Определение синдрома Ригера. Врожденный мезодермальный комплексный порок развития глаз. Относится к синдромам аниридии.
Автор. Rieger Н. — современный австрийский офтальмолог, Линц. Синдром был впервые описан в 1935 г.
Симптоматология синдрома Ригера:
1. Роговая оболочка: кальцевидные отложения на поверхности роговой оболочки в области лимбуса до задней поверхности роговицы (membrana corneoskleralis persistens).
2. Угол камер глаза: гиалиновое утолщение в пограничной области trabeculum sclerae (переднее пограничное кольцо Schwalbe) и другие аномалии (в том числе склонность к развитию вторичной глаукомы).
3. Радужная оболочка: щелевидный зрачок, гипоплазия и образование отверстий.
4. Хрусталик: эктопия хрусталика (факультативный признак). Врожденная катаракта (факультативный признак).
5. Наблюдают сочетание с анодонтией.
6. В качестве часто встречающихся сопутствующих проявлений отмечают: дермоид области лимбуса, колобому верхнего века и недостаточность высокой рефракции.
Этиология и патогенез синдрома Ригера. Аномалия развития с сохранением характерных для плода свойств корнео-склеральной границы остова угла камер. Тератогенетический детерминационный период приходится примерно на седьмую неделю эмбриональной жизни.
Дифференциальный диагноз. S. Marfan I (см.). Иридо-дентальный синдром (Weyers). Другие синдромы аниридии. Sklerocornea.