Определение синдрома Мейер-Бетца. Пароксизмальная идиопатическая миоглобинурия, относится к синдромам миоглобинурии и миопатии.
Автор. Синдром впервые описал в 1910—1911 гг. Fr. Meyer-Betz.
Симптоматология синдрома Мейер-Бетца:
1. Отечность мышц с болезненностью и мышечной слабостью, развивающаяся спонтанно или после мышечного напряжения. Чаще всего поражается мускулатура голени и бедра, иногда спины, реже плеча, а также мускулатуры зева и дыхательная. Приступы продолжаются лишь несколько часов.
2. Общее состояние страдает мало.
3. Примерно через 3 часа после начала приступа появляется прозрачная моча цвета от синюшно-красного до коричневого, дающая положительную реакцию на бензидин. Интенсивность окраски мочи достигает максимума в течение 8 часов, затем цвет ее постепенно нормализуется. Спектроскопически выявляют окси- и метмиоглобин. Кроме того, во время приступов выявляют альбуминурию, цилиндрурию, эритроцитурию и лейкоцитурию (особенно при одновременно развивающемся поражении почек).
4. Тяжелые приступы могут сопровождаться также лихорадкой, лейкоцитозом, ускорением СОЭ, рвотами, потерей аппетита, тяжелыми головными болями и болями в животе.
5. Иногда приступы приводят к развитию острой почечной недостаточности с олигурией, изостенурией и отеками (миоглобинурический почечный шок), а также к патологическим изменениям в распределении электролитов.
6. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Мейер-Бетца. Нозологическая самостоятельность не ясна. Возможно, речь идет о местном расстройстве мышечных клеток, характеризующихся повышенной чувствительностью к травме.
Дифференциальный диагноз синдрома Мейер-Бетца. Все синдромы гемоглобинурии (особенно «походная гемоглобинурия» и синдром раздавливания, см.). S. Gunther II (см.). Синдромы порфирии. S. Sylvest (см.). Острый гломерулонефрит. Гематурия различной этиологии. S. Lederer—Brill (см.). S. MacArdle (см.).