Определение синдрома Радемахера. Своеобразное заболевание, характеризующееся повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям, гиперплазией лимфатических узлов и протеинемией.
Авторы. Впервые синдром был описан в 1962 г. рабочей группой Университета им. Вашингтона (Сент-Луис, США). Он был назван по фамилии больного (Rademacher), наблюдавшегося в течение 16 лет.
Симптоматология синдрома Радемахера:
1. Заболевание впервые проявляется в раннем грудном возрасте пиодермией, экземой и геморрагическим диатезом.
2. Хроническая оторея.
3. Общая повышенная склонность к инфекционным заболеваниям (часто развиваются повторные бронхопневмонии и менингиты).
4. Позднее развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов со склонностью к прогрессированию. Гистологически обнаруживают реактивную (?) ретикулярноклеточную гиперплазию.
5. Спленомегалия.
6. Морфология крови: лейкоцитоз, тромбопения. Удлиненное время кровотечения, сниженная способность кровяного сгустка к ретракции.
7. Костный мозг: мегакариоцитопения (перемежающаяся) или мегакариоциты с недостаточно выраженным процессом обособления тромбоцитов.
8. Биохимия крови: гипогаммаглобулинемия (снижение примерно на 50%), отсутствие ВгА-фракции бета-глобулинов.
9. Прогноз плохой. Больные погибают от одной из многочисленных инфекций (пневмония, менингит, бактериемия, сепсис); иногда гиперплазия лимфатических узлов приводит к развитию ретотельсаркомы.
Этиология и патогенез неизвестны.
Дифференциальный диагноз. S. Wiskott—Aldrich (см.). Недостаточность антител. S. Prasad—Koza (см.).