МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Гланцманна-Риникера (Glanzmann-Riniker) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Гланцманна-Риникера. Эссенциальный лимфоцитоз Glanzmann—Riniker. Врожденная лимфоидная гипоплазия.

Определение синдрома Гланцманна-Риникера. Прогрессирующий лимфоцитофтиз у грудных детей при кандидозном сепсисе.

Авторы. Glanzmann Edouard — швейцарский педиатр, Берн, 1887—1959. Riniker Paul — современный швейцарский патолог, Берн. Синдром впервые описали в 1950 г. оба автора совместно. Название синдрома предложил R. Amlie.

Симптоматология синдрома Гланцманна-Риникера:
1. Общая дистрофия в грудном возрасте.
2. Рецидивирующие лихорадочные состояния.
3. Генерализованный кандидамикоз с развитием кандидозного сепсиса (кандиды обнаруживают в ротовой полости, миндалинах, глотке и, наконец, в легких, где клинически и рентгенологически выявляют картину хронической бронхопневмонии).
4. Приступы шелушащейся быстропроходящей уртикарной или скарлатиноформной сыпи.
5. Рецидивирующая диспепсия со рвотами.
6. Картина крови: прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с развитием токсической зернистости. Переход в панмиелопатию. Геморрагический диатез клинически обычно не проявляется.
7. У отдельных больных (исключительно у мальчиков?) с выраженной лимфоплазмоцитарной гипоплазией костного мозга развивается также тяжелая агаммаглобулинемия (по типу идиопатической формы синдрома недостаточности антител).
8. В обычно уменьшенных лимфатических узлах цитологически и гистологически обнаруживают общую гипоплазию лимфатических структур или (компенсаторное?) разрастание ретикулярных клеток.
9. Прогноз очень плохой: смертельный исход обычно наступает в грудном возрасте.

Этиология и патогенез синдрома Гланцманна-Риникера. Иногда наблюдают семейные случаи заболевания с различной смертностью в грудном возрасте (Clay, Dupont, Adenis, Demaille). Особая конституциональная слабость кроветворной системы, особенно лимфатического аппарата, вследствие специфического ферментативного дефекта. Glanzmann считает эссенциальный лимфоцитофтиз первичным проявлением заболевания, а кандидозную инфекцию — его вторичным последствием. Наоборот, Amlie считает, что лимфоцитофтиз является последствием кандидозного сепсиса.

Дифференциальный диагноз синдрома Гланцманна-Риникера. Панмиелопатии другого происхождения. Недостаточность антител. S. Wiskott-Aldrich (см.). S. Rademacher (см.). S. Kostmann (см.).

синдром Гланцманна-Риникера

- Также рекомендуем "Синдром Гланцманна-Заланда (Glanzmann-Saland) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Де Жимара (de Gimard) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Гланцманна (Glanzmann) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гланцманна-Риникера (Glanzmann-Riniker) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Гланцманна-Заланда (Glanzmann-Saland) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Гленара (Glenard) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Годфрида-Прика-Карола-Праккена (Godfried-Prick-Carol-Prakken) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Годтфредсена (Godtfredsen) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Голдблатта (Goldblatt) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гольденхара (Goldenhar) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Гольдштейна (Goldstein) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: