Определение синдрома Шенлейна-Геноха. Токсико-аллергическая пурпура, часто комбинирующаяся с другими аллергическими проявлениями типа крапивницы, диффузной эритемы, S. Quincke и желудочных колик с меленой. Относится к геморрагическим синдромам.
Авторы. Schoenlein Johann Lucas — немецкий терапевт, Берлин , Цюрих, Вюрцбург, 1793—1864. Henoch Eduard Heinrich — немецкий педиатр, Берлин, 1820—1910. Впервые синдром описали Schoenlein в 1832 г. и Henoch в 1868 г. Однако это заболевание было известно еще в XVIII столетии под названием М. Неberden—Willan (Ruhrmann).
Симптоматология синдрома Шенлейна-Геноха:
1. Уртикарные высыпания, множественная полиморфная эритема.
2. Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; петехии размером от булавочной головки до горошины, как правило, симметричные и локализующиеся преимущественно на конечностях (тыл стоп, область голено-стопных суставов, голени, область коленных суставов). Высыпания могут локализоваться также на ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий и плеч, в области локтевых суставов.
3. Отек.
4. Проходящие припухания и боли в суставах, обычно без гиперемии.
5. Кишечные колики с меленой («уртикарный» отек слизистой оболочки кишечника), может развиться также инвагинация.
6. Гематурия, массивная альбуминурия (нефрит Schoenlein).
7. Морфология крови: иногда эозинофилия и лейкоцитоз.
8. Положительный симптом Rumpel—Leede (не постоянный признак).
9. Время свертываемости нормальное, время кровотечения может быть удлинено, количество тромбоцитов обычно нормальное (дифференциально-диагностический признак).
10. Во время острого приступа иногда обнаруживают гипопротеинемию.
11. Редкие проявления: ирит, эндо-, липо-и перикардит, тромбоз венечных сосудов с инфарктом миокарда, субарахноидальные кровоизлияния, апоплектиформные инсульты с гемиплегией.
12. Как правило, рецидивирующее течение, излечение обычно наступает в течение нескольких дней (кроме случаев, протекающих с поражениями почек).
13. Заболевают лица любого возраста; среди взрослых чаще женщины, среди детей—мальчики (2:1).
Этиология и патогенез синдрома Шенлейна-Геноха. Учитывая возможность развития пурпуры Schoenlein—Henoch в результате приема белковых веществ, стрептококковой инфекции, действия туберкулина или лекарственных препаратов (фенацетина, аспирина, препаратов хлора, ртути и др.), а также (реже) пищевых аллергенов, общепризнанным считается аллергический генез страдания.
В пользу этого представления свидетельствуют нередкие случаи эозинофилии и уменьшения комплементарного титра. Важную роль может играть сенсибилизация из стрептомикотических очагов; играет роль и другая инфекция. Существует тесная патогенетическая связь с острым ревматизмом (S. Bouillaud) и узелковым периартериитом (S. Kussmaul— Meier).
Патологическая анатомия. Гистологически выявляют перикапиллярит с диапедезом эритроцитов. Поражения почек, характерные для гломерулита.
Дифференциальный диагноз. S. Werlhof (см.). Молниеносная пурпура (S. Henoch, см.). Сопутствующая пурпура при инфекционных болезнях. Узловатый периартериит (S. Kussmaul—Meier, см.). Инвагинация. Сывороточная болезнь. S. de Gimard (см.).