Определение синдрома Рихнера-Хангарта. Особая форма ладонно-подошвенного кератоза. Относится к кератозам.
Авторы. Richner Hermann — современный швейцарский офтальмолог, Аарау. Впервые он описал синдром в 1938 г. Hanhart Ernst — современный швейцарский терапевт и генетик, Аскона. Он в 1947 г. изучил больных, которых описал Richner, и механизм наследования.
Симптоматология синдрома Рихнера-Хангарта:
1. Умеренный ладонно-подошвенный кератоз (ограниченный концевыми фалангами пальцев кистей и стоп).
2. Отсутствие гипергидроза (дифференциально-диагностический признак).
3. Своеобразная дистрофия роговой оболочки с дендритоподобными изменениями эпителия и передней паренхимы, без снижения чувствительности (позднее проявление).
4. Задержка общего развития (с малым ростом, олигофренией, недержанием мочи и другими расстройствами).
Этиология и патогенез синдрома Рихнера-Хангарта. Простое рецессивно-наследственное страдание, по-видимому, истинная первичная плейотропия.
Дифференциальный диагноз. Другие формы кератоза. Дистрофия роговой оболочки.