Диагностика гипертрофической дегенерации олив мозга по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гипертрофическая дегенерация олив (ГДО)
2. Синонимы:
• Псевдогипертрофия нижних ядер олив
3. Определение:
• Вторичная дегенерация нижнего ядра оливы (НЯО), обычно возникающая вследствие первичного поражения в зубчато-красноядерно-оливном пути (анатомический треугольник Гийена-Молларе)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики гипертрофической дегенерации олив:
• Лучший диагностический критерий:
о Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ, увеличенное НЯО не накапливает контраст
• Локализация:
о Треугольник Гийена-Молларе образован тремя анатомическими структурами:
- Красным ядром (КЯ)
- НЯО, ипсилатеральным по отношению к КЯ
- Контралатеральным зубчатым ядром (ЗЯ) мозжечка
о Центральный тракт покрышки соединяет КЯ с ипсилатеральным НЯО
о Через верхнюю ножку мозжечка (зубчато-красноядерный тракт) происходит соединение ЗЯ с контрлатеральным КЯ
о Через нижнюю ножку мозжечка происходит соединение НЯО с корой контрлатерального полушария мозжечка и контрлатеральным ЗЯ
о Три варианта ГДО в зависимости от первичного поражения:
- Ипсилатеральная ГДО: очаг первичного повреждения локализован в стволе мозга (центральный тракт покрышки)
- Контралатеральная ГДО: очаг первичного повреждения локализован в мозжечке (ЗЯ или верхняя ножка мозжечка)
- Билатеральная ГДО: очаг первичного повреждения поражает как центральный тракт покрышки, так и верхнюю ножку мозжечка
• Размеры:
о Размеры пораженного НЯО варьируют (в зависимости от времени):
- Нормальные в острую стадию
- Увеличенные (гипертрофия) в период между шестью месяцами и 3-4 годами
- Уменьшение (атрофия) на поздних стадиях (> 3-4 лет)
• Морфология:
о Уникальный тип транссинаптической дегенерации нейронов:
- Изначально НЯО подвергается гипертрофии, чем атрофии
2. КТ признаки гипертрофической дегенерации олив:
• Бесконтрастная КТ:
о Может позволить обнаружить первичное повреждение (например, кровоизлияние) в покрышке среднего мозга
о ГДО обычно не визуализируется
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: визуализируется отложение гемосидерина в дорзальном отделе ствола мозга по средней линии и справа от нее вследствие давнего кровоизлияния.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез на уровне продолговатого мозга: у этого же пациента определяется гиперинтенсивный очаг в области правого нижнего ядра оливы в сочетании с ее легкой гипертрофия. Данные признаки характерны для гипертрофической дегенерации оливы, вызванной первичным повреждением зубчато-красноядерно-оливного тракта (анатомический треугольник Гийена-Молларе).
3. МРТ признаки гипертрофической дегенерации олив:
• Т1-ВИ:
о Острая фаза: НЯО в норме:
- Визуализация первичного повреждения ствола мозга (мозжечка или покрышки среднего мозга)
о После ГДО:
- Увеличение НЯО, имеющего сигнал от изоинтенсивного до слегка гипоинтенсивного по отношению к серому веществу
- Также имеются сообщения о легком повышении интенсивности сигнала от олив на Т1 -ВИ
- ± остаточный очаг первичного повреждения
• Т2-ВИ:
о Выделяют три MPT-стадии ГДО:
- Повышение интенсивности сигнала без гипертрофии НЯО: в пределах первых шести месяцев с момента приступа
- Как повышение интенсивности сигнала, так и гипертрофия НЯО: от шести месяцев до 3-4 лет после приступа
- Повышение интенсивности сигнала только в НЯО: наблюдается при разрешении гипертрофии и может сохраняться бесконечно долго
о Аксиальные МР-томограммы: исчезновение пре- и постоливарных борозд в стадию гипертрофических изменений
о При МРТ также визуализируется очаг первичного повреждения, расположенный в ипсилатеральном центральном тракте покрышки или контрлатеральном ЗЯ:
- Старые гематомы: гипоинтенсивные зоны на Т2-ВИ, представляющие собой отложение гемосидерина
о ± уменьшение размера контрлатерального НЯО, более высокая интенсивность сигнала по сравнению с нормой
о ± атрофия коры полушария мозжечка, контрлатерального к ГДО, от легкой до выраженной стпени
