Редкое хроническое заболевание с прогрессирующим склерозом соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла, преимущественно кожи. Встречается у детей очень редко, течет у них острее, чем у взрослых [Stowens D., 1966]. Различают две клинические формы: локальную и генерализованную с поражением внутренних органов.
Локальная может спонтанно излечиваться или переходить в генерализованную. Кортикостсроидная терапия малоэффективна. При генерализованной форме бывают симптомы сердечной недостаточности, тяжелой дисфагии, а также системы поражений кишечника, легких, почек. Этиология неизвестна.
В патогенезе имеют значение иммунные нарушения. Однако далеко не у всех больных обнаруживаются гипергамма глобулинемия, антиядерные антитела, ревматоидный фактор. Комплемент сыворотки бывает нормальным.
Патологоанатомически кожа сначала глянцевитая, с усиленным рисунком, припухшая. В поздних стадиях кожа, подкожная клетчатка, подлежащие мышцы восковидные, очень плотные, ригидные. Микроскопически явления дезорганизации коллагена с исходом в бесклеточную, очень грубую склеротическую ткань.
Воспалительные изменения в виде скудных лимфоидных инфильтратов и плазматических клеток встречаются только вокруг мелких сосудов. В эпидермисе может быть гиперпигментация. Потовые, сальные железы и волосяные фолликулы сдавливаются и атрофируются. В стенках мелких сосудов и артерий кожи, внутренних органов явления склероза вплоть до закрытия просвета.
Выраженные васкулиты встречаются только в почках. Из внутих органов поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце (диффузный склероз интерстиция и мелких ветвей коронарных сосудов), легкие, почки. Менее выражены изменения в других органах. Смерть наступает от висцеральных поражений.
Дерматомиозит у детей
Хроническое или подострое заболевание, характеризующееся воспалительным (негнойным) поражением поперечнополосатых мыши, включая сердечную мышцу, и прогрессирующими склеротическими изменениями кожи и подкожной клетчатки. Заболевание редкое, но у детей встречается чаще, чем у взрослых. Процесс начинается с дерматита, вслед за которым появляются мышечные боли, мышечная слабость с быстрым развитием мышечной атрофии.
Смертельным является поражение дыхательной мускулатуры, мышц глотки и пищевода с нарушением акта глотания. Раньше была очень высокая летальность — до 50% [Stowens D., 1966]. Кортикостероидная терапия значительно улучшила прогноз. После перенесенного заболевания остаются контрактуры и атрофия мышц.
Различают острые молниеносные, хронические и субхронические формы. Этиология неизвестна. В патогенезе имеет значение нарушение клеточного иммунитета с активацией киллерного действия лимфоцитов против мышечной ткани [Dawkins R., Mastaglia F., 1973].
У детей обнаруживаются депозиты ИК (иммуноглобулинов и комплемента) в сосудах поперечнополосатой мускулатуры. В сыворотке отмечается увеличенное содержание ферментов мышечного происхождения.
Изменения кожи и подкожной клетчатки аналогичны таковым при склеродермии. Все поперечнополосатые мышцы изменены. Мышечные волокна набухают, поперечнополосатая нечерченность в них исчезает, они гомогенизируются и погибают. Одновременно в интерстициальной соединительной ткани наблюдаются отек, воспалительная инфильтрация и дезорганизация с исходом в склероз, преимущественно периваскулярная.
При прогрессировании заболевания нарастают интерстициальный фиброз и мышечная атрофия. В случае смерти от поражения дыхательных мышц наблюдается вторичная бронхопневмония.
