Синдром Розенталя I (Rosenthal I) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Розенталя I. Синдром РТА (Plasma-Tromboplastin Antezedent). Гемофилия С. Синдром недостаточности РТА.
Определение синдрома Розенталя I. Гемофилия С, вызванная недостаточностью РТА. Относится к синдромам гемофилии и гипотромбопластинемии.
Автор. Rosenthal R. L. — современный американский врач. Впервые синдром описали в 1953 г. Rosenthal с соавторами.
Симптоматология синдрома Розенталя I:
1. Склонность к кровотечениям (носовые, повышенная кровоточивость после хирургических вмешательств, после удаления зуба), болезненным и усиленным менструальным кровотечениям; кровоизлияния в суставы наступают редко, кровоизлияния в кожу не наблюдаются.
2. Нормальное количество и функциональное состояние тромбоцитов. Нормальное время кровотечения, сниженный протромбиновый индекс, незначительно увеличенное время свертывания крови, нарушенная регенерация тромбокиназы.
3. Заболевание встречается у обоих полов.
Этиология и патогенез синдрома Розенталя I. Доминантное не сцепленное с полом наследственное расстройство с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Так называемый фактор Rosenthal (РТА, XI фактор свертывания крови) отсутствует или его содержание значительно снижено. Этот факт играет существенную роль в начальной фазе процесса свертывания крови.
Дифференциальный диагноз. Все формы гипотромбопластинемии.
При синдроме Розенталя I отмкечается недостаток XI фактора свертывания крови