Определение синдрома Гольденхара. Характерный комбинированный порок развития глазо-ушной области в результате задержки развития и дифференциации в районе первой жаберной дуги или первой жаберной борозды. Относится к синдромам дисморфии черепно-нижнечелюстно-лицевой, синдромам дуги нижней челюсти, глазо-зубным синдромам.
Автор. Goldenhar Maurice — разрабатывал эту проблему в своей докторской диссертации в Университетской глазной клинике в Женеве (1952). Он же опубликовал первые наблюдения синдрома.
Симптоматология синдрома Гольденхара:
1. Эпибульбарный дермоид, или липодермоид, или субконъюнктивальная липома.
2. Аурикулярный или преаурикулярный придаток.
3. Преаурикулярная фистула.
4. Пороки развития ушной раковины (аплазия, дисплазия, асимметрия). Может наблюдаться также атрезия наружного слухового прохода.
5. Гипоплазия половины лица.
6. Макростомия.
7. Аномалии расположения зубов.
Этиология и патогенез синдрома Гольденхара. Нозологическое место синдрома не ясно. См.также S. Franceschetti I, к которому он весьма близок.
Дифференциальный диагноз. Другие пороки развития из числа синдромов черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, особенно S. Franceschetti I (см.) и S. Wildervanck (см.). Отовертебральный синдром. См. также синдромы нижней челюсти и глазо-зубной синдром.
