Синонимы синдрома Куфса. Поздняя форма амавротическои идиотии. Семейная амавротическая идиотия, тип Kufs.
Определение синдрома Куфса. Особая форма амавротической идиотии, впервые проявляющаяся после полового развития или в более старшем возрасте. Относится к синдромам амавротической идиотии.
Автор. Kufs Н. — немецкий невропатолог, Лейпциг, 1871—1955.
Симптоматология синдрома Куфса:
1. Заболевание проявляется после периода полового развития, однако еще в детском возрасте часто отмечают его менее выраженные проявления.
2. Тяжелые прогрессирующие расстройства интеллекта.
3. Церебральные, эпилептиформные и экстрапирамидные симптомы.
4. Встречаются расстройства зрения в форме гемералопии и сужения полей зрения, однако они не являются обязательными признаками. В большинстве случаев отсутствувют также проявления пигментной дегенерации сетчатой оболочки.
5. Связь с амавротической идиотией удается установить лишь при наличии в семье больного ее классической формы.
Этиология и патогенез. См. Синдром идиотии амавротической.
Дифференциальный диагноз синдрома Куфса. Другие цереброатактические или экстрапирамидные синдромы, комбинирующиеся с изменениями сетчатой оболочки и деменцией. Прогрессивный паралич. Сифилитическая деменция.
