Определение синдрома Сильвестрони-Бьянко. Первично-конституциональная наследственная эритроцитарная аномалия, обычно не приводящая к развитию клинически выраженного заболевания. Относится к синдрому средиземноморской лихорадки и гемолитическому синдрому.
Авторы. Silvestroni Е. — современный итальянский врач. Bianco I. — современный итальянский врач. Gatto Ignazio — современный итальянский педиатр. Палермо. Впервые синдром совместно описали Silvestroni и Bianco в 1945 г. под названием малой талассемии (thalassemia minima).
Симптоматология синдрома Сильвестрони-Бьянко:
1. «Средиземноморская» картина крови: микроцитоз, анизоцитоз, эллиптоцитоз, мишеневидные клетки, легкая полиглобулия, значительное снижение содержания гемоглобина в эритроцитах, слегка повышенная осмотическая резистентность эритроцитов по отношению к гипотоническому раствору поваренной соли.
2. Отсутствие выраженных клинических проявлений талассемии (желтухи, анемии, увеличения селезенки, характерного внешнего вида и др.).
Этиология и патогенез синдрома Сильвестрони-Бьянко. Субклиническое гемолитическое состояние. Патогенетически речь идет о гетерозиготном носительстве гена талассемии.
Дифференциальный диагноз. Гемолитические синдромы, связанные с образованием антител неизвестного генеза. См. также S. Cooley.
Соотношение генетических и клинических форм при бета-талассемии