МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Сильвершельда (Silverskiold) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Сильвершельда. Расстройство роста (Silfverskiold). Множественная остеохондропатия Grudzinski. S. (М.) Morquio— Silfverskiold. Системная губчатая эпифизарная дистрофия (Ghimus). Полиостеохондрит. Остеохондродистрофия конечностей.

Определение синдрома Сильвершельда. Атипичная хондродисплазия, относящаяся к синдромам энхондрального дизостоза.

Автор. Silfverskiold Nils — шведский ортопед. Впервые синдром был описан в 1925 г.

Симптоматология синдрома Сильвершельда:
1. Непропорциональный карликовый рост с патологически короткими проксимальными и медиальными отделами конечностей, а также туловища. Micromelia rhizomelica.
2. Изодактилия, трехпалость.
3. Втянутый носовой угол.
4. Деформации суставов (pes varus, coxa vara и др.).
5. Искривление позвоночника.
6. Рентгенологические данные: искривления диафизов костей. Утолщение эпифизов и костных отростков. Распространенная платоспондилия. Эпифизарно-метафизарные хондродистрофические изменения круглых костей. Эпифизы имеют грибовидную форму. Преждевременное закрытие эпифизарной линии (дифференциально-диагностический признак).
7. Избыточное выделение мукополисахаридов (кератосульфат?) с мочой.

Этиология и патогенез синдрома Сильвершельда. По-видимому, речь идет о клиническом варианте S. Morquio или о комбинации его с классической хондродистрофией (S. Parrot). Точная нозологическая характеристика синдрома еще не установлена. Согласно данным современных биохимических исследований, прежнее групповое обозначение подобных синдромов следует считать устаревшим; в настоящее время эту группу обозначают как синдром наследственного мукополисахаридоза.

Дифференциальный диагноз. S. Morquio (см.). S. Leri II (см.). S. v. Pfaundler—Hurler (см.). S. Parrot (см.). Микседема. Синдромы асептического эпифизарного некроза. S. Lamy—Maroteaux (см.).

синдром Сильвершельда

- Также рекомендуем "Синдром Силвера (Silver) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Сименса II (Siemens II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Сильвершельда (Silverskiold) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Силвера (Silver) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Силвермана (Silverman) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Сильвестрини-Корды (Silvestrini-Corda) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Сильвестрони-Бьянко (Silvestroni-Bianco) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Симмондса-Шихана (Simmonds-Sheehan) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Симонса (Simons) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Шегрена (Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Торстена Шегрена (Torsten Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: