Определение. Так называемый острый токсический эпидермолиз.
Автор. Синдром впервые описал в 1956 г. A. Lyell под названием «токсический эпидермальный некролиз».
Симптоматология синдрома Лайелла:
1. После короткого продромального периода, характеризующегося крапивницей, локальными или диссеминированными эритематозными высыпаниями, рвотой и поносом, происходит подъем температуры с развитием следующих симптомов:
2. Появление больших желтоватого цвета сливающихся друг с другом пузырей, которые довольно быстро достигают размеров ладони и вскоре лопаются. Высыпания напоминают пузыри от ожога.
3. После отторжения содержимого пузыря (культуральное исследование выявляет его стерильность) обнажается вялая частично собирающаяся в складки мокнущая поверхность. На кистях и стопах может быть отторжение кожи по типу перчаток. Положительный симптом Никольского.
4. Процесс может проявляться и на слизистых оболочках (краснота, эрозии, изъязвления).
5. Морфология крови: вначале обычно лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, затем лейкопения.
6. Резко ускоренная СОЭ. Увеличение альфа- и гаммаглобулиновых фракций.
7. Иногда положительная реакция Вассермана, может быть положительной также реакция Paul—Bunnel.
8. Очень часто обнаруживают патологические изменения мочи (альбуминурия, эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия).
9. Культуральное исследование крови нередко выявляет рост стафилококков (золотистого или белого).
10. Прогноз, как правило, неблагоприятный: смертность, среди описанных до сих пор больных достигала 66%.
Этиология и патогенез синдрома Лайелла. На основании патологоанатомических данных (см. ниже) речь идет не столько о реакции кожи (некроз эпидермальных клеток без вовлечения в процесс глубоких элементов и без наличия воспалительного процесса), сколько об общей тяжелой реакции организма с поражением паренхиматозных органов.
Бактериемия, по-видимому, является вторичной. Первичный процесс, вероятно, является результатом резко выраженной гиперсенсибилизации различными токсико-аллергическими. антигенами, в первую очередь медикаментами [например, неомицином, санамицином, анестезином, прокаином, саридоном, ацетилсалициловой кислотой (аспирином), бутазолидином, дюрантными сульфаниламидными препаратами и др.]. Гиперсенсибилизация приводит к увеличению «экссудативной способности» кожи. Возможно, существует связь с S. Stevens—Johnson.
Патологическая анатомия синдрома Лайелла. Имеют место опухоли селезенки, бронхопневмонические очаги, некрозы надпочечников, гломерулонефрит, пиелонефрит или токсический нефроз, гипертрофия и дилятация сердца, образование абсцессов в головном мозге и селезенке.
Дифференциальный диагноз. Токсический пемфигоид, особенно коревой. Все формы буллезного эпидермолиза. Многоформная экссудативная эритема [S. Neumann II (см.). S. Stevens— Johnson см.)].