• PD-ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала от НЯО лучше визуализируется на PD-ВИ, чем на Т2-ВИ
• FLAIR:
о Те же изменения, что и на Т2-ВИ
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастного усиления дегенеративно измененного НЯО
4. Радионуклидная диагностика признаки гипертрофической дегенерации олив:
• ПЭТ:
о Гиперметаболизм глюкозы в продолговатом мозгу у пациентов с ГДО
5. Рекомендаций по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МР-томография
• Совет по протоколу исследования:
о Т2-ВИ (включая корональные или сагиттальный срезы)
в) Дифференциальная диагностика гипертрофической дегенерации олив. Другие причины повышения интенсивности сигнала от передней части продолговатого мозга на Т2-ВИ:
• Демиелинизация, связанная с рассеянным склерозом
• Опухоли (астроцитома, метастатическое поражение, лимфома)
• Поражения, вовлекающие в процесс кортикоспинальные тракты:
о Валлеровская дегенерация, адренолейкодистрофия
о Боковой амиотрофический склероз
• Инфаркт в зоне кровоснабжения перфорирующих ветвей вертебробазилярного бассейна:
о Большинство инфарктов продолговатого мозга возникают в зонах, васкуляризируемых задними нижними мозжечковыми артериями и характеризуются поражением задне-латеральных отделов продолговатого мозга (например, расслоение позвоночной артерий)
о В других случаях инфаркты продолговатого мозга могут быть с поражением перфорирующих ветвей передней спинномозговой или позвоночных артерий и имеют парамедиальную локализацию
• Инфекционные/воспалительные процессы:
о Туберкулез
о Саркоидоз
о ВИЧ/СПИД
о Ромбэнцефалит
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с небной миоклонией, возникшей через несколько месяцев после оперативного удаления кавернозной мальформации среднего мозга при диагностической визуализации, проведенной через год после операции, выявлена остаточная кавернозная мальформация.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне продолговатого мозга: визуализируется атрофия и повышение интенсивности сигнала от ипсилатеральной оливы. У этого пациента также наблюдается перекрестная атрофия мозжечка вследствие прерывания мостомозжечкового пути.
г) Патология:
1. Общие характеристики гипертрофической дегенерации олив:
• Этиология:
о Транссинаптическая дегенерация, вызванная прерыванием трактов, участвующих в образовании треугольника Гийена-Молларе
о Деафферентация олив считается источником последующей ГДО
о Очаги первичных повреждений обычно расположены в контрлатеральном ЗЯ или ипсилатеральном центральном тракте покрышки
о Очаговые инсульты ствола мозга, которые могут привести к прерыванию зубчато-красноядерно-оливного пути:
- Ишемический инфаркт, демиелинизация
- Кровоизлияния (связанные с гипертонической болезнью, невыявленными цереброваскулярными мальформациями или диффузным аксональным повреждением после тяжелой травмы головы)
- Кавернозные мальформации
• Ассоциированные аномалии:
о Первичный инсульт ствола мозга:
- Наиболее частыми причинами кровоизлияний в мост являются травма (включая хирургическое вмешательство), артериальная гипертензия, опухоль и инфаркт
• Увеличение олив: при гистологии выявляется необычная вакуольная дегенерация → гипертрофия, частично связанная ↑ числа астроцитов
• После появления первичного повреждения:
о Вакуолярная дегенерация через 6-15 месяцев
о Глиоз через 15-20 месяцев
2. Стадирование и классификация гипертрофической дегенерации олив:
• Шесть фаз патологического процесса:
о В течение первых 24 часов изменений олив не происходит
о Дегенерация оливного плаща (капсула белого вещества, окружающего оливы по периферии) через 2-7 или более дней
о Гипертрофия олив (легкое увеличение с гипертрофией нейронов, отсутствие глиальной реакции) через три недели
о Максимальное увеличение олив (гипертрофия нейронов и астроцитов) через 8,5 месяцев
о Псевдогипертрофия олив (разрушение нейронов с помощью гемистоцитических астроцитов) через 9,5 месяцев
