а) Определение:
• Эпителиальная опухоль тимуса:
о Считается злокачественной, может метастазировать на любой стадии
• Наиболее частая опухоль тимуса и переднего/преваскулярного отдела средостения
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности тимомы:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Изолированное объемное образование шаровидной или овоидной формы, располагающееся в переднем/преваскулярном отделе средостения
• Локализация:
о Преваскулярный отдел средостения, обычно с одной стороны
• Размер:
о Различный: 1 -10 см на момент выявления (средний - 5 см)
• Морфологические особенности:
о Шаровидная или овоидная форма, контур ровный или дольчатый
2. Рентгенография тимомы:
• При тимомах бессимптомных или небольшого размера патологические изменения при рентгенографии могут не визуализироваться
• Изолированное объемное образование переднего средостения:
о В любом месте на протяжении от верхней апертуры грудной клетки до кардиодиафрагмального угла
о Узловое утолщение передней соединительной линии
о Изменение контуров средостения при рентгенографии в прямой проекции
о Контур четкий ровный или дольчатый
о Обычно односторонняя локализация, реже-двухсторонняя
о Могут выявляться кальцификаты
о При рентгенографии в боковой проекции определяется узелок или объемное образование в переднем средостении
о Крупная тимома: объемное воздействие на прилежа щие структуры
о Инвазивная тимома:
- Инвазия легкого: контур неровный или спикулообразный
- Инвазия диафрагмального нерва: высокое стояние купола диафрагмы, паралич диафрагмы
- Метастазы в плевре: узелки в плевре; могут прогрессировать до циркулярного узлового утолщения плевры
(а) У пациента с тимомой при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в правой половине средостения определяется объемное образование с четким дольчатым контуром. При рентгенографии в прямой проекции тимомы обычно проявляются изменением контура средостения.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции видно, что тимома располагается в переднем средостении. Рентгенография в боковой проекции позволяет установить локализацию объемного образования в одном из трех отделов средостения и сузить дифференциальный ряд заболеваний.
3. КТ тимомы:
• КТ с контрастным усилением:
о Мягкотканное объемное образование переднего средостения:
- Прилежит к верхнему краю перикарда и крупным сосудам
- Может располагаться на протяжении от верхней апертуры грудной клетки до кардиодиафрагмального угла
- Редко выявляется в других отделах средостения
о Обычно односторонняя локализация; развивается в одной доле тимуса
о Вариабельный размер
о Форма шаровидная или овоидная
о Четкий ровный или дольчатый контур
о Часто гомогенная структура
о Гетерогенный характер накопления контрастного вещества:
- Участки пониженной плотности, обусловленные некрозом или кровоизлиянием
- Кальцификаты:
Криволинейные, расположены на периферии вдоль капсулы или перегородок
Крупные или точечные
- Кистозные изменения: содержимое жидкостной плотности:
Мягкотканная капсула по периферии кистозной полости, узелок в ее стенке
о Обычно лимфаденопатия отсутствует
о КТ позволяет исключить местную инвазию жировой клетчатки средостения, сосудов, перикарда, сердца, плевры, легких
о Инвазивная тимома (30-60%):
- Облитерация клетчаточных пространств не исключает инвазии
- Частые признаки:
Зоны пониженной плотности, обусловленные некрозом опухоли
Контур опухоли дольчатый или неровный
Инфильтрация прилежащей жировой клетчатки
Множественные кальцификаты в структуре опухоли
Размер >7 см
- Непосредственные признаки инвазии:
Инвазия сосуда: неровный контур сосуда, его циркулярный охват, облитерация, опухолевый компонент в просвете сосуда
Узелок (узелки) в плевре: расположение одностороннее, двухстороннее, диффузное
Утолщение перикарда, его инвазия, узелки в нем
Вовлечение в опухолевый процесс легких: редко опухолевый компонент выявляется в просвете бронха
(а) У пациента с тимомой при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения определяется объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество. Образование расположено в левой половине преваскулярного отдела средостения и прилежит клеточному стволу. Признаки инвазии сосуда отсутствуют. Отсутствие клетчаточных пространств при КТ органов грудной клетки не является надежным признаком местнодеструирующего роста.
(б) На рисунке изображены морфологические особенности тимомы. Данная опухоль обычно развивается в одной из долей тимуса, что обусловливает одностороннюю локализацию в большинстве случаев.
