменений на ДВИ в области двигательных нисходящих трактов с развитием отдаленных неврологических нарушений
о Степень и тяжесть регионарной ишемии связана с повреждением нисходящих трактов БВ, выявляемом на ДВИ
о Повышение интенсивности сигнала на ДВИ и ↓ значений ИКД в пределах территориального инфаркта и ипсилатеральных КСТ:
- Временные изменения ИКД и на ДВИ в области территориального инфаркта и повреждения КСТ могут быть различными:
Относительно более позднее развитие изменений диффузии в нисходящих трактах БВ
о Аномальная интенсивность сигнала на ДВИ в нисходящих трактах БВ может иметь персистирующий характер, даже при снижении выраженности повышения интенсивности сигнала на ДВИ в ипсилатеральном большом полушарии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастного усиления от дегенеративно измененных трактов
• МР-спектроскопия:
о Н-МР-спектроскопия позволяет оценить повреждение аксонов in vivo на основании интенсивности сигнала от N-ацетил аспартата (NAA)
о ↓ концентрации NAA во внешне нормальном БВ моста и ножек мозжечка на ранних стадиях рецидивирующе-ремитирующего рассеянного склероза (PC):
- Наиболее выражена корреляция с инвалидностью, продолжительностью PC и частотой рецидивов
• Диффузионно-тензорная MPT (DTI):
о Распад миелина приводит к I диффузионной анизотропии о В зоне инфаркта наблюдается снижение ФА в сочетании с повышением значения средней диффузивности (MD)
о В КСТ наблюдается уменьшение ФА при нормальном MD
о У пациентов с инфарктом в области локализации двигательных путей коэффициенты диффузии в дегенеративно измененном КСТ стабилизируются в течение 3-х месяцев; ранние изменения ФА в КСТ могут иметь прогностический характер в отношении долгосрочного клинического исхода
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: визуализируется давний инфаркт в бассейне кровоснабжения левой СМА. Наблюдается повышение интенсивности сигнала от левой ножки мозга в сочетании с ее атрофией вследствие валлеровской дегенерации кортикоспинального тракта. Также отмечается повышение интенсивности сигнала по ходу кортикоспинальных трактов на всем их протяжении.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: по ходу левого лучистого венца определяется объемное образование, накапливающее контраст. Обратите внимание на гипоинтенсивный участок по ходу кортикоспинального тракта, обусловленный разрушением липидов и отеком вследствие валлеровской дегенерации.
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о ДВИ позволяет выявить изменения на ранних стадиях (1 стадия)
о Изменения на Т2-ВИ обнаруживаются после четырех недель
1. Нейродегенеративные заболевания:
• Боковой амиотрофический склероз (вовлечение в процесс верхних и/или нижних моторных нейронов)
о На Т2 - ВИ/PD- ВИ/FLAIR наблюдается двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ, распространяющееся от лучистого венца к стволу мозга
• Первичный боковой склероз и наследственная спастическая параплегия с дебютом в младенческом возрасте
о Наблюдаются дегенеративные изменения только верхних мотонейронов
2. Глиома ствола мозга:
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование ± накопление контраста
3. Демиелинизирующие и воспалительные заболевания:
• Рассеянный склероз: перивентрикулярное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ
• ОДЭМ: асимметричное повышение интенсивности сигнала от белого и серого вещества на Т2-ВИ после продромального периода вирусной инфекции
• Болезнь Бехчета: увеличение, повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от ствола мозга ± таламусов
4. Гипертрофическая дегенерация олив:
• Вторичная дегенерация нижнего оливного ядра (НОЯ), обычно происходящая вследствие первичного поражения в зубчато-красноядерно-оливном пути
5. Метаболические заболевания:
• Х-сцепленная адренолейкодистрофия: перитригональная демиелинизации с накоплением контраста
• Болезнь Вильсона: поражение белого и серого вещества с вовлечением базальных ганглиев, зубчатого ядра, ствола мозга
• Гипогликемическая кома: обратимые изменения КСТ
6. Ингаляции героина:
• Симметричное повышение интенсивности сигнала от БВ задних отделов полушарий на Т2-ВИ, включая задние бедра внутренних капсул
7. Здоровые люди:
• Может наблюдаться повышение интенсивности сигнала от КСТ на T2-BИ/FLAIR при ЗТ МРТ (при нормальной полной миелинизации головного мозга)
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: визуализируется давний инфаркт с вовлечением в процесс правых отделов моста.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается легкая двусторонняя атрофия средних ножек мозжечка (СНМ) с гиперинтенсивными зонами в них вследствие валлеровской дегенерации. Данная картина является результатом перекреста волокон в мосту. При инфарктах моста на стороне инфаркта в процесс вовлекаются ядра и тракты моста, которые проходят через контрлатеральную среднюю ножку мозжечка, а также тракты, проходящие от контрлатеральных ядер.
