Болезнь Кастлемана. Гиалиновый сосудистый, плазмоклеточные типы болезни Кастлемана.
Болезнь Кастлемана включает 3 типа:
• гиалиноаый сосудистый;
• плазмоклеточный вариант — локализованный;
• мультицентричная болезнь Кастлемана.
Возможно, из-за того, что фолликулы при плазмоклеточном варианте становятся со временем более гиалинизированными, может казаться, что есть некоторое перекрытие этих типов.
Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана.
Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана наиболее часто встречается у молодых людей. Чаще всего поражаются лимфатические узлы средостения, но возможно также поражение периферических лимфоузлов и различных внеузловых юн. Поражение обычно солитарное и не сопровождается системными проявлениями.
Гистологически при гиалиновом сосудистом типе определяются характерные фолликулы с широкой, состоящей из малых лимфоцитов мантийной зоной, которая часто напоминает концентрическую структуру наподобие слоев луковицы. В центрах фолликулов количество клеток уменьшено, они представлены главным образом эндотелиальными и дендритными ретикулярными клетками, в некоторых из них может выявляться ядерная атипия.
В отдельных фолликулах, в зависимости от уровня среза, определяется пенетрация окруженных коллагеном сосудов через мантию, что придает им вид «леденца на палочке».
Межфолликулярные ткани построены, главным образом, из сети сосудов на толстом коллагеновом каркасе — признак, хорошо определяемый в срезах, окрашенных на ретикулин. Среди этих сосудов обнаруживаются рассеянные или расположенные группами малые лимфоциты, плазмоциты и плазмоцитоидные моноциты. Структура синусов обычно не идентифицируется.
Типичный гиалиновый сосудистый гип болезни с характерными проявлениями диагностируется легко. Трудности возникают, когда расположение гиалиновых сосудистых фолликулов (малое или большое их количество) напоминает изменения на поздних стадиях ВИЧ-инфекции. В этих случаях, в отличие от типичного гиалинового сосудистого типа болезни, обычно определяются некоторые резидуальные элементы синусов, большое количество плазмоцитов и исчезновение межфолликулярной сосудистой сети.
Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана является доброкачественным пролиферативным процессом, который обычно лечится путем локальной резекции. Редко он ассоциируется с дендритно-клеточной саркомой.
Плазмоклеточный тип болезни Кастлемана.
Плазмоклеточный (локализованный) вариант болезни Кастлемана встречается в различных возрастных группах. Наиболее часто он проявляется в форме абдоминальной лимфаденопатии с поражением одного или группы узлов. Медиастинальная или периферическая лимфаденопатия встречается намного реже, чем при сосудистом гиалиновом типе. У больных обычно отмечаются системные проявления и изменения лабораторных показателей: анемия, повышение уровня гюликлонального глобулина, увеличение СОЭ и возрастание количества плазмоцитов в костном мозге.
Хирургическое удаление пораженных узлов приводит к исчезновению этих симптомов и возвращению к норме лабораторных показателей.
Гистологически при плазмоклеточном (локализованном) варианте выявляется фолликулярная гиперплазия с сужением мантийной зоны, окруженной слоями зрелых плазмоцитов. Плотность расположения плазмоцитов часто затрудняет изучение структуры синуса, хотя синус можно идентифицировать по зонам. В большинстве случаев при плазмоклеточном (локализованном) варианте в плазмоцитах определяется экспрессия легкой цепи полипептинного Ig, более чем в 1/3 обнаруживается укорочение легкой цепи (обычно лямбда—светлая цепь).
Гистологически основная дифференциальная диагностика проводится с реактивными лимфаденопатиями, при которых выявляется значительный плазмоцитоз (как при ревматоидном артрите и сифилисе). Однако в таких лимфатических узлах структура синусов обычно остается более четкой, а интерфолликулярный инфильтрат состоит не только из плазмоцитов.