4. МРТ тимомы:
• Т1ВИ:
о Интенсивность сигнала от низкой до средней
о Сигнал изоинтенсивный или гиперинтенсивный по отношению к скелетным мышцам
о Гипоинтенсивный сигнал от кистозных полостей
• Т1ВИ FS:
о Отсутствует снижение интенсивности сигнала при исследовании в противофазе
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал, сигнал повышенной интенсивности от кистозных полостей
• Т2ВИ FS:
о Дифференцирование с прилежащей жировой клетчаткой
• Преимущества МРТ:
о Выявление признаков инвазии в случаях, когда проведение КТ с контрастным усилением противопоказано
о Визуализация гипоинтенсивных капсулы опухоли и перегородок о Обнаружение кровоизлияния:
- Гемосидерин: гипоинтенсивный сигнал на Т1ВИ и Т2ВИ
- Острое/подострое кровоизлияние: гиперинтенсивный сигнал на Т1ВИ
о Выявление узелков в стенках кистозной тимомы
5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Роль ФДГ-ПЭТ пока не установлена:
- Поглощение ФДГ тимусом в норме и при его гиперплазии
о Обнаружение и динамический контроль метастазов
• Сканирование с октреотидом:
о Тимома поглощает октреотид, меченный индием-111
о Выявление пациентов, для лечения которых может использоваться октреотид
(а) На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением (слева) и МРТ (Т2ВИ, справа) в левой половине переднего средостения определяется кистозная тимома с узловыми мягкотканными перегородками (лучше видны при МРТ). Узелки в стенках медиастинальных кист свидетельствуют в пользу кистозной опухоли.
(б) Женщина 57 года с инвазивной тимомой типа В1 и жалобами на боли в груди и отечность лица. При МРТ с контрастным усилением на Т1ВИ SPGR в преваскулярном отделе средостения визуализируется гетерогенно контрастирующееся объемное образование. Также в верхней полой вене выявляется опухолевый тромб
(а) У этой же пациентки при МРТ с контрастным усилением на Т1В И SPGR определяется гетерогенно контрастирующееся объемное образование, которое инвазирует перикард и, возможно, легочный ствол. Следует отметить, что гипоинтенсивный сигнал в структуре опухоли соответствует кистозной полости
(б) У этой же пациентки при МРТ в режиме 2-D FIESTA в структуре инвазивной тимомы визуализируется гиперинтенсивный сигнал от кистозной полости. В случаях, когда выполнение КТ с контрастным усилением противопоказано, оценку тимомы часто проводят с помощью МРТ.
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением является методом выбора; выявление признаков инвазии
• Рекомендован динамический контроль после хирургического вмешательства:
о Радикальная резекция: выполнение КТ с контрастным усилением каждый год в течение пяти лет, затем каждый год выполнение попеременно КТ с контрастным усилением и рентгенографии органов грудной клетки еще в течение шести лет, затем ежегодное проведение только рентгенографии органов грудной клетки
о Нерадикальная резекция, опухоль стадии III или Iva после резекции: КТ с контрастным усилением каждые шесть месяцев в течение трех лет
• Информация, которая должна быть отражена в диагностическом заключении:
о Размер опухоли: по короткой и длинной осям в аксиальной плоскости, краниокаудальный размер
о Локализация образования, его контуры, плотность, наличие кальцификатов
о Признаки инвазии:
- Инфильтрация жировой ткани, патологические изменения в прилежащих отделах легкого
- Протяженность границы опухоли с прилежащей структурой >50% размера структуры
- Инвазия сосудов, сердца, лимфаденопатия
- Высокое стояние купола диафрагмы, плевральный выпот, узелки в плевре
- Отдаленные метастазы
в) Дифференциальная диагностика тимомы:
1. Карцинома тимуса:
• Доминантное объемное образование в преваскулярном отделе средостения:
о Лимфаденопатия, признаки местнодеструирующего роста
• Гистологические характеристики, присущие злокачественной опухоли
2. Карциноид тимуса:
• Доминантное объемное образование в преваскулярном отделе средостения:
о Лимфаденопатия, признаки местнодеструирующего роста
• Гистологические характеристики, присущие атипичному карциноиду
• Симптомы гормональной дисфункции, множественная эндокринная неоплазия
3. Лимфома:
• Ходжкина и неходжкинская
• Объемное образование в преваскулярном отделе средостения и лимфаденопатия
• Признаки местнодеструирующего роста, зона некроза в центре, кистозные изменения
