Синонимы синдрома Гужеро-Хейли-Хейли. S. Hailey-Hailey. M. Hailey. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка. Буллезная болезнь Darier. Дискератоидный дерматоз. Врожденная наследственная семейная пузырчатка.
Определение синдрома Гужеро-Хейли-Хейли. Доброкачественная рецидивирующая семейная пузырчатка.
Авторы. Gougerot Henri — французский дерматолог, 1881—1955. Hailey Howard — современный американский дерматолог. Hailey Hugh — современный американский дерматолог. Синдром впервые описал Gougerot в 1933 г.
Симптоматология синдрома Гужеро-Хейли-Хейли: сливающиеся друг с другом круговидные узелки, пузыри, мокнущие эрозии и корки; коричневатая пигментация кожи. Поражается преимущественно кожа затылка, подкрыльцовых впадин и сгибательных поверхностей рук, особенно области локтевых ямок. Симптом Никольского часто положительный.
Этиология и патогенез синдрома Гужеро-Хейли-Хейли. Наследственный дерматоз, наследуемый по доминантному типу.
Дифференциальный диагноз. S. Darier I (см.). Буллезная ихтиозиформная эритродермия. Буллезный эпидермолиз. Буллезный врожденный ихтиоз.
