Определение синдрома Мибелли. Редкий, по-видимому, наследственный, дискератотический дерматоз.
Авторы. Mibelii Vittorio — итальянский дерматолог, Парма, 1860—1910. Neuman Isidor — австрийский дерматолог, Вена, 1837—1906. Впервые синдром описали Neuman в 1875 г. и Mibelii в 1899 г.
Симптоматология синдрома Мибелли:
1. Резко отграниченные, часто односторонние зостероподобные дис- или гиперкератотические очаги поражения кожи с гирляндообразными очертаниями или с очертаниями географической карты, с приподнятыми валиками по периферии. Эти валики возвышаются на 1—2 мм над поверхностью кожи и состоят из роговых конусов с остроконечной вершиной. Кожа вокруг валиков атрофична, иногда шелушится.
2. Иногда аналогичные очаги обнаруживают и на слизистых оболочках (ротовая полость, язык, головка полового члена, крайняя плоть, вульва и заднепроходное отверстие).
3. Почти всегда обнаруживают также серого цвета гирляндоподобные очаги помутнения роговой оболочки.
4. Дистрофия ногтей при заболеваниях пальцев.
5. Реже встречаются аномалии зубов (например, сращения боковых и средних резцов) и рентгенологически выявляемые изменения области турецкого седла (случайное совпадение?).
6. Заболевание обычно начинается в детском возрасте или в период полового созревания.
7. Течение: как правило, прогрессирующие высыпания новых сыпных элементов на месте их первичного возникновения, а также образование новых очагов на различных участках кожного покрова (до наступления среднего возраста). В дальнейшем процесс стабилизируется; возможно спонтанное выздоровление. 8. Чаще болеют мужчины (2:1).
Этиология и патогенез. Нозологическая самостоятельность не ясна. Невусоподобное заболевание? Наследственное расстройство обмена витамина А? Инфекционное заболевание? Расстройство рассматривают как сцепленное с полом (?) доминантное наследственное страдание с вариабельной пенетрантностью; женщины-носители часто не дают клинических проявлений заболевания.
Дифференциальный диагноз. S. Darier I (см.). Красный плоский лишай (атрофический). S. Devergie (см.).