Синоним синдрома Лермитта-Мак-Алпина. Комбинированное заболевание пирамидного и экстрапирамидного путей.
Определение синдрома Лермитта-Мак-Алпина. Клинико-неврологический эквивалент комбинированной пирамидно-экстрапирамидной дегенерации.
Авторы. Lhermitte Jean — французский невропатолог, Париж, род. в 1877 г. McAlpine Douglas. Впервые синдром описали в 1921 г. Lhermitte, Cornil и Quesnel; в 1922 г. Claude и Alajouanine. Авторами подробного гистопатологического исследования являются Lhermitte и McAlpine (1926).
Симптоматология синдрома Лермитта-Мак-Алпина:
1. Постепенное начало заболевания с выраженным прогрессированием процесса.
2. Проявления псевдобульбарного паралича в форме дизартрии с дис- или афонией и дисфагией, а также с приступами непроизвольного смеха и плача.
3. Значительная общая гипертония и ригидность мускулатуры, наиболее выраженная в тех мышечных группах, которые обеспечивают осанку тела, причем проксимальные отделы более поражены, чем дистальные. Однако поражение не доходит до развития феномена зубчатого колеса и тремора, как при S. Parkinson (дифференциально-диагностический признак). Общая замедленность движений.
4. Клинические проявления и положение верхних конечностей соответствуют paralysis agitans в то время как на нижних конечностях доминируют явления спазма отводящих мыщц (как при параплегии).
5. Отсутствие значительного ослабления грубой силы (дифференциально-диагностический признак).
6. Повышение глубоких рефлексов на нижних конечностях.
7. Развитие атетоидно-хореатических гиперкинезов в области лица и шеи.
Этиология и патогенез синдрома Лермитта-Мак-Алпина неизвестны. В опубликозанных до настоящего времени немногочисленных наблюдениях с большой вероятностью отрицалась связь с эпидемическим энцефалитом.
Патологическая анатомия синдрома Лермитта-Мак-Алпина. Системная дегенерация области corpus striatum (особенно в putamen) и в обоих пирамидных путях, в дальнейшем диффузное поражение области чечевицеобразных ядер.
Дифференциальный диагноз. S. Parkinson (см.). Острый апоплектиформный бульварный паралич. S. v. Bogaert—Scherer—Epstein (см.). Псевдобульбарный паралич. Прогрессирующая пирамидно-паллидальная дегенерация. S. Jakob—Creutzfeldt (см.). S. Charcot II (см.).
