Дистальная и проксимальная эктромелии. Патология пальцев и конечностей
Проксимальная эктромелия — дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела. Различают типы: 1) длинный проксимальный — гипоплазия бедра, варусная деформация, или частичная аплазия бедра; 2) среднемедиальный (промежуточный) — субтотальная аплазия бедра; 3) короткий проксимальный — тотальная аплазия бедра. Аплазия (частичная или полная) бедра клинически проявляется его укорочением, искривлением и варусной деформацией. При этом могут отсутствовать надколепник и малоберцовая кость.
Кисти и стопы прикрепляются непосредственно к туловищу, напоминая ласты тюленя.
Косорукость локтевая — отсутствие или недоразвитие локтевой кости, при этом кисть повернута в локтевую сторону. Иногда деформация кисти выражена слабо или отсутствует. Мягкие ткани при локтевой косорукости страдают меньше, чем при лучевой. В некоторых случаях отсутствуют кости пясти и пальцев соответствующей стороны. Встречается редко.
Макродактилия (мегалодактилия, «гигантские пальцы», локальный гигантизм) — чрезмерный рост пальцев кистей и стоп. Чаще поражаются II и III пальцы. Нередко сочетается с синдактилией и полидактилией. Встречается редко. Мужчины поражаются чаще.
Молоткообразный палец стопы — может быть приобретенным и (реже) врожденным. Врожденная аномалия характеризуется разгибанием проксимальной и сгибанием дистальной фаланг. Обычно повреждается II, реже III палец. Сочетается с другими деформациями стопы. Встречается редко.
Монодактилия — наличие одного пальца на стопе или кисти. Наблюдается при перомелии и амниотических перетяжках. Иногда поражаются все четыре конечности. Изолированная монодактилия встречается редко, спорадически.
Отклонение большого пальца стопы кнаружи — отклонение головки I плюсневой кости кнутри в сочетании с деформацией стопы. Встречается крайне редко. Бывает врожденного и приобретенного характера.
Отклонение голени наружное — состояние, при котором угол, образованный бедренной и большеберцовой костями в области коленного сустава и открытый в наружную сторону, меньше 170°. При двусторонней патологии нижние конечности приобретают Х-образную форму. Деформация чаще развивается при патологии.
Отклонение голени внутреннее — деформация, противоположная предыдущей. При двусторонней патологии развиваются О-образные ноги. Врожденная варусная деформация сочетается, как правило, с укорочением конечности и другими дефектами скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Переразгибание коленного сустава — в основе лежит дефект развития большеберцовой кости. Может быть врожденный и приобретенный. В изолированном виде встречается редко, обычно наблюдается при артрогрипозе и хондродистрофии.