4. Злокачественная герминативно-клеточная опухоль:
• Мужчины < 40 лет с соответствующими симптомами
• Семинома: объемное образование в преваскулярном отделе средостения гомогенной структуры
• Несеминомные опухоли: объемное образование в преваскулярном отделе средостения негомогенной структуры за счет наличия зоны пониженной плотности в центре
• Доминантное объемное образование с местнодеструирующим ростом и лимфаденопатия
5. Гиперплазия тимуса:
• Диффузное или изолированное узловое увеличение тимуса
• Снижение интенсивности сигнала при МРТ в режиме визуализации химического сдвига
г) Патоморфология тимомы:
1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классификация Масаока-Кога:
о Стадия I: инкапсулированная тимома
о Стадия IIa: микроскопические признаки инвазии капсулы
о Стадия IIb: макроскопические признаки инвазии прилежащей жировой клетчатки
о Стадия III: инвазия прилежащего органа
о Стадия IVa: вовлечение в опухолевый процесс плевры или перикарда
о Стадия IVb: лимфогенные, гематогенные метастазы
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная тимома:
о Объемное образование шаровидной или овоидной формы, покрытое фиброзной капсулой
о Фиброзные перегородки, соединенные с капсулой
• Некроз, кровоизлияния, кистозные изменения (30-40%)
• Инвазивная тимома:
о Инвазия опухолевыми клетками капсулы
о Инвазия жировой клетчатки средостения, сердца и сосудов, плевры,легких
3. Микроскопические особенности:
• Сочетание в различном соотношении эпителиальных клеток и лимфоцитов
• Гистологическая классификация тимом согласно ВОЗ:
о Основана на морфологических особенностях эпителиальных клеток, клеточной атипии и соотношения эпителиальных клеток и лимфоцитов
о Гистологический тип А: круглые/эпителиоидные опухолевые клетки
о Гистологический тип В: овальные/веретеновидные опухолевые клетки
о Гистологическая классификация ВОЗ:
- Типы А, АВ, В1, В2, ВЗ
о Низкая воспроизводимость и прогностическая значимость
о Подтипы, выделенные ВОЗ, в опухоли могут выявляться одновременно
д) Клинические аспекты тимомы:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Могут отсутствовать, выявляется случайно
о Симптомы компрессии или инвазии прилежащих структур:
- Дисфагия, паралич диафрагмы, синдром ВПВ
- Боли в груди, одышка, кашель
о Паранеопластические синдромы:
- Миастения (30-50%)
У 15% пациентов с миастенией обнаруживается тимома
- Гипогаммаглобулинемия (10%)
- Истинная эритроцитарная аплазия (5%)
• Другие симптомы:
о Прочие аутоиммунные заболевания:
- СКВ, полимиозит, миокардит
2. Демографические данные:
• Возраст:
о 70% опухолей выявляется на пятом и шестом десятилетиях жизни
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Опухоли тимуса встречаются редко: < 1 % от всех опухолей у взрослых, 1-5 случаев на миллион человеко-лет
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• На прогноз влияет стадия опухоли и радикальность резекции
• Пятилетняя выживаемость: 65-80%
4. Лечение тимомы:
• Стадия I: расширенная тимэктомия:
о Резекция тимуса и прилежащей жировой клетчатки
• Стадия II: расширенная тимэктомия:
о Стадия IIb: адъювантная лучевая терапия
• Стадия III: неоадъювантная химиотерапия и радикальная резекция о Лучевая терапия после хирургического вмешательства или химиотерапия при нерадикальной резекции
• Стадия IVa: аналогично стадии III
• Стадия IVb: паллиативная химиотерапия
е) Диагностические пункты:
1. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Вовлечение плевры в опухолевый процесс при тимоме редко проявляется плевральным выпотом
2. Ключевые моменты диагностического заключения:
• Дифференцирование тимом I и II стадий с тимомами III и IV стадий методами лучевой диагностики имеет большой значение, поскольку позволяет отобрать пациентов для проведения неоадъювантной терапии
ж) Список литературы:
1. Carter BW et al: State of the Art: MR Imaging of Thymoma. Magn Reson Imaging Clin N Am. 23(2):165-1 77, 2015
2. Marom EM: Advances in thymoma imaging. J Thorac Imaging. 28(2):69 80; quiz 81-3, 2013
3. Benveniste MF et al: Role of imaging in the diagnosis, staging, and treatment of thymoma. Radiographics. 31 (7): 1847-61; discussion 1861 -3, 2011
4. Marom EM et al: Computed tomography findings predicting invasiveness of thymoma. J Thorac Oncol. 6(7): 1274-81, 2011