г) Патология:
1. Общие характеристики валлеровской дегенерации:
• Этиология:
о Инфаркт, кровоизлияние, новообразование, энцефалит
о Демиелинизирующее заболевание, травма, АВ-мальформация
о Также имеются сведения о развитии у пациентов с двигательными нарушениями
• Генетика:
о Процесс аксональной дегенерации имеет генетическую регуляцию
• Ассоциированные аномалии:
о Первичное поражение/заболевание, вызвавшее вторичную дегенерацию трактов БВ
2. Стадирование и классификация валлеровской дегенерации:
• 1 стадия (0-4 недели): дегенерация аксонов; легкие изменения в миелине
• 2 стадия (4-14 недель): распад белков миелина; липиды остаются интактными
• 3 стадия (> 14 недель): распад липидов миелина, глиоз, изменения содержания воды и структурные изменения
• 4 стадия (от нескольких месяцев до нескольких лет): атрофия ствола мозга на ипсилатеральной стороне
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Асимметрия ствола головного мозга вследствие атрофии на хронической стадии
4. Микроскопия:
• 1 стадия: начальные процессы распада миелина и аксонов
о Миелиновые оболочки распадаются на эллипсоиды и сферы, но сохраняют характерные свойства миелина при окрашивании
• 2 стадия: снижение отношения белки: липиды
• 3 стадия: нарастающий отек и дальнейший распад липидов
• 4 стадия: атрофия вследствие потери объема; удаление обломков аксонов микроглией, продолжающееся в течение двух лет (по сравнению с тремя неделями в периферическом отделе нервной системы)
• Экспрессия факторов транскрипции ATF3 и c-Jun ненейрональными клетками в процессе ВаД
• В ЦНС: нарушение процесса роста новых аксонов в матриксе с преобладанием астроцитов
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: лиссэнцефалия в сочетании с пахигирией левого полушария. При интоксикации или инфекционных процессах реактивный глиоз с макрофагальной инфильтрацией вызывает нарушение процесса миграции нейронов, что в результате проявляется в виде аномалий развития коры с сохранностью нижележащего белого вещества.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается уменьшение размеров левой ножки мозга. Данная аномалия миграции нейронов проявляется в четвертом слое коры на фоне сохранности нижележащего белого вещества. Кроме того, имеет место закономерная гипоплазия кортикоспинального тракта.
д) Клиническая картина валлеровской дегенерации:
1. Проявления валлеровской дегенерации:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Валлеровская дегенерация (ВаД) в КСТ связана с персистирующим гемипарезом
2. Демография:
• Возраст:
о Сообщается о встречаемости во всех возрастных группах
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о ВаД обычно является следствием поражения ЦНС:
- Сообщается, что ВаД в пирамидных трактах встречается в 78.6% случаев инфарктов в капсулярной области
3. Течение и прогноз:
• ВаД может начинаться в течение первой недели после поражения волокон трактов
• Демиелинизация может продолжаться в течение следующих 6-ти месяцев
• Необратимая потеря функции нейронов
• Степень валлеровской дегенерации (ВаД) связана с тяжестью двигательного дефицита
о Аномальная интенсивность сигнала на ДВИ в области КСТ может в остром периоде являться предиктором исхода в отношении двигательных функций при инфаркте у детей
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• При ишемическом инсульте: важно дифференцировать изменения на ДВИ, связанные с ВаД, от дополнительных очагов инфаркта
• Изменение интенсивности сигнала при ВаД в зависимости от времени → возможно определение давности первичного поражения
ж) Список литературы:
1. Kleinman JT: Early Wallerian degeneration on magnetic resonance imaging: underappreciated but highly relevant. Dev Med Child Neurol. 55(2): 104-5, 2013
2. Saksena S et al: The Corpus Callosum Wallerian Degeneration in the Unilateral Brain Tumors: Evaluation with Diffusion Tensor Imaging (DTI). J Clin Diagn Res. 7(2):320—5, 2013
3. Venkatasubramanian С et al: Natural history and prognostic value of corticospinal tract Wallerian degeneration in intracerebral hemorrhage. J Am Heart Assoc. 2(4): e000090, 2013
4. Domi T et al: Corticospinal tract pre-wallerian degeneration: a novel outcome predictor for pediatric stroke on acute MRI. Stroke. 40(3):780-7, 2009
5. Liang Z et al: Progression of pathological changes in the middle cerebellar peduncle by diffusion tensor imaging correlates with lesser motor gains after pontine infarction. Neurorehabil Neural Repair. 23(7):692—8, 2009
6. Oh MY et al: Ipsilateral wallerian degeneration of thedistal optic radiations after infarction at their root. J Neuroophthalmol. 29(2): 146—8, 2009
7. Yu C et al: A longitudinal diffusion tensor imaging study on Wallerian degeneration of corticospinal tract after motor pathway stroke. Neuroimage. 47(2):451-8, 2009
8. De Simone T et al: Wallerian degeneration of the pontocerebellar fibers. AJNR Am J Neuroradiol. 26(5): 1062-5, 2005
