Определение синдрома Нонне-Милроя-Мейжа. Семейный хронический трофический отек (слоновость).
Авторы. Meige Henry — французский врач, Париж, 1866—1940. Milroy William Forsyth — американский терапевт, Охама (штат Небраска), 1855 —1942. Nonne Мах — немецкий невропатолог, Гамбург, 1861—1959. Впервые синдром описал Virchow в 1863 г. под названием «лимфатический отек с пороками развития». Meige описал симптоматику в 1889 г., Nonne — в 1891 г. и Milroy — в 1892 г.
Никто из этих трех авторов, однако, не установил в последующих описаниях связи симметричного трофического отека с эндокринными и другими общими расстройствами.
Симптоматология синдрома Нонне-Милроя-Мейжа:
1. Трофический отек только на голенях (легкая бледная окраска плотный болезненный отек). Если отек распространяется на бедра (редко), четкая граница его проходит по паховой области. В пораженных областях кожная температура нормальная (дифференциально-диагностический признак), кожные складки не выделяются. В отдельных семьях трофический отек в виде исключения имеется также в области кистей.
2. Малый рост, инфантилизм, гипогенитализм.
3. Задержка психического и соматического развития (всех степеней, вплоть до полного слабоумия).
4. Ожирение (преимущественно по типу рейтуз).
5. Акромикрия, genua valga, pes valgus, кифоз грудного отдела позвоночника, мышечная слабость.
6. В области отеков часто развиваются трофические язвы и вторичная инфекция.
7. В отдельных случаях наблюдали сочетание с крыловидной плевой шеи (см. S. Bonnevie—Ullrich) Может развиться также водянка яичек.
8. Существенных болевых ощущений нет.
9. Несколько чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома Нонне-Милроя-Мейжа. Страдание часто носит семейный характер. По-видимому, речь идет о развивающихся в эмбриональном периоде генетических (нерегулярное доминантное наследование, иногда сцепленное с полом) или перистатических нарушениях системы гипофиз — промежуточный мозг. Связь с S. Laurence— Moon—Biedl—Bardet (?).
Дифференциальный диагноз. S. Laurence — Moon—Biedl—Bardet (см.). S. Frohlich (см.). Лимфангиэктатический отек. S. Bonnevie—Ullrich (см.). S. Ullrich—Turner (см.). Слоновость другого происхождения.
