МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Костманна (Kostmann) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Костманна. Наследственный детский агранулоцитоз (Kostmann). Детский генетически обусловленный агранулоцитоз.

Определение синдрома Костманна. Рецессивно-наследственная форма агранулоцитоза у грудных детей. Относится к синдромам агранулоцитоза.

Автор. Kostmann Rolf — современный шведский педиатр, Норркёпинг. Синдром был впервые описан в 1956 г.

Симптоматология синдрома Костманна:
1. Заболевание начинается в раннем детском возрасте с лихорадочного состояния, склонности к воспалительным поражениям кожи (флегмоны, фурункулы, кожные абсцессы и т. д.) и признаков общей инфекции.
2. Морфология крови: обычно полное исчезновение зернистых лейкоцитов.
3. Костный мозг: гипопластический мозг с частичным или полным торможением миелопоэза.
4. Прогноз неблагоприятный, лечение антибиотиками большого эффекта не дает.

Этиология и патогенез синдрома Костманна. По-видимому, аутосомно-рецессивное наследственное страдание. В 5 из 9 семей, которых наблюдал Kostmann, было выявлено кровное родство родителей. Заболевание не связано с хромосомными аберрациями. Патогенетическая самостоятельность не установлена.

Дифференциальный диагноз. Апластическая анемия. S. Wiskott— Aldrich (см.). S. Zinsser—Engmann—Cole (см.). S. West (см.). См. также Синдром агранулоцитоза.

синдром Костманна

- Также рекомендуем "Синдром Кошевского (Koszewski) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Корсакова - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Костманна (Kostmann) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Кошевского (Koszewski) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Краббе I (Krabbe I) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Краббе II (Krabbe II) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Крепелина (Kraepelin) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Крамера-Полльнова (Kramer-Pollnow) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Куфса (Kufs) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Кугеля-Столоффа (Kugel-Stoloff) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Кюммеля-Вернея (Kummel-Verneuil) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: