Варианты течения лимфосаркомы ЖКТ. Меланобластоматоз желудочно-кишечного тракта
Больной, 13 лет, поступил с жалобами на боли в животе и рвоту; заподозрен аппендицит. В стационаре высказано предположение о перитоните. Рентгенологически: петли кишечника раздуты, с множественными уровнями жидкости. Состояние ребенка с каждым днем ухудшалось, присоединилась двусторонняя пневмония. Клинический диагноз: злокачественная опухоль в брюшной полости (саркоматоз); подозрение на туберкулезный перитонит; двусторонняя мелкоочаговая пневмония. При нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности ребенок умер. Патогистологическоа заключение: диффузный лимфосаркоматоз желудка, тонких и толстых кишок; лимфосаркома забрюшинных и брыжеечных лимфатических узлов (из наблюдения А. В. Мазурина, Н. И. Соболевой, 3. II. Чижовой, 1959).
Для данного случая характерна нетипичная клиническая картина; распространенность поражения и точная локализация множественных саркоматозных узлов были установлены только при вскрытии. Обращает на себя внимание обширность опухолевого процесса, захватывающего желудок, тонкую и толстую кишки.
При лимфосаркоме органов желудочно-кишечного тракта можно наблюдать две формы течения этого заболевания: в одних случаях опухоль долгое время остается солитарной, а в других — опухолевые узлы автохтонно возникают во многих областях лимфатической системы органов пищеварительного тракта. Именно эта форма может служить примером мультицентрического множественного саркоматозного поражения с распространением его на различные органы желудочно-кишечного тракта.
Больная, 32 лет, поступила с жалобами на боли в животе ноющего характера, возникающие через 15 минут после еды, тошноту, понос, отеки, слабость. При рентгенологическом исследовании желудка обнаружен полипоз. Быстрое развитие заболевания на протяжении полугода, выраженная гипопротеинемия и безбелковые отеки при обнаруженном рентгенологически полипозе желудка заставили предположить наличие злокачественного новообразования желудочно-кишечного тракта, возможно, вследствие озлокачествления полипов. Состояние прогрессивно ухудшалось и через 40 диен после поступления больная умерла.
Вскрытие: на слизистой оболочке желудка, тонкой и толстой кишок обнаружены множественные плотные опухоли в виде полипов с бугристой поверхностью размером от 0,5X0,5 до 2X3 см, одни на ножке, другие на широком основании с кратерообразным изъязвлением. Цвет опухолей варьирует от белого до буро-черного и интенсивно черного. Между ними располагаются округлые черные пятна неправильной формы, почти не возвышающиеся над поверхностью слизистой оболочки. Регионарные лимфатические узлы увеличены до 1,5X1,5 см, плотны, на разрезе черного цвета. На слизистой оболочке желчного пузыря располагается черного цвета ветвистый полип на ножке. Опухолевые узлы неправильной формы черного цвета найдены в головном мозгу, миокарде, поджелудочной железе, надпочечниках и яичниках.
Патологоанатомический диагноз: распространенный меланобластоматоз желудка, кишечника и желчного пузыря, метастазы меланобластомы в регионарные лимфатические узлы, головной мозг, мышцу сердца, поджелудочную железу, надпочечники, яичники, выраженное общее малокровие и истощение, дистрофия паренхиматозных органов, водянка серозных полостей, отек и набухание вещества головного мозга.
Гистологически пигментные пятна слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта представлены ограниченными скоплениями пигментосодержащих клеток овальной формы, располагающихся в основном в подсли-зистом слое. Слизистая оболочка над ними не изменена. Узлы опухоли отличаются значительным полиморфизмом. Некоторые из них еще сохраняют черты доброкачественного пигментного невуса, большинство жа имеет характер меланобластомы с неравномерным содержанием пигмента, состоящей из тесно прилежащих друг к другу мелких атипических клеток с гиперхромными ядрами. Изъязвившиеся беспигментные опухоли по гистологической структуре приближаются к фибромеланосаркоме: они состоят из комплекса вытянутых гиперхромных клеток, расположенных в хорошо развитой строме. В метастазах опухоль сохраняет строение первичных узлов, но с более интенсивной меланиновой пигментацией (из наблюдения И. А. Казанцевой и Э. И. Финкельберг, 1965).
Интерес данного случая заключается в том, что первично множественный меланобластоматозжелудка и кишечника с обширным метастазированием возник у больной в результате малигнизации невусов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Как видно из подробно приведенных клинико-рентгенологических данных этого больного, никаких опорных пунктов для правильной диагностики не было. Фактически заболевание давало картину полипоза желудка с озлокачествлением.
Данные патогистологического исследования показывают, что отдельные множественные опухолевые узлы развились независимо друг от друга из пигментных родимых пятен слизистой оболочки. Это наблюдение, кроме того, показывает, что некоторые первично множественные злокачественные опухоли могут развиваться на почве дизонтогенетических нарушений.
