Диагностика энцефалита вируса герпеса человека 6 типа (ВГЧ-6) по МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Вирус герпеса человека 6-го типа (ВГЧ-6)
2. Определение:
• Энцефалит, вызываемый вирусом герпеса человека 6-го типа
б) Визуализация:
1. Общие характеристики энцефалита вируса герпеса 6 типа (ВГЧ-6):
• Лучший диагностический критерий:
о Иммунокомпрометированный пациент с изменениями сигнальных характеристик медиальных отделов височной доли(ей)
• Локализация:
о Лимбическая система: гиппокамп, миндалина, парагиппокампальная извилина
о Вовлечение инсулярной области, нижних отделов лобной доли встречаются менее часто, чем при энцефалите, вызываемом вирусом простого герпеса
о Атипичная картина поражения у младенцев и детей более старшего возраста
- Базальные ганглии, таламусы, мозжечок, ствол мозга
2. КТ признаки энцефалита вируса герпеса 6 типа (ВГЧ-6):
• Бесконтрастная КТ:
о Часто отрицательный результат исследования
• КТ с контрастированием:
о Патологическое контрастирование не наблюдается
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у пациента 42 лет с развитием нарушений чувствительности после трансплантации стволовых клеток определяется ограничение диффузии в области гиппокампов билатерально (более выражено справа).
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается соответствующее повышение интенсивности сигнала от гиппокампов билатерально, что опять же более выражено справа. У этого пациента в состоянии иммуносупрессии визуализационная картина очень характера для ВГЧ-6-энцефалита.
3. МРТ признаки энцефалита вируса герпеса 6 типа (ВГЧ-6):
• Т1-ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала в медиальных отделах височных долей
• Т2-ВИ:
о ↑ интенсивности сигнала от гиппокампа, миндалины; обычно двусторонний, но асимметричный характер:
- Вовлечение инсулярной области, нижних отделов лобной доли встречается реже
о Потеря объема гиппокампа на ранних стадиях заболевания
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал от коры/субкортикального белого вещества
• ДВИ:
о Может наблюдатся ограничение диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление обычно не наблюдается
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ (корональные T2/FLAIR, ДВИ, постконтрастные Т1-ВИ)
в) Дифференциальная диагностика:
1. Энцефалит, вызываемый вирусом простого герпеса (ВПГ):
• Схожая локализация патологических изменений
• Накопление контраста, ограничение диффузии наблюдается более часто
2. Паранеопластический лимбический энцефалит:
• Паранеопластический синдром, связанный с первичной опухолью
• Постепенное развитие симптомов
3. Эпилептический статус:
• Аномальная интенсивность сигнала, накопление контрастного вещества в медиальных отделах височных долей
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у мужчины 37 лет в состоянии иммуносупрессии с лихорадочным и судорожным синдромом определяется повышение интенсивности сигнала от медиальных отделов височных долей, базальных ганглиев и инфраинсульярного белого вещества.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется асимметричное повышение интенсивности сигнала от белого вещества инфраинсульярных областей. Вовлечение в процесс экстра гиппокампальных структур при ВГЧ-6-энцефалите встречается реже, чем при энцефалите, вызванном вирусом простого герпеса.
г) Патология:
1. Общие характеристики энцефалита вируса герпеса 6 типа (ВГЧ-6):
• Этиология:
о ВГЧ-6: ДНК-содержащий вирус принадлежит к семейству герпесвирусов
о Два варианта: ВГЧ-6А и ВГЧ-6В:
- 90% людей становятся серопозитивны к ВГЧ-6 ко второму году жизни
о Первичное инфицирование в возрасте < 2 лет: внезапная экзантема (детская розеола/шестая болезнь) или бессимптомное течение
о Вирус попадает в организм через слюнную железу, оставаясь скрытым; слюнные железы, лейкоциты и головной мозг
о Реактивация вируса у иммунокомпрометированных пациентов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ограниченные некротические изменения в структурах лимбической системы
3. Микроскопия:
• Выраженная потеря нейронов, реактивный астроцитоз, обнаружение ВГЧ-6 белка Р41 /Р101 в астроцитах и нейронах
г) Клиническая картина:
1. Проявления энцефалита вируса герпеса 6 типа (ВГЧ-6):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Изменения психического состояния, кратковременная потеря памяти, лихорадка, судороги, головная боль
о Фебрильные судороги у детей младенческого возраста
• Клинический профиль:
о СМЖ: лимфоцитарный плеоцитоз и ↑ белка
о Обнаружение ДНК ВГЧ-6 методом ПЦР в СМЖ: высокая специфичность
2. Демография:
• Эпидемиология:
о У большинства детей первичное инфицирование происходит в возрасте < 2 лет
о Реактивация вируса у пациентов с иммунодефицитом:
- После трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, трансплантации легких/печени
3. Течение и прогноз:
• Смертность при ВГЧ-6-энцефалите составляет > 50%