МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
Видео по лучевой диагностике
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лучевая диагностика опухолевого кальциноза позвоночника

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Опухолевый кальциноз (ОК)
• Семейный опухолевый кальциноз (СОК)
2. Синонимы:
• Внескелетная опухолевая кальцификация, кальцифицирующая псевдоопухоль
3. Определения:
• Гиперплазия, кальцификация периартикулярных мягких тканей

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Неагрессивная картина кальцифицированного объемного образования, расположенного в области крупных синовиальных суставов:
- Встречается редко, часто проходит под другим диагнозом
• Локализация:
о Преимущественная локализация в области крупных суставов:
- Тазобедренный, плечевой, локтевой
- Поражение позвоночника встречается нечасто
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Кальцифицированное объемное образование с четкими границами

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Объемное образование, состоящее из дольчатых депозитов кальция и окружающее сустав
о Могут быть признаки ремоделирования кости, однако деструкции не бывает
о Могут быть признаки дегенеративных изменений, в т. ч. спондилолистеза или деформирующего спондилеза

3. КТ при опухолевом кальцинозе позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Объемное образование, состоящее из дольчатых депозитов кальция и окружающее сустав
о Иногда могут быть признаки ремоделирования кости без деструктивных изменений
о Значительного некальцифированного мягкотканного компонента не бывает

4. МРТ при опухолевом кальцинозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Дольчатое низкоинтенсивное образование, окружающее дугоотростчатый сустав
о Может распространяться в окружающие паравертебральные мягкие ткани
о Может распространяться на задние элементы позвонка и желтую связку
о Диагноз по данным МРТ установить бывает сложно → КТ-подтверждение
• Т2-ВИ:
о Дольчатые низкоинтенсивные образования
о Объемное воздействие на окружающие мягкие ткани
• STIR:
о Дольчатые низкоинтенсивные образования
• T2*GRE:
о Низкоинтенсивные объемные образования в области задних элементов позвоночника
• Т1-ВИ с КУ:
о Минимальное контрастное усиление
о Отсутствие накапливающего контраст мягкотканного компонента

5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Значительное усиление захвата изотопа

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ-позволяет выявить кальцифицированные массы, их распространенность, наличие или отсутствие костно-деструктивных изменений
• Протокол исследования:
о Аксиальная тонкосрезовая КТ, разноплоскостные реконструкции

КТ, МРТ при опухолевом кальцинозе позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: дольчатые гипоинтенсив -ные образования, исходящие из дугоотростчатых суставов. Подобная картина типична для доброкачественного опухолевого кальциноза. Границы образований четкие, явно выраженный мягкотканный компонент отсутствует, как отсутствует и отек окружающих тканей.
(Справа) На аксиальном FS Т1-ВИ с КУ визуализируются двусторонние контрастирующиеся по периферии гипоинтенсивные объемные образования, исходящие от дугоотростчатых суставов. Мягкотканного компонента в этой области не видно.

в) Дифференциальная диагностика опухолевого кальциноза позвоночника:

1. Болезнь накопления пирофосфата кальция:
• Кальцификация желтой связки
• Может быть дорзальное сдавление дурального мешка
• Не бывает поражения дугоотростчатых суставов

2. Первичная опухоль кости:
• Нечеткие границы, инфильтративный рост, деструкция кости
• Накапливающий контраст мягкотканный компонент, отделенный от кальцифицированного компонента

3. Синовиальный хондроматоз:
• Обычно поражаются более крупные, чем при опухолевом кальцинозе, суставы
• Моносуставное поражение, неизвестные причины
• Прогрессирующее увеличение объема сустава, болевой синдром
• Множественные внутрисуставные плотные включения (поданным КТ и рентгенографии)

4. Нейропатическая артропатия:
• Деструкция замыкательных пластинок и дугоотростчатых суставов, костный дебрис
• Сохранение костной плотности

5. Болезнь Бааструпа:
• Дегенерация межостистой связки, желтой связки
• Утолщение, деформация дорзальных связок позвоночника
• Кистозная дегенерация межостистой связки, гиперинтенсивность в Т2

6. Инфекция/септический артрит:
• Патологическое снижение интенсивности сигнала дугоотростчатого сустава, неоднородное изменение сигнала окружающих мягких тканей
• Выпот в полости сустава, костная деструкция
• Периферическое контрастное усиление при эпидуральном абсцессе

7. Синовиальная киста:
• Четко ограниченное образование в области вентральной границы дугоотростчатого сустава/желтой связки
• Высокая интенсивность Т2-сигнала в центральной зоне образования, периферическое контрастное усиление в Т1
• Могут быть периферические кальцинаты