о Атрофия олив (исчезновение нейронов, атрофия олив и выраженная дегенерация оливного плаща) через несколько лет
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локальный отек НЯО
• Односторонняя ГДО:
о Асимметричное увеличение переднего отдела продолговатого мозга
о «Бледность» в контрлатеральном ЗЯ
о Атрофия коры контрлатерального полушария мозжечка
• Двусторонняя ГДО: более сложное обнаружение:
о Право-левосторонняя асимметрия отсутствует
4. Микроскопия:
• Изменения в НЯО, подвергшемся гипертрофической дегенерации:
о Гипертрофия и утолщение нейрит
о Вакуолизация нейронов
о Фибриллярный глиоз
о Демиелинизация и астроцитарная пролиферация БВ
• В коре контрлатерального полушария мозжечка:
о Уменьшение количества клеток Пуркинье
• Уменьшение в размерах контрлатерального ЗЯ, возможно, вследствие следующих причин:
о Вторично возникшее истощение запасов железа вследствие прерывания транспорта железа по аксонам
о Потеря клеток в ядрах
(а) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается повышение интенсивности сигнала волнообразного характера, соответствующего форме олив. Сохранность пирамид позволяет дифференцировать гипертрофическую дегенерацию олив от инфаркта в бассейне кровоснабжения перфорирующих артерий.
(б) На аксиальном срезе на уровне ядер подъязычного нерва визуализируется отчетливая волнообразная конфигурация олив, соответствующая гиперинтенсивным участкам на предыдущем FAIR-изображении.
д) Клиническая картина:
1. Проявления гипертрофической дегенерации олив:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Симптоматический небный тремор/миоклонус:
- Ритмичные непроизвольные движения мягкого неба, язычка, глотки и гортани
о При тяжелом течении миоклонус также может наблюдаться со стороны мышц шейки матки и диафрагмы
о ± зубчато-красноядерный тремор (тремор Холмса):
- 2-5 Гц в покое, постуральный и динамический тремор верхних конечностей
- Может возникнуть до появления небного тремора
о Симптомы дисфункции мозжечка или ствола мозга:
- Связаны с острым повреждением в треугольнике Гийена-Молларе
• Клинический профиль:
о Миоклонус мягкого неба (небный «тремор»):
- Обычно развивается через 10-11 месяцев после первичного повреждения
- Практически у всех пациентов, у которых возникает небный миоклонус после инсульта головного мозга развивается ГДО
- Не у всех пациентов с ГДО развивается небный миоклонус
- Может быть результатом гиперметаболизма в НЯО
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается редко; во всех возрастных группах, среди представителей обоих полов
3. Течение и прогноз:
• После первичного повреждения ствола мозга гипертрофия олив обычно возникает в отдаленный период:
о Может развиваться в период от трех недель до 11 месяцев (обычно в течение 4-6 месяцев)
• Максимальная гипертрофия развивается через 5-15 месяцев
• Гипертрофия олив обычно разрешается через 10-16 месяцев
• Повышение интенсивности сигнала от олив на Т2-ВИ может сохраняться в течение многих лет после разрешения гипертрофии
• В конечном итоге НЯО подвергается атрофии
• Клинические симптомы (тремор) разрешаются редко
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Избегайте постановки ошибочного диагноза опухоли или рассеянного склероза
• Двусторонние и симметричные изменения НЯО противоречат картине подострого инфаркта и расслоения позвоночной артерии
ж) Список литературы:
1. Blanco Ulla М et al: Magnetic resonance imaging of hypertrophic olivary degeneration. Radiologia. ePub, 2015
2. Carr CM etal: Frequency of bilateral hypertrophic olivary degeneration in a large retrospective cohort. J Neuroimaging. 25(2):289—95, 2015
3. Sen D et al: MRI and MR tractography in bilateral hypertrophic olivary degeneration. Indian J Radiol Imaging. 24(4):401 —5, 2014
4. Khoyratty F et al: The dentato-rubro-olivary tract: clinical dimension of this anatomical pathway. Case Rep Otolaryngol. 2013:934386, 2013
5. Ogawa К et al: Pathological study of pseudohypertrophy of the inferior olivary nucleus. Neuropathology. 30(1):15-23, 2010
