МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Радемахера (Rademacher) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Радемахера. Своеобразное заболевание, характеризующееся повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям, гиперплазией лимфатических узлов и протеинемией.

Авторы. Впервые синдром был описан в 1962 г. рабочей группой Университета им. Вашингтона (Сент-Луис, США). Он был назван по фамилии больного (Rademacher), наблюдавшегося в течение 16 лет.

Симптоматология синдрома Радемахера:
1. Заболевание впервые проявляется в раннем грудном возрасте пиодермией, экземой и геморрагическим диатезом.
2. Хроническая оторея.
3. Общая повышенная склонность к инфекционным заболеваниям (часто развиваются повторные бронхопневмонии и менингиты).
4. Позднее развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов со склонностью к прогрессированию. Гистологически обнаруживают реактивную (?) ретикулярноклеточную гиперплазию.
5. Спленомегалия.
6. Морфология крови: лейкоцитоз, тромбопения. Удлиненное время кровотечения, сниженная способность кровяного сгустка к ретракции.
7. Костный мозг: мегакариоцитопения (перемежающаяся) или мегакариоциты с недостаточно выраженным процессом обособления тромбоцитов.
8. Биохимия крови: гипогаммаглобулинемия (снижение примерно на 50%), отсутствие ВгА-фракции бета-глобулинов.
9. Прогноз плохой. Больные погибают от одной из многочисленных инфекций (пневмония, менингит, бактериемия, сепсис); иногда гиперплазия лимфатических узлов приводит к развитию ретотельсаркомы.

Этиология и патогенез неизвестны.

Дифференциальный диагноз. S. Wiskott—Aldrich (см.). Недостаточность антител. S. Prasad—Koza (см.).

Видео техники пальпации лимфатических узлов

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Редера (Raeder) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Путти (Putti) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пайла (Pyle) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Кейра (Queyrat) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Квинке (Quincke) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Радемахера (Rademacher) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Редера (Raeder) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Ратбуна (Rathbun) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Раймона (Raymond) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Раймона-Сестана (Raymond-Cestan) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Рейно (Raynaud) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.