КТ, МРТ при опухолевом кальцинозе позвоночника
(Слева) Аксиальный КТ-срез: четко ограниченное кальцифицированное образование, расположенное на уровне левого дугоот-ростчатого сустава С1-С2 и представляющее собой крупное, гомогенное, достаточно плотное внутри образование Я, ограниченное еще более плотной стенкой.
(Справа) На сагиттальном Т1-ВИ определяется низкоинтенсивное образование, которое по данным КТ оказалось кальцинатом. Второй небольшой очаг опухолевого кальциноза виден на уровне С7-Т1. МР-признаки ОК достаточно неспецифичны, для подтверждения диагноза показана КТ.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Осложнение хронической почечной недостаточности, обычно у пациентов на хрониодиализе
о СОК:
- Нормофосфатемический СОК:
Нормальные уровни кальция, фосфора, метаболитов витамина D3 и паратгормона
Обычно единичные кальцинаты
Развивается до достижения возраста 20 лет
Вероятно, связан с мутациями гена, кодирующего структуру белка SAMD9
- Гиперфосфатемический СОК:
Усиление реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, связанное с мутациями с потерей функции гена
• Генетика:
о В регуляции фосфорного обмена участвуют специфические белки-фосфатонины, наиболее важным из которых является фактор роста фибробластов 23 (FGF23)
о Гиперфосфатемический СОК:
- OMIM #211900
- Мутация гена GALNT3 (601756), гена FGF23 (605380) или гена KL (604824)
P.S. Здесь и далее приводятся номера, соответствующие этим генам в международной базе данных человеческого генома и по которым в этих базах можно найти информацию о функции соответствующего гена и кодируемого им белка.
о Нормофосфатемический СОК:
- OMIM #610455
- Мутации гена, кодирующего структуру белка SAMD9 (sterile alpha motif domain-containing-9; 610456)
• Сочетанные изменения:
о Гиперфосфатемический СОК сопровождается нарушением формирования зубов:
- Укорочение и деформация корней зубов, облитерация корневых каналов и пульповых камер
о Хроническая почечная недостаточность:
- Опухолеподобные образования, связанные с нарушениями кальциевого и фосфорного обмена, которые в свою очередь являются результатом гиперпаратиреоза на фоне хронической почечной недостаточности
- Ориентировочная частота среди диализных пациентов 0,5-7%
- Вторичный гиперпаратиреоз
- Увеличение паратгормона в сыворотке крови → активация остеокластов → задержка фосфора, относительная гипокальциемия, изменение метаболизма витамина D и изменение регуляторных механизмов обратной связи секреции паратгормона
о Необходимо исключить другие причины кальцификации мягких тканей
- Системные коллагенозы, гипервитаминоз D, хроническая болезнь почек
- Болезнь накопления пирофосфата кальция

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кальцифицированное объемное образование, состоящее из солидного и напоминающего суспензию солей кальция («молочко из кальция») компонентов
• Утолщенная твердая мозговая оболочка, меловидно-белая жидкость в паравертебральной области

3. Микроскопия:
• Гранулематозная реакция, состоящая из гистиоцитов, остеокластоподобных многоядерных гигантских клеток, фибробластов, формирующих тонкие перегородки между кристаллами гидроксиапатита, минимальные признаки воспаления
• Кристаллы гидроксиапатита + дигидрата пирофосфата кальция

КТ, МРТ при опухолевом кальцинозе позвоночника
(Слева) Рентгенография в прямой проекции: массивные опухолеподобные кальцинаты в области задних элементов позвоночника на уровне Т12, L1, L3 и L4. Признаки ОК на обычных рентгенограммах могут быть и не видны. Обратите внимание на распространенную кальцификацию стенок сосудов. Эта рентгенограмма пациента с хроническим заболеванием почек.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: плотные дольчатые образования Я. Подобная картина типична для кальцификации мягких тканей и не следует путать ее с более агрессивной картиной остеогенной опухоли.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Увеличение объема сустава, которое вначале может не сопровождаться болевым синдромом:
- Может сопровождаться дискомфортными ощущениями, ограничением объема в суставе
- Крупные опухолеподобные образования могут сопровождаться изъязвлением покрывающих их кожных покровов
о Другие симптомы/признаки:
- При поражении позвоночника обычно имеет место и поражения других крупных синовиальных суставов
- Боль в нижних конечностях, спине, шее, миалгия
- Компрессия нервных образований → радикулопатия, парапарез, чувствительные нарушения
- На патогенез заболевания, безусловно, оказывают влияние лежащие в основе его развития причины
• Особенности клинического течения:
о Безболезненное опухолевидное образование в области крупного сустава во взрослом возрасте

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые
• Пол:
о М = Ж
• Этническая предрасположенность:
о Афроамериканцы > европеоиды
• Эпидемиология:
о 2-3 десятилетие жизни

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующее течение
• Могут быть множественные локализации кальцинатов

4. Лечение опухолевого кальциноза позвоночника:
• Варианты, риски, осложнения:
о Симптоматическое лечение
о Широкая резекция
о Часты рецидивы
о Оценка характера лежащих в основе развития метаболических нарушений
о Лекарственная терапия, включающая препараты, блокирующие всасывание фосфора (гидроксид алюминия), и ацетазоламид

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Опухолевый кальциноз является диагнозом исключения
• Ищите признаки поражения других крупных суставов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно понимание природы данного состояния:
о Доброкачественный характер
о Заболевание может быть ошибочно принято за злокачественный процесс, например, саркому
• Отсутствие контрастного усиления

ж) Список использованной литературы:
1. Fathi l et al: Review of tumoral calcinosis: A rare clinico-pathological entity. World J Clin Cases. 2(9):409-14, 2014
2. Rafaelsen S et al: Long-term clinical outcome and phenotypic variability in hyper-phosphatemic familial tumoral calcinosis and hyperphosphatemic hyperostosis syndrome caused by a novel GALNT3 mutation; case report and review of the literature. BMC Genet. 15(1):98, 2014
3. Benet Pages A et al: An FGF23 missense mutation causes familial tumoral calcinosis with hyperphosphatemia. Hum Mol Genet. 14(3):385 90, 2005
4. Topaz О et al: Mutations in GALNT3, encoding a protein involved in O-linked glycosylation, cause familial tumoral calcinosis. Nat Genet. 36(6): 579 81,2004
5. Martinez S: Tumoral calcinosis: 12 years later. Semin Musculoskelet Radiol. 6(4): 331-39, 2002
6. Durant DM et al: Tumoral calcinosis of the spine: a study of 21 cases. Spine. 26(15): 1673-9, 2001

- Также рекомендуем "Лучевая анатомия нервов и нервных сплетений"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.9.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: